Lenegre与Lev病

Lenegre 与Lev病,北京大学人民医院郭继鸿,Lenegre 与Lev犹如一对孪生姊妹，有惊人的相同点两者同年，在相同的杂志上被提出：1964年，Jean Lenegre在“心血管进展杂志”上发表了“与完全性心脏阻滞相关的双侧束支阻滞的病因及病理学”一文，Lenegre病从此得名；Maurice Lev发表了“完全性房室阻滞的病理学”一文，使Lev病也在1964年得名,引言,心脏特殊传导系统,房室结,右束支,左束支,窦房结,浦氏细胞,心肌细胞,引言,两个病的心电图表现极为极为相象单侧束支（左或右束支完全性阻滞）双束支阻滞显性双束支阻滞 右束支+左前分支阻滞 右束支+左后 单侧束支阻滞+一度房室阻滞隐匿性双束支阻滞：单侧束支阻滞伴PR间期正常，但心内电图能证实存在HV间期延长,引言,三束支阻滞（表现为高度或三度房室阻滞） 三度房室阻滞包括房室结阻滞（近端、高位阻滞）：占55%希浦系阻滞（远端、低位阻滞）：占45%,引言,两者的临床表现十分相像男性多见不伴有明显的器质性心脏病单或双束支阻滞阶段几乎没有症状病程迁延发展为高度或三度房室阻滞时,常伴晕厥及猝死,引言,两者的病理改变十分相像基本表现均为传导系统进行性纤维化，组织学以局部硬化为特点，以致病理检查部很难区分因此有人将Lenegre和Lev病视为特发性双束支纤维化的两个类型，还有学者干脆将两病合称为LenegreLev病病理改变只局限在心脏特殊传导系统，而与它邻近的心肌组织几乎不受累,引言,第一部分Lev病及诊断思路,一、Lev病的一般情况Maurice Lev 1964年报告其特点： 1、年龄较大 2、双侧束支阻滞 3、伴有纤维支架硬化 4、病程迁延 5、部分病人合并高血压病 （Prog Cardiovasc Dis 1964, 6(4): 320）,Lev病及诊断思路,Lev氏病是老年性、伴有心脏纤维支架硬化症的双侧束支阻滞。但当时纤维支架硬化症只能经病理学诊断，因此在相当长的一段时间内 Lev氏病是死后尸检时的病理学诊断。,Lev病及诊断思路,心室水平传导系统的三束支 左束支 右束支（3） （双侧束支阻滞双分支阻滞）,左前分支（1）,左后分支（2）,Lev病及诊断思路,右束支+左束支,右束支+左前分支,右束支+左后分支,双侧束支阻滞的几种组合,Lev病及诊断思路,二、Lev病病理学改变 左或右束支的病理学改变包括：传导细胞的空泡，变性，胶原纤维崩解、融合，引起特殊传导组织节段性、多发性、进行性减少，束支萎缩和纤维组织替代,Lev病及诊断思路,三、心脏的纤维支架指围绕在心室底部、房室二尖瓣、三尖瓣和主动脉口周围的一整套致密的结缔组织形成的复合支架。,Lev病及诊断思路,中心纤维体心脏纤维支架中最坚实的核心部分，其位于主动脉、二尖瓣、三尖瓣的连接处。,Lev病及诊断思路,心脏纤维支架的功能1、房室间电绝缘：仅留房室结为房室间唯一通道。2、房室间机械绝缘：是普通心肌纤维的起始点和活动 的支点或说是心肌的附着点，使心房心室分别活动3、协助心脏瓣膜固定在心室或大动脉为瓣叶附着点提 供了稳定而形式可变化的基础,Lev病及诊断思路,纤维支架硬化或钙化的原因 1、血供差，易硬化或钙化 2、承受的压力大，长时间牵 拉、磨损易进行性纤维化 和钙化。,Lev病及诊断思路,左侧纤维支架硬化或钙化 左侧纤维支架包括中心纤维体、胶原纤维角而左侧承受压力负荷更重，随年龄增长老化、硬化、钙化的几率比右侧高。,Lev病及诊断思路,纤维支架硬化引发Lev氏病 左侧支架不断硬化、钙化过程中，可以压迫、分割双侧束支，使之断裂，引发Lev氏病。