《疫病急诊无》PPT课件.ppt

风湿免疫病急诊 栗占国 风湿病的概念 1 风湿病是结缔组织病变及免疫功能异常为主的一类疾病 旧称胶原病 2 风湿病多属自身免疫病或结缔组织病 骨科 呼吸 血液 肾内 心内 风湿病 急诊 皮肤 神内 风湿病的相关学科 血管炎 滑膜炎 血管炎 风湿病的分类 1 ACR 1993 分类疾病 弥漫性风湿病SLE RA PSS SS PM DM MCTD JRA 系统性血管炎 弥漫性筋膜炎等 伴脊柱炎的关节炎AS RS PSA等 骨关节炎原发性 继发性 感染相关的风湿病病毒性关节炎 反应性关节炎V 代谢及内分泌痛风 假痛风 淀粉样变 相关风湿病Whipple s病 肿瘤性滑膜肉瘤 滑膜瘤 转移瘤 神经血管性雷诺病 红斑肢痛症 交感神经营养不良 骨及软骨性疾病骨质疏松 骨软化 致密性骨炎 缺血性骨坏死 关节外疾病滑囊炎 筋膜炎 附着点炎 肌腱炎 纤维织炎 其它有关节表现复发性风湿病 绒毛结节性的疾病滑膜炎 风湿病的分类 2 ACR 1983 分类疾病 发热皮疹感染出血浆膜腔积液中枢神经系统异常多系统受累化验异常 风湿免疫病的急诊表现 SLE修订的分类标准 ACR 1997 1 颊部红斑2 盘状红斑3 光过敏4 口腔溃疡5 关节炎6 浆膜炎 胸膜炎或心包炎7 肾损害 尿蛋白0 5 24小时或3 或细胞管型8 神经系统异常 抽搐或精神病9 血液学异常 溶贫或白细胞 4000 mm3或淋巴细胞 1500或血小板 103 mm310 免疫学异常 dsDNA抗体 或Sm抗体 或抗磷脂抗体 11 抗核抗体阳性 以上11项中先后或同时至少4项阳性者可诊断 混合性结缔组织病 MCTD 1 症状 1 雷诺氏现象 2 手指和手肿胀2 抗RNP抗体阳性3 混合表现 1 SLE样表现 关节炎 心包炎 胸膜炎 面部红斑 白细胞及血小板减少 2 硬皮病样表现 指端硬化 肺纤维化 肺功能下降 食道功能障碍 3 多肌炎样表现 肌无力 肌酶增高 肌电图示肌源性损害 符合症状之一 nRNP抗体阳性 混合表现之一者可诊断 干燥综合征诊断标准 2002 I 眼部症状 3项中有1项或1项以上1 每日感到不能忍受的眼干持续3个月以上2 有反复的砂子进眼或砂磨感觉3 每日需用人工泪液3次或3次以上II 口腔症状 3项中有1项或1项以上1 每日感到口干持续3个月以上2 成年后腮腺反复或持续肿大3 吞咽干性食物时需用水帮助 III 眼部体征 下述检查任1项或1项以上阳性1 Schirmer试验 5mm 5分 不采用角膜麻醉方法 2 角膜染色 4分 vanBijsterveld计分法 IV 组织学检查 下唇腺病理示淋巴细胞灶 50个淋巴细胞 4mm2 1V 唾液腺受损 下述检查任1项或1项以上阳性 1 唾液流率 15ml 15分 不刺激法 2 腮腺造影 3 唾液腺同位素检查 VI 自身抗体 抗SSA或抗SSB 或二者均 双扩散法 皮肌炎 多肌炎诊断标准 1975 1 对称性肌无力 伴吞咽及呼吸肌肌力减退2 肌活检阳性3 肌酶增高 CPK LDH GOT GPT4 肌电图示肌源性损害5 典型皮疹具备1 4项者可诊断多肌炎具备1 4中3项以上及典型皮疹可诊断皮肌炎 主要条件 1 发热 39 2 关节痛或关节炎3 RF 1 804 ANA 1 100次要条件 1 WBC 15 000 mm32 Still皮疹3 胸膜炎或心包炎4 肝肿大或脾肿大或全身淋巴结肿大诊断 具备1项主要条件及两项次要条件 成人Still s病诊断标准 Cush 1987年 风湿病的实验室检查 1 自身抗体阳性 ANA dsDNA Sm RNP SSA SSB Jo 1 PM 1 RF 角蛋白抗体 抗核周因子 抗SA抗体 抗m DNA抗体 2 高球蛋白血症 Igs CIC g G ESR3 其它检查异常 血尿常规 冷球蛋白 遗传标志 胸片 CT等 风湿病的自身抗体 1 类风湿关节炎 RA 隐性类风湿因子RA33 36抗体SA抗体角蛋白抗体抗核周因子抗体抗CCP抗体RA相关核抗原 RANA 抗体P68抗体 敏感性 特异性 5025 45373348 9260 7060 9070 70 9099 678 9787 9570 909887 9092 名称 