肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤临床分析论文.pdf

肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤临床分析 张俊胡林昆李聪张学锋袁和兴李纲欧阳骏浦金贤侯建全 摘要 目的分析 肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤 e p i t h e l i o i da n g i o m y o l i p o m a E A M L 的临床和 病理特征 提高对该疾病的诊治水平 方法回顾性分析2 0 0 7 年1 月至2 0 1 5 年7 月收治的2 0 例肾 E A M L 患者的临床资料 男8 例 女1 2 例 年龄1 6 6 3 岁 平均4 4 岁 肿瘤位于左侧1 2 例 右侧7 例 双侧l 例 2 0 例患者均行c T 扫描 5 例患者行M R I 检查 影像学检查示肿瘤直径2 2 9c m 平 均5 5a m 结果2 0 例均行手术治疗 其中行根治性肾切除术6 例 保留肾单位手术6 例 腹腔镜下 根治性肾切除术2 例 腹腔镜下保留肾单位手术6 例 1 6 例获得随访 随访时间8 6 1 个月 中位随 访时间4 5 个月 1 例患者因肿瘤导致死亡 其余患者均无肿瘤复发 转移 结论 E A M L 是较为少见 的肾血管平滑肌脂肪瘤 部分缺乏脂肪成分 C T 扫描有助于鉴别肾细胞癌 手术切除是主要的治疗方 式 E A M L 绝大多数为良性 少数具有恶性潜能 术后可能出现复发 转移 宜密切随访 关键词 肾肿瘤 上皮样血管平滑肌脂肪瘤 诊断 治疗 预后 C l i n i c a lf e a t u r e so fr e n a le p i t h e l i o i da n g i o m y o l i p o m a Z h a n gJ u n H uL i n k u n L ic o n g Z h a n g X u e f e n g Y n a nH e x i n g L iG a n g O u y a n gJ u n P uJ i n x i a n H o uJ i a n q u a n D e p a r t m e n to fU r o l o g y F i r s t A f f i l i a t e dH o s p i t a lo fS o o c h o wU n i v e r s i t y S u z h o u2 1 5 0 0 6 C h i n a C o r r e s p o n d i n ga u t h o r H o uJ i a n q u a n E m a i f x f l 9 2 1 6 3 c o r n A b s t r a c t O b j e c t i v e T o a n a l y z e t h ec l i n i c a la n d p a t h o l o g i c a l f e a t u r e so f e p i t h e l i o i d a n g i o m y o l i p o m a E A M L i no r d e rt oi m p r o v ei t sd i a g n o s i sa n dt r e a t m e n t M e t h o d sT h ec l i n i c a ld a t ao f2 0 E M A Lp a t i e n t sf r o mJ a n u a r y2 0 0 7t oJ u l y2 0 1 5w a sr e v i e w e dr e t r o s p e c t i v e l y T h em e a na g ea td i a g n o s i sw a s 4 4y e a r so l d i n c l u d i n g8m a l e sa n d1 2f e m a l e s N i n e t e e nt u m o r sw e r eu n i l a t e r a l w i t h1 2i nl e f tk i d n e ya n d 7 i nf i g h tk i d n e y a n do n l y1c a s ew a sb i l a t e r a l T u m o r d i a m e t e rr a n g e df r o m2a mt o2 9e ms w i t ht h e a v e r a g ed i a m e t e rw a s5 5a m R e s u l t s A l lo ft h e s e p a t i e n t su n d e r w e n ts u r g e r y i n c l u d i n g6p a t i e n t s u n d e r g o i n gr a d i c a ln e p h r e c t o m y 6p a t i e n t su n d e r g o i n gn e p h r o ns p a r i n gs u r g e r y 2p a t i e n t su n d e r g o i n g l a p a r o s e o p i er a d i c a ln e p h r e c t o m ya n d6p a t i e n t su n d e r g o i n gl a p a r o s c o p i cn e p h r o ns p a r i n gs u r g