新本科心脏瓣膜病

心脏瓣膜病,心脏瓣膜病valvular heart disease,心脏瓣膜结构和（或）功能异常 瓣膜狭窄：心脏压力负荷增加 瓣膜关闭不全：心脏容量负荷增加风湿炎症导致瓣膜损害称为风湿性心脏病，二尖瓣最常受累，主动脉瓣次之。老年退行性心瓣膜病主动脉瓣最常受累，二尖瓣次之,二尖瓣狭窄（mitral stenosis，MS）,病因 1、风湿热 最常见，40-50岁人群，2/3为女性2、其它 老人瓣环钙化、婴儿或儿童先天畸形、罕见病因如结缔组织疾病,病 理,1 风心病基本病理改变：瓣叶及腱索的纤维 化和 挛缩，瓣叶交界面粘连 严重者瓣口如漏斗状，鱼口状改变.2 狭窄程度 正常：4-6 cm2 轻度:1.5cm2 中度:1.0-1.5cm2 重度:0.12秒P波呈双峰，峰距0.04秒，Pv1终末负性向量增大电轴右偏，右室肥厚。,3、超声心动图：（诊断MS最敏感的检查） M型：二尖瓣前叶呈城垛样改变。 二维：舒张期前叶呈圆拱状， 瓣膜增厚，开放受限，瓣口窄小。 彩色多普勒：二尖瓣狭窄射流。 食道超声：检查左房左心耳血栓,诊 断,心尖区舒张期隆隆样杂音伴X线 或心电图示左房增大一般可诊断二尖瓣狭窄 超声心动图可确诊,鉴别诊断,1、经二尖瓣口的血流量增加(二尖瓣相对狭窄) 严重二尖瓣返流，先天心大量左至右分流， 高动力循环（甲亢、贫血）。2、 Austin-Flint杂音： 严重主动脉瓣关闭不全引起相对性二尖瓣狭窄。 3、左心房粘液瘤： 体位性杂音改变，肿瘤扑落音。,并发症,1、心房颤动：早期常见并发症。可使心排量减少20%。2、急性肺水肿：严重并发症。3、栓塞： 80%伴房颤。2/3为脑栓塞。4、右心衰竭：晚期并发症5、感染性心内膜炎：少见。6、肺部感染：常见。,治 疗,一、一般治疗 抗风湿治疗，预防风湿热复发。苄 星青霉素，每月一次肌注,最好终生 使用。 预防感染性心内膜炎。 无症状者避免剧烈体力活动，定期复查。 存在呼吸困难及发生右心衰则限制钠盐 摄入，适当使用利尿剂，避免及控制诱因。,二、并发症处理1、大量咯血 镇静 利尿 扩张静脉的药物2、急性肺水肿。 治疗注意事项： 避免使用扩张动脉的药物，应选用扩 张静脉的药物。 正性肌力药物无益，洋地黄在房颤伴 快速心室率时使用可减慢心室率。,二、并发症处理3、心房颤动 控制心室率 洋地黄、受体阻滞剂、地尔硫卓、 维拉帕米 转律（病史1年，左房直径60 mm,无严重房室传导阻滞或病窦）。 复律前3周和复律后4周服华法令.4、预防栓塞 房颤、栓塞史、左房血栓者长期使用华法令，监测PT，维持PT-INR 2.5-3,三、介入及手术治疗1、经皮球囊二尖瓣成形术 用于瓣膜无明显钙化、活动度好，瓣下结构无明显增厚的单纯二尖瓣狭窄患者。 术前可通过食管超声探查了解有无左房 血栓。 2、闭式分离术。适应证及效果与经皮球囊 二尖瓣成形术相似。,3、直视分离术。 用于瓣叶严重钙化、病变累及腱索和乳头 肌、左房血栓的患者。4、人工瓣膜置换术。 严重瓣叶和瓣下结构钙化、畸形的患者 合并明显二尖瓣关闭不全的患者 主张有左心衰症状而无明显肺动脉高压时 手术。严重肺动脉高压增加手术风险。