神经病学周围神经病

周围神经疾病神经内科主任医师蓝丽康,重点内容： 三叉神经、面神经麻痹的临床表现和治疗方法；急性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病的临床表现、诊断和鉴别诊断。,一、概述1、解剖：脊髓和脑干的软膜外的所有神经结构。2、发病机制：前角细胞和运动神经根破坏，结缔组织病变，自身免疫，中毒，酶系统障碍，轴索中运输系统障碍。,3、病理： 华勒变性（主要因外伤断裂引起） 轴突变性（中毒、代谢性神经病) 神经元变性（神经元胞体变性坏死） 节段性脱髓鞘,4、症状学：感觉障碍： 感觉缺失 感觉异常 疼痛。运动障碍： 运动神经刺激性症状（肌束震颤、肌痉挛、痛性痉挛） 运动神经麻痹性症状（肌力减退或丧失、肌萎缩）,腱反射减低或消失。自主神经障碍。5、辅助检查：肌电图（EMG），神经传导速度(NCV)。,二、脑神经疾病1、三叉神经痛：病因尚不明确。临床表现：中老年人多见，疼痛限于三叉神经分布区的一支或两支，大多为单侧，突然开始，突然停止。每次持续数秒至1-2分钟，,呈电击样、针刺样、刀割样或撕裂样。严重时可有痛性抽搐。病程可呈周期性，很少自愈。无神经系统阳性体症。,诊断及鉴别诊断： 根据病史特点，一般诊断不难。 需与继发性三叉神经痛、牙痛、舌咽神经痛、蝶腭神经痛、鼻窦炎、非典型面痛等相鉴别。治疗： 抗癫疯药（卡马西平、苯妥英钠），,氯苯氨丁酸 维生素B12 哌咪清 封闭治疗 手术治疗,2、特发性面神经麻痹：又称面神经炎或BelL麻痹。病因未完全阐明。临床表现： 急性起病， 任何年龄均可发病。 病初可伴有麻痹侧耳后乳突区、耳内或下颌角的疼痛。,额纹消失 眼裂变大，眼裂不能闭合或闭合不全 患侧鼻唇沟变线 示齿时口角歪向健侧 吹口哨时漏气 食物易滞留于病侧齿颊之间,诊断及鉴别诊断： 根据病史特点即可诊断 需与格林巴利综合症，中耳炎、迷路炎、乳突炎等并发的耳源性神经炎、颅后窝的肿瘤或脑膜炎引起的面瘫相鉴别,治疗：早期使用皮质类固醇激素治疗7-10天，维生素B族，理疗、手术疗法。,三、急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（GBS）又称格林一利综合征。是自身免疫疾病。1、流行病学：发病率0.6-1.9/10万人，各年龄组均可发病，在我国河北与河南交界带的农村，多在夏、秋季节有数年一次的流行趋势。,2、病因及发病机制：病因尚不清楚，部份患者病前有非特异性病毒感染或疫苗接种史。3、临床表现：,GBS的临床表现： 病前1-4周可有胃肠道或呼吸道感染症状，或有疫苗接种史 急性或亚急性起病。 多于数日至2周达到高峰， 肢体呈迟缓性瘫痪，腱反射减低或消失。 多有肢体感觉异常，如烧灼感、麻木、刺痛和不适感,少数患者以脑神经麻痹为首发症状。可同时有自主神经症状。4周后肌力开始恢复，单相病程。,临床分型：经典格林一利综合症（AIDP），急性运动轴索型神经病（AMAN），急性运动感觉型神经病（AMSAN），Fisher综合症，不能分类的GBS。辅助检查：CSF（是蛋白细胞分离现象），EMG异常，NCV和EMG异常。神经活检。,诊断及鉴别诊断： 根据病史特点、NCV、EMG、CSF可确诊。 需与低钾型周期性瘫痪，脊髓灰质炎，重症肌无力相鉴别。治疗： 呼吸机， 对症治疗， 预