e r y S i x t e e n p a t i e n t sh a dam e a nf o l l o w u po f4 5m o n t h s r a n g e8 6 1m o n t h s w i t h1 5p a t i e n t sb e i n ga l i v ew i t h o u t d i s e a s ea tt h el a s tf o l l o w u p a n d1 p a t i e n td y i n go ft h et u m o r C o n c l u s i o n s E A M La c c o u n t sf o ras m a l l p r o p o r t i o no fa l la n g i o m y o l i p o m a sa n dh a sa g g r e s s i v eb e h a v i o rp o t e n t i a l l y C Ts c a nm a yh e l pt od i f f e rE A M L f r o mr e n a lc e l lc a r c i n o m a a n do p e r a t i o ni st h ec o m m o nt r e a t m e n tf o ri t E A M Lh a s p o t e n t i a l r i s k o f r e c u r r e n c ea n dm e t a s t a s i sa n dl o n gt e r mf o l l o w u pi sn e c e s s a r y K e yw o r d s R e n a ln e o p l a s m s E p i t h e l i o i da n g i o m y o l i p o m a D i a g n o s i s T r e a t m e n t P r o g n o s i s 血管平滑肌脂肪瘤 a n g i o m y o l i p o m a A M L 是 常见的肾脏良性肿瘤 发病率约为1 3 0 1 0 00 0 0 人 上皮样血管平滑肌脂肪瘤 e p i t h e l i o i d a n g i o m y o l i p o m a E A M L 是一种特殊类型的A M L I I 缶 床少见 约占 肾血管平滑肌脂肪瘤的4 6 1 2 经 典的A M L 为良性肿瘤 但越来越多的研究表明 E A M L 具有恶性潜能 部分患者预后不良 由于该 病发病率较低 文献多见于个案报道 缺乏病例分析 D O I 1 0 3 7 6 0 c m a ji s s n 1 0 0 0 6 7 0 2 2 0 1 6 0 6 0 0 6 作者单位 2 1 5 0 0 6 苏州大学附属第一医院泌尿外科 通信作者 侯健全 E m a i l x f l 9 2 1 6 3 c o m 临床研究 资料 目前仍无标准的治疗方案 为提高对E A M L 的诊治水平 我们回顾性分析2 0 0 7 年1 月至2 0 1 5 年7 月我院手术治疗的2 0 例肾脏E A M L 患者的临 床资料 报告如下 对象与方法 本组肾E A M L2 0 例 占同期我院手术治疗的肾 A M L 4 2 9 例 的4 7 男8 例 女1 2 例 年龄 1 6 6 3 岁 平均4 4 岁 肿瘤位于左侧1 2 例 右侧 7 例 双侧1 例 术前影像学检查示肿瘤直径2 2 9a m 平均5 5a m 1 7 例 8 5 无症状 为体检时 发现 2 例 1 0 主诉为腰部酸痛不适 1 例 5 万方数据 主生婆星生 型盘查 Q 生 旦筮 鲞筮 塑 也 型竺 血堕 Q 盟 以发热为主要表现 2 0 例术前均行腹部和盆腔平扫及增强C T 扫 描 C T 表现为实质性肿块 呈稍高密度实质性肿块 影 部分表现为低或稍低密度影 局部稍高密度 并 存在脂肪密度 边界清楚 2 例出现肿块内出血坏 死 表现为稍低密度 1 例表现为囊性肿块 增强扫 描病灶呈不均匀强化 5 例行M R I 检查 3 例表现 T 1 W I T 2 W I 均为等信号 增强后强化明显 1 例 T 1 W II N P H A S E 为混杂高信号 O U T P H A S E 信号明 显下降 脂肪抑制相T 2 W I 为低信号 增强后不均匀 强化 1 例表现为长T 1 长r r 2 信号影 边界清晰 增 强后未见明显强化 结果 本组2 0 例中行根治性肾切除术6 例 保留肾单 位手术6 例 腹腔镜下根治性肾切除术2 例 腹腔镜 下保留肾单位手术6 例 依据术后病理中上皮样组 分所占比例 将其分为纯E A M L 上皮样组分 8 0 和部分E A M L 上皮样组分 1 0 但 4 5 H U 出血 坏死常 见 J 部分患者可检测到少量的脂肪成分 而肾细 胞癌常表现为等密度或者稍低密度 高密度者少见 增强扫描时 E A M L 常表现为 快进快出 皮质期明 显强化 髓质期和排泄期减低 亦有少部分呈 快进 慢出 者一J E A M L 中钙化罕见 若出现 应考虑肾 细胞癌可能 M R I 上 E A M L 表现呈多样性 可在 T 2 W I 呈低信号 部分可在T 1 W I 上出现特征性脂肪 信号 5 三 病理特点 肿瘤大体多为灰黄 灰白肿物 可见出血 坏死 及脂肪组织 部分病灶内见囊性灶 镜下肿瘤细胞 呈实性巢状排列或呈弥漫性肉瘤样结构 坏死常见 有不同程度的异形性 胞质嗜酸性 核深染或呈泡 状 可见核仁 核分裂 可见黑色素沉着 浆样或横纹 肌样分化 易误诊为 肾细胞癌或者转移性黑色素 瘤 5 m 故免疫组化在诊断E A M L 中有重要作用 