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组织细胞增生症X 概述 郎罕细胞组织细胞增生症 网状内皮系统反应性疾病包括以肉芽肿为特征的嗜酸性肉芽肿和黄脂瘤病 韩 薛 柯病 以及广泛多器官受累的勒 雪病 三者病理改变相似 临床表现各异 嗜酸性肉芽肿好发于儿童及青年 病变多呈良性经过 勒 雪病则好发于婴幼儿 全身症状重 病情进展快 短期内死亡 黄脂瘤病则介于两者之间 以突眼 尿崩和颅骨缺损为临床特征 临床 多发生于儿童和青少年可以单发 也可为多系统损害 累及骨骼 皮肤 肾上腺 肺等多个系统 侵犯骨骼多见 但下丘脑 垂体轴之间罕见累及 孤立性发生则更罕见根据病变累及范围 可分三型 单灶性 单系统多灶性和多系统多灶性疾病中枢神经系统侵犯主要位于鞍上 最常见侵犯漏斗部 可同时累及视交叉 下丘脑 鞍上池脑膜 临床表现 隐匿性糖尿病 尿崩症 部分有生长激素缺乏等症状 影像学检查 是首选的影像学检查方法 明显优于CT 尤其MR增强扫描 矢状位 冠状位 累及下丘脑 垂体轴时 示垂体后叶正常高信号消失 垂体柄呈结节状增粗 平扫时为等 长 信号 增强后明显强化 鉴别诊断 主要是儿童期的生殖细胞瘤或胶质瘤 成人中的类肉瘤 结节病或淋巴瘤 治疗上无需手术 低剂量放疗或 和 糖皮质激素治疗即可 本病有自限自愈的趋向 2013 02 男 15岁 烦渴数月 生殖细胞瘤 2013 09 2014 02放疗后 腹部损害 常发生于肝 脾 淋巴结等富含单核吞噬细胞系统的脏器和组织 肝胆管受累常见于多系统性 而很少单独受累临床表现与肝胆侵犯范围和程度有关 肝脏弥漫性侵犯 可表现为肝大 肝功能明显受损 胆管侵犯和肝门区淋巴结增大压迫胆管常表现为黄疸 影像学表现 1 肝大 2 肝实质内弥漫性分布小结节灶 直径约0 5 1 7cm CT平扫为低密度灶 增强后动脉期及门静脉期轻度或中度环状强化 MRI显示为长T1 长T2信号 增强后轻微环状强化 沿门静脉分布的树枝状异常密度灶 CT平扫为低密度 增强后轻微强化 MRI为长T1 长T2信号 3 肝内外胆管不规则扩张 4 肝硬化 5 肝门区和 或腹膜后肿大淋巴结 继发性淋巴瘤和白血病肝脏浸润 表现为肝大 肝内多发结节 可主要分布门脉周围 门脉在其内穿行或推移 增强后多无强化或轻度强化 伴有脾大 腹腔内 腹膜后淋巴结增大 与本病鉴别较为困难 诊断时需结合临床 最后确诊有赖于病理检查 鉴别诊断 病 又称先天性肝内胆管扩张症表现为肝内胆管多发管状 囊状或串珠状扩张 可部分或完全围绕门脉分支增强扫描囊腔内可见中心圆点征 但扩张胆管周围肝组织正常 且常伴有肾囊性疾病 肺部侵犯 肺部改变分型 肺泡渗出型 间质肺泡浸润型 间质浸润型 间质纤维化性 特殊类型病变常为双侧对称性 弥漫性 以中上肺野为多 HRCT 小叶支气管周围的许多小囊状及小结节影 囊状透亮影小于10mm多见 大者形态 壁厚不同 多位于远离胸膜的实质内 小结节小于5mm多见 边缘不清楚 不规则 小结 只要是垂体柄增粗 无论是儿童抑或成人 均需考虑到本病
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