贫血概述(5年制).ppt

贫血概述 战榕 Contents 定义 贫血是指人体外周血红细胞容量减少 低于正常范围下限的一种常见临床症状 我国贫血诊断标准 海平面地区 成年男性 Hb 120g L成年女性 非妊娠 Hb 110g L孕妇 Hb 100g L 贫血概述 WHO贫血诊断标准 海平面地区 6个月 6岁儿童 Hb 110g L6 14岁儿童 Hb 120g L成年男性 Hb 130g L成年女性 Hb 120g L孕妇 Hb 110g L 影响贫血指标判断的因素 红细胞体积大小生理性 如婴儿 儿童 孕妇海拔高度 如高原地区居民血浆容量 如血液浓缩 稀释 红细胞的结构与功能结构特点成熟红细胞无细胞核 仅有细胞内液和细胞膜 缺乏合成蛋白质 脂质的能力 代谢特点成熟红细胞可看成脂双层载体的血红蛋白脂质体 寿命120天左右 靠葡萄糖无氧代谢所产生的高能化合物来维持其生命活动 功能特点血红蛋白二价铁的维持 保持转输O2能力 保持清蛋白和血红蛋白 SH基的还原状态 保持红细胞的Na K 泵作用 维持红细胞的双凹形态 以红细胞平均体积 MCV 及红细胞平均血红蛋白浓度 MCHC 为根据 从红细胞生成至成熟各个关键环节进行分类 以骨髓增生程度为依据 按贫血严重度分类 根据血红蛋白浓度分类 根据骨髓红系增生情况 根据贫血的病因和发病机制分类 贫血分类 根据红细胞形态特点分类 表1 贫血的红细胞形态分类类型MCV fl MCHC 常见疾病大细胞性贫血 10032 35巨幼细胞贫血正常细胞性贫血80 10032 35再生障碍性贫血溶血性贫血急性失血性贫血小细胞低色素性贫血 80 32缺铁性贫血铁粒幼细胞贫血珠蛋白生成障碍性贫血意义 红细胞形态分类法对贫血的病因诊断能提供一些线索 有一定的实用价值 表2 贫血严重程度划分标准贫血严重程度血红蛋白浓度极重度90g L 意义 对判断疾病严重程度 决定是否需紧急输血提供依据 表3 贫血的骨髓增生程度分类 骨髓增生程度分类相关疾病增生不良性贫血再生障碍性贫血增生性贫血除再生障碍性贫血以外的贫血 表4 贫血的病因及发病机制分类病因及发病机制临床疾病一 红细胞生成减少1 造血干组细胞异常所致贫血再生障碍性贫血纯红细胞再生障碍性贫血先天性血细胞生成异常性贫血造血系统恶性克隆性疾病2 造血微环境异常所致贫血骨髓基质和基质细胞受损所致贫血造血调节因子水平异常所致贫血 表4 贫血的病因及发病机制分类 续 3 造血原料不足或利用障碍所致贫血 叶酸或维生素B12缺乏或利用障碍巨幼细胞性贫血 缺铁或铁利用障碍缺铁性贫血铁粒幼细胞性贫血二 溶血 红细胞破坏过多 性贫血1 红细胞内在缺陷 红细胞膜异常红细胞酶缺陷血红蛋白异常卟啉代谢异常 表4 贫血的病因及发病机制分类 续 2 红细胞外因素 免疫性溶血性贫血机械性溶血性贫血其他三 失血急性失血性贫血慢性失血性贫血 意义 贫血病因和发病机制分类法对贫血治疗提供依据 临床表现 贫血的临床表现取决于 贫血的原因贫血的程度贫血的速度机体对缺氧的代偿能力和适应能力患者的体力活动程度 贫血的临床症状和体征 