,钙化癍块压迫左束支,Lev病及诊断思路,高血压病与Lev氏病 部分Lev氏病患者合并高血压病，高血压可以增加纤维支架承受的压力，促进其硬化及钙化，而促发Lev氏病,Lev病及诊断思路,四、老年退行性瓣膜病是纤维支架硬化的临床表现老年退行性瓣膜病临床十分常见，它可以看成是心脏纤维支架硬化症的一部分。是随年龄衰老，纤维支架硬化，引起瓣膜、瓣环相关部位形态学与功能学改变的一组病，主要累及二尖瓣和主动脉瓣，其次为三尖瓣、乳头肌、腱索，硬化和钙化形态学改变可引起瓣膜、瓣环几何形态学的改变、瓣膜功能的改变。,Lev病及诊断思路,老年退行性二尖瓣病 二尖瓣环钙化常见，钙化后失去括约肌作用，对于瓣叶，后瓣叶承受压力大，后叶钙化常见（瓣叶中纤维网硬化、钙化），瓣叶变形、腱索松弛，引发二尖瓣关闭不全，绝大多数（80）为关闭不全，少数（20）为狭窄。,Lev病及诊断思路,老年退行性主动脉瓣病 主动脉瓣承受压力 约为舒张压，易硬化、钙化，其主要是瓣叶，而不是瓣环，主动脉瓣叶的钙化将引起其功能学改变，其中90为狭窄，10为关闭不全。,Lev病及诊断思路,五、纤维支架的硬化形成老年心脏钙化综合征 心脏纤维支架硬化及钙化的病人85存在冠脉钙化、主动脉钙化、乳头肌钙化，当高龄患者同时存在心脏及血管多处钙化时，则形成老年心脏钙化综合征。,Lev病及诊断思路,六、Lev氏病的临床特点1、发病年龄高，常大于40岁，年龄越大发病率越高；2、病程迁延，双侧束支阻滞可存在多年而无症状，一旦发展为房室阻滞时，晕厥、猝死的发生率高； 3、属于老年退行性疾病，是心脏纤维支架硬化症的一部分，常与老年退行性瓣膜病、老年心脏钙化综合征伴发；4、心功能受累程度轻，晚期可发生心功能不全,Lev病及诊断思路,七、Lev病的诊断 随着心血管病影像学技术的进展，随着对心脏纤维支架硬化症认识的提高，Lev氏病不再是尸检时的病理诊断，而成为临床可以诊断的疾病。 诊断包括：双侧束支阻滞的心电图的诊断，老年退行性瓣膜病、老年心脏钙化综合征的影像学诊断,Lev病及诊断思路,Lev氏病的双侧束支阻滞主要有以下几种形式1、单侧完全性束支阻滞，对侧束支阻滞不全，心电图 表现为单侧束支阻滞+PR间期延长2、单侧完全性束支阻滞，对侧束支从不全阻滞发展为 完全束支阻滞时，心电图表现为单侧束支阻滞+二度 或三度房室阻滞 3、单侧束支阻滞交替出现,Lev病及诊断思路,1、单侧完全性束支阻滞，对侧束支阻滞不全，心电图表现为单侧束支阻滞+PR间期延长,Lev病及诊断思路,老年患者完全性左束支阻滞并非少见，希氏束电图检查发现50100伴有H-V间期延长，提示右束支存在阻滞 (1) 伴有一度AVB时，提示右束支存在不全阻滞 (2) 不伴有一度AVB时，存在隐匿性右束支阻滞 高龄左束支阻滞无明显心脏病，高度提示Lev氏病,Lev病及诊断思路,Lev病及诊断思路,应当改变这种看法单侧束支完全性阻滞PR间期延长表明不同水平（束支房室结）有阻滞，实际是同一水平（束支水平）的病变,Lev病及诊断思路,心脏特殊传导系统,房室结,右束支,左束支,窦房结,浦氏细胞,心肌细胞,引言,2、单侧完全性束支阻滞，对侧束支从不全阻滞发展为完全束支阻滞时，心电图表现为单侧束支阻滞+二度或三度房室阻滞,Lev病及诊断思路,Lev病及诊断思路,Lev病及诊断思路,Lev病及诊断思路,3、单侧束支阻滞交替出现,Lev病及诊断思路,纤维支架硬化症或老年钙化综合征的影像学诊断X线和UCG可发现、证实纤维支架硬化症或老年钙化综合征的主动脉、冠状动脉、瓣膜的钙化，瓣叶增厚、钙化、功能改变（敏感性70）,Lev病及诊断思路,确诊指标：双侧束支阻滞心脏纤维支架硬化症（老 年退行性瓣膜病）或老年心脏钙化综合征 