造血系统疾病件

造血系统疾病,第一节 小儿造血和血液特点一造血特点：（一）胎儿造血： 卵黄囊造血期（中胚叶） 肝脾造血期 骨髓造血期,（二）生后造血：1骨髓造血：（1）红骨髓：5-7岁前（2）黄骨髓：5-7岁后、18岁（3）潜在造血功能2骨髓外造血（1）应急（2）外周血象（3）体征,二血液特点：（一）血容量： 新生儿占体重10% 儿童占8-10% 成人占6-8%（二）血细胞：1RBC： 出生 10天 2-3个月 12岁 （下降20%） （生理性贫血） （成人水平）RBC 5-7 4-5.5 3 4HB 15-23 11 12婴儿 HBF 出生时70% 1岁5% 2岁2%成人 HBA 95% HBA2 2%-3% HBF10万）（2）正常：10-30万,第二节 小儿贫血,一定义：末梢血中单位容积内的红细胞数或血 红蛋白量低于正常 6m-6y Hb110g/L 6y-14y Hb120g/L 海拔 1000米 Hb 4%二程度 ： 程度 轻度 中度 重度 极重度 RBC（1012/L） 3-4 2-3 1-2 1 HB（g/L） 90-120 60-90 30-60 94 32 32-38 B12正细胞性 80-94 28-32 32-38 再障单纯小细胞 80 28 32-38 肾脏小细胞低色素80 28 32 IDA,（二）病因：1生成不足：（1）造血物质（2）造血激素（EPO）（3）造血功能2破坏过多（溶血）：（1）细胞内：先天性（2）细胞外：后天性3丢失过多（失血）（1）急性：大出血（2）慢性：消化道，寄生虫,四临床特征：（一）病史：1年龄：（1）新生儿：溶血，失血（2）婴幼儿：营养，先天、感染（3）儿童：慢性，造血2喂养：3起病：（1）急性：出血，溶血（2）慢性：营养，溶血，失血（3）特殊：消瘦，黄疸，出血，骨痛，肝脾淋巴结,4过去史：（1）寄生虫（2）慢性：消化道，结核，肝肾（3）药物史：氯霉素、磺胺药（4）居住环境：疫水区、化学物质5家庭史：球形红细胞，G6PD，地中海，血友病,（二）临床表现：1症状：头晕乏力，食欲下降，注意力差，成绩 下降，容易感染2体征：（1）外观一般：营养，发育，特殊面容（2）皮肤粘膜：苍白，黄染（3）毛发指甲：干枯黄稀，薄脆反甲（4）心血管：心率，杂音（5）肝脾淋巴结（6）其他,五诊断：三部曲（一）有无贫血及其程度：1外周血象：三系2病史3临床表现（二）大致原因：1红细胞形态2网织红细胞3白细胞，血小板,（三）确诊检查：1营养性：病史，生化，治疗2溶血性：脆性，自溶，滚动，酶学，血红蛋 白分析3失血性：部位，凝血4造血性：骨髓六治疗：1去除病因2一般疗法3药物治疗4输血治疗5并发症治疗,第三节 缺铁性贫血,一定义： 由于体内铁缺乏，造成血红蛋白合成减少引 起的一种小细胸低色素性贫血。 婴幼儿多见,二铁代谢：1铁的分布： HB 储存铁 肌红蛋白 酶 65-75% 20-30% 5-10% 0.1%2. 来源: 食物（外源性铁） 1-1.5mg/天 少量 衰老红细胞释放铁再利用（内源性铁） 大部分,（2）吸收运转： 吸收：12指肠及空肠上部 肠粘膜细胞对铁吸收起到调节作用 动物食物中的铁比植物食物中的铁利用率高， 母乳优于牛乳 维生素C、果酸促进铁吸收,肠粘膜吸收 转铁蛋白 铁+原卟啉血红素+珠蛋白HB衰老红细胞,运转： 血清铁 总铁结合力 转铁蛋白饱和度 血清铁/总铁结合力100,（3）贮存与利用 储存方式 铁蛋白 含铁血黄素 利用 Fe2+ Fe3 + 转铁蛋白结合运送到造血组织（4）铁的排泄与需要量 排泄 1mg/天 需要 婴幼儿 1mg/kg/d 早产儿 2mg/kg/d 儿童 15mg/d,三、病因和发病机理1缺铁原因：（1）储铁不足：早产儿铁的摄入（4）吸收障碍：慢性腹泻、反复感染、营养不良（5）丢失过多：牛奶蛋白过敏、钩虫、息肉、憩室,2. 缺铁对各系统的影响（1）血液： 小细胞低色素性贫血：缺铁三个阶段 铁减少期： 储存铁减少 红细胞生成缺铁期：储存铁严重减少、FEP增高 缺铁性贫血期：贫血及非血液系统症状，各项指标异常,缺铁的分期诊断,（2）其它方面： 肌红蛋白 酶：细胞色素C，单胺氧化酶，琥珀酸脱氢酶 体力下降，神经系统 消化道粘膜上皮萎缩 免疫力下降：特异和非特异（酶）,四临床表现：常见年龄：婴幼儿 起病情况：一般缓慢1贫血：体力，智力，消化，面色，免疫2髓外造血3肌红蛋白，酶（1）消化道（2）神经系统（3）心血管系统（4）免疫力下降,五实验室检查和诊断：1小细胞低素：MCV80，MCH28，MCHC32， 苍白区扩大2血清铁蛋白：0.9umol/L（50ug/L）4骨髓铁粒幼红细胞15%5血清铁：10.7umol/L(62.7umol/L(350ug/dl)7转铁蛋白饱和度（TS） 15%,诊断标准（中华医学会）：1缺铁原因2小细胞低色素性贫血3血清铁蛋白4骨髓：铁粒/含铁血黄素5红细胞内游离原卟啉6血清铁/总铁结合力7铁剂治疗有效第2条+其它2项可以诊断,六防治：1预防：（1）及时添加辅食（2）早产儿2月后补铁（3）治疗慢性病2治疗：铁剂：铁元素 4-6mg/kg.d ，两餐之间服用（1）铁剂：硫酸亚铁、速力菲、力蜚能（2）促进吸收：维生素C（3）疗程（4）疗效出现，网织红细胞，HB 3无效原因：（1）用药（2）病因,第四节 巨幼红细胞性贫血一定义：大细胞，婴幼儿，神经系统二病理生理：1dUTPdTIP巨幼红细胞，粒细胞，血小板2叶酸，四氢叶酸，还原酶（+B12）3B12：神经髓鞘酯蛋白形成4维生素C促进四氢叶酸生成,三病因：1摄入不足：羊奶(叶酸)，母乳(母挑食)，辅食2吸收障碍：内因子+B12吸收 慢性病（消化道）、药物（MTX）3消耗过多：感染，WitC,四临床表现：1贫血：一般，髓外造血