神经系统皮肤 粘膜呼吸循环系统消化系统泌尿生殖内分泌系统 诊断内容 确立贫血及贫血程度 类型及原因 其中贫血的病因诊断最为重要 病史询问重点在于贫血发生的时间 速度 程度 并发症 可能诱因 干预治疗的反应 寻找原发病线索和贫血的遗传背景对病因诊断及为重要 全面体检贫血对各系统的影响 特别注意 一般状况的评估 皮肤粘膜色泽 肝 脾 淋巴结的检查 注意不要忽略肛门指检 贫血伴随的表现 溶血 出血 浸润 感染 营养不良 自身免疫病等症状 体征 重要体征为贫血的病因诊断提供重要线索 实验室检查 诊断贫血的主要依据血常规 Hb RBC计数 MCV MCHC 血涂片检查RBC WBC BPC数量 形态变化 异常细胞 疟原虫 网织红细胞计数了解红细胞增生情况以及作为贫血疗效的早期指标 骨髓穿刺 活检 诊断价值高 当结果与血常规有矛盾时 应做多部位骨髓检查 贫血发病机制检查铁代谢和缺铁的原发病检查血清叶酸 维生素B12检测失血性贫血原发病检查溶血性贫血特殊检查骨髓造血细胞染色体抗原表达基因检测骨髓细胞自身抗体检测 治疗对症治疗 红细胞输注为减轻重度贫血对患者的致命影响 为对因治疗发挥作用赢得时间 对因治疗消除病因是治疗贫血的首要原则 贫血病因的性质决定了贫血治疗效果 输血 对症治疗的主要措施优点 迅速减轻或纠正贫血 缺点 输血反应 输血后感染 长期输血致铁负荷过重 用药原则病因明确后治疗 不应随便用药 否则反会使情况复杂化 据发病机制选用药物铁剂 仅对缺铁性贫血有效叶酸和维生素B12 仅对缺乏这两种维生素的巨幼细胞性贫血有效 维生素B6 大剂量使用对部分铁粒幼贫血有效 糖皮质激素 对自身免疫性溶血性贫血有较好疗效 雄激素 长期应用于再生障碍性贫血使贫血减轻 红细胞生成素 可用于纠正肾性贫血 脾切除骨髓移植主要用于重型再生障碍性贫血限制骨髓移植应用的原因 缺铁性贫血 概述定义 当机体对铁的需求与供给失衡 导致体内贮存铁 包括骨髓 肝 脾及其他组织内 耗尽 ID 继之红细胞内铁缺乏 IDE 最终引起缺铁性贫血 IDA 铁缺乏症的最终阶段 属于血红素合成异常性贫血 发生原因 铁摄入不足 供不应求 吸收不良 转运障碍 丢失过多及利用障碍 发病情况 IDA为全球最常见的贫血 尤其是育龄妇女与婴幼儿 铁代谢铁的分布 见表5 人体内铁分布 人体内铁存在的形式 功能状态铁贮存铁正常人每天造血需要20 25mg铁 主要来自衰老破坏的红细胞 铁的来源和吸收 每日食物摄铁量1 1 5mg 孕 乳妇2 4mg富含铁食物的种类铁的吸收形式与促进吸收的因素 表5 人体内铁分布 铁的分布铁含量 mg 约占全部铁的 血红蛋白铁200062 1贮存铁1000 男 400 女 31 0肌红蛋白铁1304 0易变池铁802 5组织铁80 3转运铁40 1合计3222 男 50 55mg kg2622 女 35 40mg kg 体内铁吸收的调节因素幼红细胞上转铁蛋白受体铁吸收部位铁的运输 运输形式 Fe3 转铁蛋白铁进入细胞的方法 Fe3 转铁蛋白 幼红细胞转铁蛋白受体铁的利用形式 Fe2 铁的再利用与排泄铁的贮存贮存形式 