风湿病的自身抗体 2 系统性红斑狼疮 SLE 抗体敏感性 特异性 抗核抗体 ANA dsDNA抗体组蛋白抗体Sm抗体U1 RNP抗体SS A Ro 抗体SS B La 抗体磷脂抗体PCNA抗体膜DNA抗体核小体抗体抗端粒抗体 8095509987 9470407595979287 997030 80255025 351520 405808571 风湿病的自身抗体 3 干燥综合征 SS 硬皮病 PSS 皮肌炎 多肌炎 DM PM SSB抗体SSA抗体抗核抗体 ANA 类风湿因子 RF a 胞衬蛋白抗体 AaFA RNP抗体Scl70抗体抗着丝点抗体 ACA 抗核抗体 ANA PM 1抗体Jo 1抗体抗核抗体 ANA 风湿病的自身抗体 4 血管炎抗磷脂抗体综合征混合性结缔组织病 MCTD 抗中性粒细胞浆抗体 ANCA 抗磷脂抗体 Acl 狼疮抗凝物质U1RNP抗体 70kd 抗核抗体 ANA 包括 dsDNA m DNA AnuA DNP及ANA对SLE的诊断有重要意义包括 ENA AaFA ANA RF 包括 RF AKA APF HRF及CCP 即抗线粒体抗体分型 M2原发性胆汁性肝硬化的特异性指标 阳性率96 M4自身免疫性肝炎 阳性率30 M9药物性肝炎 阳性率95 类风湿关节炎早期诊断的特异性抗体诊断干燥综合征的特异性抗体 诊断系统性红斑狼疮的特异性抗体 系统性红斑狼疮的特异性抗体 类风湿关节炎的标记抗体 155198190806070305060 名称意义取血收费 不抗凝3ml 不抗凝2ml 风湿免疫实验室新开展化验项目 1 不抗凝2ml不抗凝2ml不抗凝2ml 不抗凝2ml 名称意义取血收费 组蛋白抗体角蛋白抗体 AKA 快速红斑狼疮因子 DNP抗体 隐性类风湿因子 HRF 抗核周因子 APF 抗增殖性核抗原抗体 PCNA 系统性红斑狼疮 类风湿关节炎 干燥综合征 尤其对药源性红斑狼疮有意义 对类风湿关节炎早期诊断有重要意义 系统性红斑狼疮特异性抗体 与狼疮细胞的意义相近 对类风湿关节炎的早期诊断有重要意义 对类风湿关节炎的早期诊断有重要意义 对类风湿关节炎及红斑狼疮的诊断有意义 不抗凝1ml不抗凝1ml不抗凝1ml不抗凝1ml不抗凝1ml 703025505015 风湿免疫实验室新开展化验项目 2 不抗凝1ml 类风湿关节炎的遗传标记 对类风湿关节炎的诊断 病情判断及药物选择有重要意义 同为类风湿关节炎的遗传标记 与HLA DR4互补 应同时检测 类风湿关节炎的遗传标记 对HLA DR4 DR1阴性的类风湿关节炎的诊断有重要意义 HLA DR4HLA DR1HLA DQB1 名称意义取血收费 EDTA抗凝3ml 200200400 风湿免疫实验室新开展化验项目 3 风湿病的其它检查 1 急性时相指标 ESRASO对类风湿关节炎无诊断意义CRP2 遗传标志 HLA B27HLA DRb1 HLA DR4 HLA DR1 3 影像学 X光 CT MRI 风湿病的诊断依据 1 临床特征 1 发热 2 皮疹 3 关节痛 炎 4 浆膜炎2 辅助检查 1 自身抗体 2 遗传标记 DR4 3 影像学 病史 临床表现及体征为主辅助检查为辅正确运用诊断标准 风湿病治疗分类 非甾体类抗炎药 传统NSAIDs 倾向性COX2抑制剂 选择性COX2抑制剂慢作用抗风湿药 柳氮磺胺吡啶 羟氯喹等免疫抑制剂 甲氨喋呤 环磷酰胺 爱若华糖皮质激素 免疫及生物学治疗1 靶分子治疗 HLA TCR疫苗及基因治疗 2 免疫净化 免疫清除 免疫重建 3 免疫调节药 急诊处理 抗感染 对症 支持治疗 传统的NSAIDS扶他林 凯扶兰 消炎痛 奇诺力 萘普生 布洛芬 奥湿克 倾向性COX2抑制剂尼美舒利 普威 萘丁美酮 麦力通 瑞力芬 莫比可 依托度酸 选择性COX2抑制剂万络 西乐葆 依托考昔 COX189 非甾体抗炎药 NSAIDS 激素在风湿病治疗中的作用 效果肯定 严格掌握适应症 SLE DM等 2 中小剂量 尽早减量 小剂量 7 5 10mg 日 维持 3 小冲击治疗 甲基强的松龙200mg d 4 加用免疫抑制剂 DMARDS Boers Lancet 1999 Emery Lancet 1997 免疫净化 误区 1980s