,二尖瓣关闭不全mitral incompetence,病因和病理一、瓣叶1、风心病。 最常见的病因，占1/3，女性多见。出现瓣 叶纤维化、增厚和腱索和乳头肌粘连缩短。 2、二尖瓣脱垂： 二尖瓣原发性黏液性变或Marfan综合征。,一、瓣叶3、感染性心内膜炎4、肥厚型心肌病二尖瓣前叶前向运动5、先天心，心内膜垫缺损合并二尖瓣前叶裂二、瓣环扩大1、左心室扩大 如扩心病、高血压2、二尖瓣环退行性改变和瓣环钙化,三、腱索病变 先天性或获得性病变如过长、断裂、 缩短、融合。四、乳头肌1、冠心病，乳头肌缺血导致功能异常或断 裂。2、先天性乳头畸形，如一侧乳头肌缺如,病因分类急性感染性心内膜炎。腱索断裂。乳头肌断裂。创伤。人工瓣膜损坏，如瓣周漏。,慢性：风湿性冠心病 乳头肌功能不全粘液样变性、结蹄组织疾病先天性二尖瓣环钙化心肌病，比如扩张型心肌病等,病理生理,一、急性（心脏来不及代偿出现急性左心衰）1、左心房容量负荷骤增 左房压急升 肺瘀血、急性肺水肿2、前向心搏出量、心排血量减少3、左心室容量负荷骤增 左室舒张末压急升 急性左心衰,二、慢性1、代偿期：左室容量负荷增加，通过Frank-starling代偿，左心室扩张，使心搏量增加，EF可正常左房容量负荷增加，左房扩大左室舒张末压和左房压升高不明显，肺无淤血，这种无症状的状态可持续多年,2、失代偿期： 长期左室容量负荷增加，左室舒张末压和左房压升高，肺淤血，出现左心衰。 晚期肺动脉高压，右室扩大，出现右心衰。,临床表现,一、症状1、急性 严重返流可迅速出现左心衰、急性肺水肿、心源性休克。2、慢性 （轻度可无症状，风心病代偿可达20年以上） 心输出量减少：乏力，头晕和活动耐力下降 肺淤血、左心衰：不同程度呼吸困难 右心衰：腹胀、水肿等,二、体征（一）急性 主要是收缩期杂音，肺部啰音（二）慢性 心尖抬举性搏动。 心界向左下扩大。 S1减弱，P2亢进分裂。 心尖区第三心音。心率增快出现S3奔马律。 心尖区全收缩期吹风样杂音， 前叶异常，杂音向左腋下传导。 后叶异常，杂音可向胸骨左缘和心底 部传导。,辅 助 检 查,1、X线： 左心室向左下扩大，食管左房压迹、后移。 肺淤血，肺间质水肿。2、心电图： 左房肥大，左室肥厚及劳损改变。 少数右室肥厚、房颤。,3、超声心动图（见下图1和图2）： 瓣叶和瓣下结构增厚、钙化、缩短 左房、左室扩大 二尖瓣左心房侧收缩期高速射流 8cm2 重度反流,诊 断,1、急性二尖瓣关闭不全 突发呼吸困难，心尖区收缩期杂音， X线肺淤血，有病因可寻。2、慢性二尖瓣关闭不全 心尖区全收缩期响亮的吹风样杂音， 向左腋下传导伴左房、左心室扩大。 超声有助确诊。,鉴 别 诊 断,1、三尖瓣关闭不全2、室缺3、主动脉瓣狭窄 4、肥厚梗阻型心肌病，肺动脉瓣狭窄 （鉴别点在杂音部位及特点不同，主要依 靠超声心动图确诊及鉴别）,并 发 症,1、左、右心衰2、心房颤动3、感染性心内膜炎4、栓塞。见于左房扩大、房颤患者,治 疗,一、急性1、内科治疗急性左心衰竭 扩张小动脉、小静脉，利尿 主动脉球囊反搏2、外科治疗 瓣膜置换或修复,二、慢性（一）内科治疗1.合并风湿活动者需抗风湿治疗，预防复 发2.预防感染性心内膜炎3.无症状者定期随访4.