铁蛋白 含铁血黄素贮存部位 单核 吞噬细胞系统 病因与发病机制原因需铁量增加而铁摄入不足 铁吸收障碍 铁丢失过多 IDA最常见的原因 胃肠道出血是成年男性缺铁性贫血最常见病因 在月经期妇女也是常见病因 仅次于月经量过多 缺铁性贫血常是胃肠道肿瘤首发表现 在农村钩虫感染是引起慢性消化道失血的重要原因 月经量过多是月经期妇女引起缺铁性贫血最主要原因 发病机制缺铁对铁代谢影响红细胞内缺铁对造血系统影响组织缺铁对组织细胞代谢的影响临床表现贫血的表现组织缺铁的表现缺铁原发表现验室检查 1 血象 典型的小细胞低色素性贫血 MCV 80fl MCH 27pg MCHC 32 网织红细胞计数正常或轻度增高 白细胞或血小板计数可正常或稍减低 骨髓象 增生性贫血幼红细胞比例增高 形态变化 粒细胞 巨核细胞正常 幼红细胞内铁小粒减少或消失 铁粒幼细胞 15 细胞外铁减少或缺失 IDA诊断的金指标 正常人外周血液涂片 IDA外周血涂片 IDA外周血细胞特点 红细胞中度大小不均匀 中心浅染区明显扩大并出现较多畸形红细胞 呈中度小细胞低色素性表现 外周血煌焦油兰染色显示网织红细胞 IDA煌焦油兰染色 显示网织红细胞轻度增多 IDA骨髓细胞形态特点 IDA骨髓象 中幼红细胞 晚幼红细胞增生为主 核小而浓染 胞浆偏蓝 呈 幼浆老核 现象 骨髓细胞外铁染色 骨髓细胞外铁染色 骨髓细胞外铁染色 骨髓细胞外基质中无铁颗粒 细胞外铁阴性 实验室检查 2 生化检查血清铁代谢 血清铁64 44 mol L 转铁蛋白饱和度8mg L 红细内卟啉 FEP 0 9 mol L 全血 4 5 g gHb 诊断与鉴别诊断诊断缺铁性贫血的诊断原则 明确有无缺铁 找出缺铁的原发病 诊断依据 具有缺铁原发病如 铁摄入不足 慢性失血等 缺铁特征性症状 实验室依据 如小细胞低色素性贫血 骨髓内外铁缺乏 血清铁低下等 铁剂治疗反应 缺铁性贫血的诊断 按缺铁程度分三个阶段 缺铁性贫血 IDA Hb明显减低 小细胞低色素贫血 上述贫血指标 缺铁性红细胞生成 IDE 血清铁蛋白4 5 mol gHb Hb正常 缺铁状态 ID 血清铁蛋白 12 g L 骨髓铁染色显示铁粒幼细胞 15 细胞外铁缺如 Hb 血清铁等指标正常 病因诊断病史 体检及全身性检查 鉴别诊断海洋性贫血慢性病性贫血铁粒幼细胞性贫血转铁蛋白缺乏症治疗病因治疗 IDA治疗最重要的措施 补铁治疗 铁剂种类的选择与用法 口服铁制剂 铁剂补充的首选 种类 Fe2 如琥珀酸亚铁 富马酸亚铁 铁剂补充的原则 Hb正常后服用3 6个月 注射用铁总剂量计算方法 所需补充铁 mg 需达到Hb 患者Hb g L 体重 kg 0 33 口服铁的注意事项 抑制铁吸收的食品 促进铁吸收的食品 口服铁剂有效的表现 外周血网织红细胞 血红蛋白变化的规律 注射铁的注意事项 适应于口服铁不能耐受或吸收障碍 预防知识的普及与教育 慢性出血性疾病的及时治疗 预后视原发病是否能治疗彻底 白细胞减少症和粒细胞缺乏症 定义白细胞减少症 Leukopenia 外周血白细胞绝对计数持续 4 0 109 