H M B4 5 阳性为其特征性表现 同时存在S M A 万方数据 4 2 2 虫堡鲨屡处型盘查 至 旦筮 鲞筮 翅g 些 型趔 些 Q 盟 M e l a n A 阳性表达 S 1 0 0 K i 6 7 等也可少量表 达 1 本研究中 大部分病例H M B4 5 S 一1 0 0 S M A 呈阳性表达 这与L e i 等 2 1 的研究有所不同 他们 发现大部分病例通常不表达s 1 0 0 部分病例存在 M e l a n A 及K i 6 7 少量或灶状阳性表达 关于恶性E A M L 的判断方法 N e s e 等H 1 提出恶 性E A M L 的危险因素 伴有结节性硬化和 或 伴 发A M L 肿瘤 7c m 实性巢片状的生长方式 侵犯肾周脂肪和 或 肾静脉 坏死 同时他们 提出 0 1 个危险因素为低危组 2 3 个为中危组 4 5 个为高危组 本研究中部分E A M L 患者均属 于低危组 而纯E A M L 中有3 例属于高危组 2 例属 于中危组 其余属于低危组 高危组中1 例随访期间 内死亡 1 例失访 1 例随访时身体状况良好 无明显 复发及转移情况 四 治疗 考虑部分E A M L 时 保留肾单位手术为推荐的 手术方式 由于影像学检查较难与肾癌鉴别 可行 术中快速病理切片 若不能排除恶性或细胞异型性 明显时 推荐行根治性肾切除手术 药物治疗方案尚值得探讨 国外文献已有报道 m T O R 抑制剂作为一种新型的靶向治疗药物 2 0 0 8 年 B i s s l e r 等 纠报道用雷帕霉素治疗2 5 例A M L 的 报道 经过1 2 个月的治疗 肿瘤体积减少至原来的 5 3 但在停止治疗1 年后肿瘤体积增大为原来的 8 6 说明需要持续治疗方能抑制肿瘤生长 2 0 1 0 年W o l f f 等 4 1 报道西罗莫司和替西罗莫司在治疗恶 性E A M L 中的重要作用 S h i t a r a 等 纠亦报道了依维 莫司在恶性E A M L 中起作用 但药物治疗有效性 仍需大规模临床试验来验证 五 预后 肾E A M L 具有一定的恶性潜能 N e s e 等 4o 对4 1 例E A M L 患者进行随访发现 1 7 和4 9 的患者分 别出现复发和转移 3 3 的患者死于本病 B r i m o 等 钊发现 2 6 的患者出现复发或转移 但在H e 等嵋1 的研究中仅有少部分 5 发生肿瘤进展 在 A y d i n 等 3 的研究中 1 5 例E A M L 均未发生肿瘤进 展 本组中仅1 例 1 1 6 出现肺部 腹腔淋巴结转 移 并于术后2 个月死于肿瘤 属于纯E A M L 组 其 余患者随访期间内未发现肿瘤进展 我们认为 E A M L 较少发生复发及转移 但纯E A M L 相对于部 分E A M L 易发生进展 需密切随访观察 参考文献 1 M a iK T P e r k i n sD G C o l l i n sJ P E p i t h e l i o i dc e l lv a r i a n to fr e n a l a n g i o m y o l i p o m a J H i s t o p a t h o l o g y 1 9 9 6 2 8 2 7 7 2 8 0 D O I 1 0 1 0 4 6 j 1 3 6 5 2 5 5 9 1 9 9 6 d 0 1 4 2 1 x 2 H eW C h e v i l l eJ C S a d o wP M e ta 1 E p i t h e l i o i da n g i o m y o l i p o m a o ft h ek i d n e y p a t h o l o g i c a lf e a t u r e sa n dc l i n i c a lo u t c o m ei nas e r i e s o fc o n s e c u t i v e l yr e s e c t e dt u m o r s J1 M o dP a t h o l 2 0 1 3 2 6 1 3 5 5 1 3 6 4 D O I 1 01 0 3 8 m o d p a t h 0 1 2 0 1 3 7 2 3 A y d i nH M a g i G a l l u z z iC L a n eB R e ta 1 R e n a la n g i o m y o l i p o m a e l i n i c o p a t h o l o g i cs t u d o f1 9 4e a s e sw i t he m p h a s i so nt h ee p i t h e l i o i d h i s t o l o g ya n dt u b e r o u ss c l e r o s i sa s s o c i a t i o n JI A mJS u r gP a t h o l 2 0 0 9 3 3 2 8 9 2 9 7 D O I 1 0 1 0 9 7 P A S 0 b 0 1 3 e 3 1 8 1 7 e d 7 a 6 4 N e s eN M a r t i g n o n iG F l e t c h e rC D e ta 1 P u r ee p i t h e l i o i d P E C o m a s s o c a l l e de p i t h e l i o i da n g i o m y o l i p o m a o ft h ek i d n e y a e l i n i e o p a t h o l o g i es t u d y o f4 1 c a s e s d e t a i