合并房颤,抗凝5.心衰治疗,（二）外科治疗： 适应证： 重度二尖瓣关闭不全伴心功能NYHA 级 或IV级。 NYHA II级伴心脏大，左室收缩末期容量指 数30ml/m2 重度二尖瓣关闭不全，左室EF值降低，左室收缩末期容量指数60ml/m2，即使无症状也应考虑手术。,手术方式 1、二尖瓣修复术 瓣膜损害轻，瓣叶无钙化，瓣环扩大，瓣 下结构无严重增厚者。 手术死亡率低，术后不需要终生抗凝2、人工瓣膜置换术。 瓣叶钙化，瓣下结构病变严重，感染性心 内膜炎，合并二尖瓣狭窄。 手术死亡率5%，置换机械瓣需终生抗凝,主动脉瓣狭窄aortic stenosis（AS）,病因和病理一、风心病 瓣膜交界处粘连，瓣叶纤维化、增厚、 钙化和挛缩（图）。 常伴瓣膜关闭不全和二尖瓣损害。,二、先天畸形 1、先天性二叶瓣畸形，约1/3形成钙化性主动脉瓣狭窄。 2、先天性三叶瓣畸形，瓣叶不等大，交界融合。三、老年性主动脉瓣钙化 为单纯性主动脉瓣狭窄的常见原因。65岁以上，瓣膜发生退行性改变,病 理 生 理,正常主动脉瓣口3.0-4.0cm2。瓣口1.0 cm2 时左室收缩期压力升高，代偿模式：左室向心性肥厚，左室顺应性下降，松弛减慢，左室舒张末压升高 。 左房后负荷增加，左心房代偿性肥厚肺静脉压、肺毛细血管楔压及肺动脉压相继增加，出现左心衰,严重主动脉瓣狭窄引起心肌缺血机制： 左室收缩压增加，射血延长，氧耗增加。 心肌肥厚，心肌毛细血管密度相对减少。 左室舒张压增加，压迫心内膜下冠状动脉减少冠脉灌注压。 心肌缺血导致心绞痛并进一步损害左心功能,临 床 表 现,一、症状（三联征）1心力衰竭：呼吸困难2心绞痛：常运动诱发，休息或含硝酸甘 油片能缓解3. 晕厥 由于脑缺血引起，可发生于运动时、运 动后或休息时,运动时脑缺血： 运动致外周血管扩张，而主动脉瓣狭窄限 制心输出量的相应增加。 运动致心肌缺血加重，左室收缩功能下降 运动后即刻脑缺血： 体循环静脉回流减少，左室充盈量及心输 出量下降 休息时脑缺血： 心律失常引起。,二、体征1主动脉瓣区收缩期震颤2心界向左下扩大3听诊： A2减弱或消失； 第二心音逆分裂； 主动脉瓣区收缩期喷射性杂音， 向颈部传导，递增递减型,辅助检查,1X线： 部分见左心室肥大，升主动脉扩张。2心电图： 中、重度狭窄可见左室肥厚，继发ST-T改变，左房大。3、超声心动图： 见瓣膜增厚、钙化、收缩期呈圆拱状， 交界处融合，瓣口狭窄 左室肥厚 五彩射流，主动脉瓣口血流速度增快。,3、超声心动图 根据连续多普勒测定主动脉瓣口最大血流速度、最大跨瓣压差及瓣口面积判断狭窄程度轻度：射流速度1.5cm2中度：射流速度3-4m/s,平均压差25-40mmHg,瓣口面积1-1.5cm2重度：射流速度4m/s,平均压差40mmHg,瓣口面积1cm2,诊 断,主动脉瓣区收缩期喷射性杂音伴震 颤，向颈部传导,伴左室增大。 超声有助确诊。,鉴 别 诊 断,主动脉瓣区收缩期杂音需鉴别以下情况 1、肥厚型梗阻性心肌病： 杂音部位低，不向颈部传导。 超声可确诊。