的诊断,Lev病及诊断思路,完全性单侧束支阻滞(特别是LBBB),高龄,伴有明显的器质性心脏病例如MI、心肌病,不伴有明显心脏病(可有轻中度高血压),继发性左束支(或右束支)完全性阻滞,有否老年退行性心脏瓣膜病,X线、UCG证实有否老年心脏钙化综合征,无,治疗：针对原发病,二者居一则可诊断Lev氏病,无,积极起搏器治疗,是,是,Lev病及诊断思路,八、Lev病的治疗1、易患因素的控制与治疗：降脂、降压2、心脏起搏器治疗 房室阻滞是房与室之间的阻滞(1)房室结阻滞(55) ：逸搏点高，频率快，QRS波窄，A-H间期阻滞(2)希浦系阻滞(45) ：逸搏点低，频率慢，QRS波宽，H-V间期阻滞 Lev氏病为后者，危险性大，诊断确定应及时给予起搏治疗。,Lev病及诊断思路,小结Lev氏病是老年退行性疾病，心电图表现为老年患者双侧束支阻滞同时Lev氏病又是心脏纤维支架硬化症或老年心脏钙化综合征的一部分伴有老年退行性瓣膜病，及影像学证实心脏有多处钙化时，可以确诊Lev氏病临床并非少见，易发生晕厥、猝死，应高度重视并给予及时起搏治疗,Lev病及诊断思路,第二部分Lenegre 病及诊断思路,一、一般情况 Lenegre病是原发性心脏传导系统疾病，常从束支阻滞逐渐发展为高度或三度房室阻滞，严重时患者常发生晕厥或猝死，并有遗传倾向。 Lenegre病并非少见，近几年遗传性研究及家系报道迅速增长。,Lenegre 病及诊断思路,二、Lenegre病的特点最早、最多累及右束支，其次是左前分支。而右束支阻滞是最常见的单束支阻滞的类型，其与左前分支阻滞的组合，又是最常见的双束支阻滞。年青健康人中单纯右束支阻滞者并不少见，男性发病率约1.31%，女性0.64%,Lenegre 病及诊断思路,三、传导系统的病理改变 1、病变广泛，但局限在传导系统，邻近心肌几乎不受累 2、病变呈进行性发展 3、最早累及希浦系（束支）,Lenegre 病及诊断思路,3、可长期无症状4、有家族遗传倾向5、病变进一步发展为严重房室阻滞时，可有晕厥或猝死发生,Lenegre 病及诊断思路,四、临床特点1、儿童、青年起病，男性多见2、最初表现为右束支阻滞或伴左前分支阻滞,五、心电图特点1、束支阻滞的心电图改变呈进行性加重 初期为单束支阻滞（RBBB） 随后为双束支阻滞（RBBBLAHB）， 最后为高度或三度房室阻滞。,Lenegre 病及诊断思路,2、三度房室阻滞 三度房室阻滞是Lenegre病最严重的心电图表现 三度房室阻滞与双束支阻滞的关系： 当永久性完全性房室阻滞伴心动过缓时，几乎所有患者此前均有典型或不典型的束支阻滞，而三度房室阻滞伴QRS波120ms时，更支持三度房室阻滞发生前就存在双束支阻滞新发生的三度房室阻滞的QRS波时限仅中度增加时（QRS波140ms），常是束支阻滞进行性加重引起,Lenegre 病及诊断思路,3、常有P波增宽，PR间期延长 多数患者对侧左束支的某分支也出现传导延缓，进而引起整个希浦系传导时间（HV间期）的延长，这种PR间期的延长与年龄的增长有关,Lenegre 病及诊断思路,六、遗传特征1、常染色体显性遗传2、致病基因： SCN5A，已发现11个突变位点3、与Brugada综合征、LQT3属等位基因性疾病,Lenegre 病及诊断思路,七、诊断思路 1、临床特征 2、心电图特征 3、排除其他心血管疾病 4、遗传学检查,Lenegre 病及诊断思路,治疗,八、治疗 当发生高度或三度房室阻滞时，或合并严重室性心律失常反复晕厥时，需给予更加积极有效的治疗。起搏器ICD,第三部分Lenegre 与Lev病的鉴别,如上所述， Lene