l e da s s e s s m e n to f m o r p h o l o g ya n dr i s ks t r a t i f i c a t i o n J A mJS u r gP a t h o l 2 0 11 3 5 1 6 1 1 7 6 D O I 1 0 1 0 9 7 P A S 0 b 0 1 3 e 3 1 8 2 0 6 也a 9 5 J i n z a k iM S i l v e r m a nS G A k i t aH e ta 1 R e n a la n g i o m y o l i p o m a ar a d i o l o g i e a lc l a s s i f i c a t i o na n du p d a t eo nr e c e n td e v e l o p m e n t si n d i a g n o s i sa n dm a n a g e m e n t J A b d o mI m a g i n g 2 0 1 4 3 9 5 8 8 6 0 4 D O I 1 0 1 0 0 7 s 0 0 2 6 1 0 1 4 0 0 8 3 3 6 F r o e m m i n gA T B o l a n dJ C h e v i l l eJ e ta 1 R e n a le p i t h e l i o i d a n g i o m y o l i p o m a i m a g i n g c h a r a c t e r i s t i c si nn i n ec a s e sw i t h r a d i o l o g i c p a t h o l o g i cc o r r e l a t i o na n dr e v i e wo ft h el i t e r a t u r e J A J RA mJ R o e n t g e n o l 2 0 1 3 2 0 0 W 1 7 8 w 1 8 6 D O I 1 0 2 2 1 4 A J R 1 28 7 7 6 7 富聪聪 夏禹 王传卓 等 肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤的c T 和超声表现与病理对照分析 J 中国医科大学学报 2 0 1 4 4 3 7 5 2 7 5 5 D O I 1 03 9 6 9 j i s s n 0 2 5 8 4 6 4 6 2 0 1 4 0 8 0 2 1 8 T s u k a d aJ J i n z a k iM Y a oM e ta 1 E p i t h e l i o i da n g i o m y o l i p o m a o f t h ek i d n e y r a d i o l o g i c a li m a g i n g J I n IJU r o l 2 0 1 3 2 0 1 1 0 5 1 1 1 D O I 1 0 1 1 1 1 i j u 1 2 1 1 7 9 C u iL Z h a n gJ G H uX Y e t a 1 C T i m a g i n g a n d h i s t o p a t h o l o g i c a lf e a t u r e s o fr e n a l e p i t h e l i o i da n g i o m y o l i p o m a s J C l i nR a d i o l 2 0 1 2 6 7 e 7 7 一e 8 2 D O I 1 0 1 0 1 6 j c r a d 2 0 1 2 0 8 0 0 6 1 0 郑闪 马建辉 吕宁 肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤的良恶性病 理鉴别要点研究现状 J 中华泌尿外科杂志 2 0 1 3 3 4 9 4 5 9 4 8D O I 1 0 3 7 6 0 c m a j i s s n 1 0 0 0 6 7 0 2 2 0 1 3 1 2 0 1 8 1 1 P a r kH K Z h a n gS W a n gM K e ta 1 C l i n i c a lp r e s e n t a t i o no f e p i t h e l i o i da n g i o m y o l i p o m a J I n tJU r o l 2 0 0 7 1 4 2 1 2 5 D O I 1 0 1 1 1 1 j1 4 4 2 2 0 4 22 0 0 6 0 1 6 6 5 x 1 2 L e iJ H L i uL R W e iQ e ta 1 Af o u r y e a rf o l l o w u ps t u d yo f r e n a le p i t h e l i o i da n g i o m y o l i p o m a am u l t i c e n t e re x p e r i e n c ea n d l i t e r a t u r er e v i e w J S c iR e p 2 0 1 5 5 1 0 0 3 0 D O I 1 0 1 0 3 8 s r e p l 0 0 3 0 1 3 B i s s l e rJ J M c C o r m a e kF X Y o u n gL R e t a l S i r o l i m u sf o r a n g i o m y o l i p o m a i nt u b e r o u ss c l e r o s i s c o m p l