2、先天性主动脉瓣上或瓣下狭窄、二尖瓣关闭不全、室间隔缺损等 超声可鉴别,并 发 症,1、心律失常 房颤、传导阻滞、室性心律失常2、心源性猝死3、感染性心内膜炎 少见4、体循环栓塞 少见5、心力衰竭 50%患者2年内死亡6、胃肠道出血 15%-25%胃肠道血管发育不良合并胃肠 道出血,治 疗,一、 内科治疗1、预防风湿活动和感染性心内膜炎2、无症状者定期随访 中重度狭窄者避免剧烈体力活动 有症状即需手术3、抗心律失常4、心衰的治疗 不宜用小动脉扩张药，合理使用利尿剂,二、外科治疗 1、人工瓣膜置换术 适应证： 重度狭窄伴心绞痛、晕厥或心力衰竭。 无症状，伴进行性心脏增大和（或）左室功能进行性减弱，活动时血压下降。 2、直视下主动脉瓣分离术 适用于儿童和青少年的非钙化性先天性主动脉瓣重度狭窄,三、经皮球囊主动脉瓣成形术 适应证：严重主动脉瓣狭窄伴 心源性休克，需进行急诊非心脏手术 妊娠，拒绝外科手术者四、经皮主动脉瓣置换术 不适合外科手术的高危患者（如极高龄、慢性肺部疾病、肾衰竭、贫血等）,主动脉瓣关闭不全 （aortic incompetence，Ai）,主动脉瓣及（或）主动脉根部疾病导致,慢性：一、主动脉瓣疾病1、风心病，最常见的病因 瓣叶纤维化、增厚和缩短 2、感染性心内膜炎3、先天性畸形 二叶瓣畸形，室缺伴主动脉瓣脱垂4、主动脉瓣粘液变性 导致脱垂5、退行性主动脉瓣病变,病因和病理,二、主动脉根部扩张1、梅毒性主动脉炎2、马方(Marfan)综合征 主动脉中层囊性坏死3、其他：强直性脊柱炎、特发性升主动脉 扩张、严重高血压等急性：创伤、感染性心内膜炎、主动脉夹层、人工瓣膜撕裂,病理生理,急性 主动脉返流 左室舒张压急剧上升 左房压升高 肺淤血或肺水肿慢性 主动脉返流 左室代偿性扩张 晚期失代偿 左心衰,临床表现,一、症状 心悸、胸闷、头部搏动感，呼吸困难二、体征1、周围血管体征：脉压增宽 点头征（De Musset征） 水冲脉 毛细血管搏动征 动脉枪击音（Traube征）和双 期杂音（Duroziez征）,2、心脏体征： 心界向左下扩大，S1减弱，出现 S3、S4 主动脉瓣听诊区舒张期叹气样杂音, 高调，递减型，坐位前倾明显 心尖区Austin-Flint杂音（相对性二尖瓣狭窄）,辅助检查,超声心动图：主动脉瓣左室侧舒张期高速 射流。X线 ： “主动脉型心脏”即靴型心及肺瘀血。心电图：左室肥厚劳损,诊 断 和 鉴 别 诊 断,典型主动脉瓣关闭不全的舒张期杂音伴周围血管征可诊断 超声心动图可明确 鉴别：Graham Steell杂音 Austin-Flint杂音与二尖瓣狭窄杂音,并发症,感染性心内膜炎心律失常 室性心律失常心力衰竭 猝死,一、内科治疗：无症状随访，预防IE及风湿活动，治疗心衰、心律失常等并发症。二、外科治疗：人工瓣膜置换术。1、适应证：严重关闭不全伴 有症状和左心功能不全； 无症状而有左心功能不全，进行性左室末 容量增加或射血分数下降； 有症状而无左心衰，内科治疗无改善。,治 疗,2、禁忌征： 左室射血分数0.15-0.20 , 左室舒张末内径80mm， 左室舒张末容量指数 300ml/m2。,重 点,二尖瓣及主动脉瓣病变的病因、病理生理、诊断（临床表现及超声心动图的特点）、治疗原则,1、二尖瓣狭窄最常见的病因，狭窄程度的判断，二尖瓣面容的意义，咯血的表