中性粒细胞减少 neutropenia 外周血中性粒细胞绝对值 NAC 在成人持续 2 0 109 在儿童 10岁 1 8 109 L 或 10岁 1 5 109 L 中性粒细胞缺乏 NAC 0 5 109 病因与发病机制干细胞池 多能造血干细胞 粒系定向祖细胞 分裂池 原始粒细胞 中幼粒细胞 储存池 晚幼粒细胞 成熟粒细胞 边缘池 小血管壁 循环池 血液循环 直接破坏损伤或抑制干细胞池和分裂池中的造血干 祖细胞及早期分裂细胞 干扰蛋白质合成或细胞复制 过敏或免疫因素 机制 浸润破坏造血组织 造血干细胞缺陷 机制 综合作用 负性造血调控因子起重要的作用 影响造血干细胞疾病 异常免疫和感染 中性粒细胞生成缺陷 生成减少 细胞毒类药物 化学毒物 电离辐射 可致中性粒细胞减少的常用药物见表6 机制 SLE 乙型肝炎病毒感染 伤寒等 再生障碍性贫血 白血病 骨髓瘤及转移癌等 表6 可致中性粒细胞减少的常用药物类别药物细胞毒类药物大部分抗肿瘤化疗药解热镇痛药阿斯匹林 氨基比林 安乃近 抗生素氯霉素 磺胺类 内酰胺类 抗结核药异烟肼 对氨基水杨酸 利福平 抗疟药氯喹 伯氨喹 乙胺嘧啶 抗病毒药更昔洛韦 抗甲状腺药甲基硫氧嘧啶 丙基硫氧嘧啶 甲硫咪唑 降血糖药甲苯磺丁脲 氯磺丙脲 抗惊厥 颠癇药苯妥英钠 苯巴比妥 卡马西平 抗组氨药苯海拉明 氯苯吡胺 降压药利血平 肼屈嗪 甲基多巴 卡托普利 抗心率失常药普鲁卡因胺 喹尼丁 普奈洛尔 安博律定 免疫调节药硫唑嘌呤 左旋咪唑 麦考酚吗乙酯 抗精神病药氯丙嗪 三环类抗抑郁药 利尿药乙酰唑胺 氢氯噻嗪 其他砷剂 沙利度胺及衍生物 硼替佐米 西米替丁 青霉胺 甲氧普胺 中性粒细胞破坏或消耗过多免疫因素非免疫因素中性粒细胞分布异常中性粒细胞转移致边缘池 假性中性粒细胞减少中性粒细胞滞留于循环池其他部位 轻度中性粒细胞减少 NAC 1 0 109 L 以原发病表现为主 中度中性粒细胞减少 NAC 0 5 1 0 109 L 易发生感染和疲乏 头晕等非特异性症状 重度中性粒细胞减少 NAC 0 5 109 L 因中性粒细胞严重缺乏 感染部位不能形成有效炎症反应 临床特征性表现往往缺如 临床表现 中 重度中性粒细胞减少合并感染常见部位 呼吸道消化道泌尿及生殖道常见症状体征 高热粘膜坏死性溃疡严重败血症 脓毒血症感染性休克实验室检查 血常规 不同程度的白细胞 中性粒细胞减少淋巴细胞比例相对增加骨髓涂片 因病因不同而异特殊检查肾上腺素试验 鉴别假性中性粒细胞减少中性粒细胞特异性抗体测定 检测抗中性粒细胞自身抗体 诊断及鉴别诊断诊断 根据血常规检查结果做出 但必要时需反复检查以排除检查结果的误差 鉴别诊断目的 鉴别白细胞 中性粒细胞减少的原因 感染 如某些细菌 病毒 风湿免疫性疾病 如类风湿性关节炎周期性中性粒细胞减少 假性中性粒细胞减少 各类白血病 转移癌 再障 MDS等 多伴红细胞 血小板计数的变化 如伴脾大 脾功能亢近 病史 骨髓病性 肾上腺素试验 接触或放化疗史 特殊体征 鉴别要点 方法 药物 毒物 放射线或放化疗致 可同时出现红细胞