病例回顾——AIP

1例自身免疫性胰腺炎的病例回顾,A review of a patient with Autoimmune pancreatits,自身免疫性胰腺炎,自身免疫性胰腺炎（autoimmune pancreatitis,AIP）是一种特殊类型的慢性胰腺炎，是由自身免疫炎症介导，以胰腺弥漫性或局部增大及胰管不规则狭窄为特征的胰腺炎，是IgG4相关性疾病（IgG4-related disease, IgG4-RD）在胰腺的局部表现，有独特的临床、影像学及组织病理学特点。,自身免疫性胰腺炎,型，即淋巴浆细胞性硬化性胰腺炎(LPSP)，又称无中性粒细胞上皮浸润的AIP，IgG4相关性自身免疫性胰腺炎组织病理学特点：胰腺导管周围浆细胞及淋巴细胞浸润、广泛而致密的纤维化、闭塞性静脉炎、大量IgG4阳性浆细胞浸润，通常超过10个/高倍视野 型，即特发性导管中心性胰腺炎(IDCP)，又称伴中性粒细胞上皮浸润的AIP组织病理学特点：胰腺中小导管的管腔上皮及腺泡上皮内可见中性粒细胞浸润，导致胰腺导管的破坏及闭塞，亦有淋巴浆细胞浸润，但IgG4 阳性浆细胞一般10个/高倍视野,2011年IgG4相关性AIP国际共识诊断标准（ICDC）,病例,现病史,患者，男性，62岁因腹痛1个半月，加重伴目黄、尿黄1周，于2014-11-08收入院。该患缘于1个半月前无明显诱因出现间断性腹痛，右上腹明显，性质为胀痛，放散至后背部，与进食及体位无关；1周前腹痛加重，伴目黄、尿黄，24小时尿量约1500ml，色黄，病程中间断性发热，最高达37.5，自行应用“左氧氟沙星”（具体剂量不详），体温可降至正常，病程中有乏力，无厌油腻感，无恶心、呕吐，为系统诊治就诊于我院，于门诊行肝功检查示：转氨酶及胆红素升高，腹部彩超提示：“肝囊肿”、“胆囊炎”，门诊以“黄疸”收入消化内科。近期体重减轻约10Kg。,既往史,健康否认糖尿病、高血压病、心脏病病史否认青光眼病史、支气管哮喘、自身免疫系统疾病病史否认食物及药物过敏史否认手术、外伤史否认输血史,体格检查,体温：36.5，脉搏：69次/分，呼吸：18次/分，血压：128/70mmHg一般状态尚可，面部皮肤无黄染，巩膜黄染； 心肺检查未见异常；腹部平坦，未见胃肠型及胃肠蠕动波。腹壁柔软，右上腹轻压痛，无反跳痛及肌紧张，肝脾肋缘未触及肿大，胆囊区无压痛，Murphy征阴性。叩诊移动性浊音阴性。肠鸣音4次/分。双下肢无水肿。,辅助检查,血常规：白细胞8.7109/L，红细胞4.541012/L，血红蛋白149g/L，血小板计数307.0109/L；尿常规：潜血-，蛋白质trace，胆红素2+；血生化：谷丙转氨酶：270U/L，谷草转氨酶：86U/L，白蛋白：38.8g/l，球蛋白：26.1g/l，总胆红素：83.10umol/L，直接胆红素28.40umol/L，间接胆红素54.70umol/L，碱性磷酸酶456U/L，Y-谷氨酰转肽酶682.0U/L，总胆汁酸30.8umol/L，血糖：5.30mmol/L；尿素氮3.51mmol/L，肌酐69.4umol/L；,辅助检查,胰腺功能：正常凝血功能：正常肝炎病毒系列：正常溶血筛查：未查肿瘤标志物：癌胚抗原3.59ng/ml，甲胎蛋白4.25，糖链抗原19-9:131.6U/ml（35）,辅助检查,心电图：大致正常心电图胸部正侧位片检查：双肺纹理增强 门诊腹部彩超提示：“肝囊肿”、“胆囊炎” 门诊（2014-10-30 ）胃镜结果回报：慢性浅表性胃炎、食管炎、十二指肠炎门诊（2014-10-31）肠镜结果回报:慢性大肠炎、大肠多发息肉 介入治疗3.0T胰胆管造影 (MRCP) ：胆道低位梗塞，考虑占位性病变所致，请结合临床。肝内多发囊肿、右肾囊肿、胆囊炎、腹膜后多发淋巴结增大,临床诊断,梗阻性黄疸胆囊炎肝囊肿右肾囊肿 慢性胃炎食管炎十二指肠炎 慢性大肠炎,肝胆外科检查,2014-11-11转入肝胆外科再次腹部彩超检查提示：右胆管及胆总管增宽，考虑胆总管下段梗阻；胆囊增大伴胆汁淤积；肝多发囊肿；右肾囊肿；腹膜后淋巴结肿大 胰腺CT平扫加增强提示：胆总管下段占位性病变并胆道低位梗阻；肝脏内多发囊肿；腹膜后软组织影（IM35），不除外肿大的淋巴结,术中检查,2014-11-14行剖腹探查手术术中诊断：胰腺癌、梗阻性黄疸 （胰头部可触及一大小约3cm2cm1cm肿物，质硬） 实施手术名称：胰头十二指肠切除术,IgG免疫组化,IgG4免疫组化,胆总管,补充更正诊断,IgG4相关性自身免疫性胰腺炎IgG4相关性硬化性胆管炎,随访,血常规：白细胞6.3109/L，红细胞4.511012/L，血红蛋白132g/L，血小板计数344.0109/L；尿常规：酮体+，潜血+，蛋白质-，胆红素-，尿糖3+，红细胞14.70/ul；血生化：谷丙转氨酶：32U/L，谷草转氨酶：29U/L，白蛋白：41.3g/l，球蛋白：41.8g/l，总胆红素：13.4umol/L，直接胆红素5.5umol/L，间接胆红素7.9umol/L，碱性磷酸酶153U/L，Y-谷氨酰转肽酶46.9U/L，总胆汁酸3.5umol/L，血糖：18.13mmol/L；尿素氮4.83mmol/L，肌酐48.9umol/L免疫球蛋白G：16.90g/L，血清IgG4（金域检验）；3.93g/L,zhiliao,血常规：白细胞6.3109/L，红细胞4.511012/L，血红蛋白132g/L，血小板计数344.0109/L；尿常规：酮体+，潜血+，蛋白质-，胆红素-，尿糖3+，红细胞14.70/ul；血生化：谷丙转氨酶：32U/L，谷草转氨酶：29U/L，白蛋白：41.3g/l，球蛋白：41.8g/l，总胆红素：13.4umol/L，直接胆红素5.5umol/L，间接胆红素7.9umol/L，碱性磷酸酶153U/L，Y-谷氨酰转肽酶46.9U/L，总胆汁酸3.5umol/L，血糖：18.13mmol/L；尿素氮4.83m