心肌病

心 肌 疾 病cardiomyopathy,心内科,,心肌病 :,由遗传、感染等不同原因引起的以心肌结构和功能异常为主的一组心肌疾病,非冠心病、高血压、瓣膜病和先心病所引起。,原发性心肌病定义及分类,扩张型心肌病,肥厚型心肌病,右致室心心律肌失病常 性,限制型心肌病,(1995年WHO/ISFC),正常心脏,未分类心肌病,一、扩张型心肌病,dilated cardiomyopathy/DCM,DCM-基本特征,心腔扩大,收缩功能障碍、心力衰竭,心律失常,栓 塞,流行病学：,发病率为1384/10万，上升趋势病死率高中年以上多见，男女(2.5:1),病因不明,病毒感染,病毒直接损伤,免疫因素,病因,基因突变及家族遗传,病理,眼观：室壁变薄 全心扩大纤维瘢痕形成附壁血栓冠状动脉、瓣膜多无改变,组织学检查： 非特异性心肌细胞肥大、变性、坏死、纤维化共存,临床表现,症状：充血性心衰：左心衰右心衰心律失常：室早、房早、AVB、房颤等猝死：晚期常发生室速甚至室颤，可导致猝死栓塞：部分可发生心、脑、肾等栓塞,体征：心界：向两侧扩大（普大）心音：S1，可闻及S3、S4、奔马律 心律：各种心律失常杂音：二尖瓣区、三尖瓣区SM,胸部X线检查：心影扩大，肺淤血心胸比50,辅助检查.1,心电图：多样而缺乏特异性,ST-T改变,多种心律失常少数可见病理性Q波,辅助检查.2,超声心动图：,大而薄,室壁运动减弱,二尖瓣口呈钻石样改变,辅助检查.3,心 内 膜 活 检：无特异性放射性核素检查：灶性散在性放射性减低心 血 管 造 影：冠造正常,辅助检查.4,诊断和鉴别诊断,本病缺乏特异性诊断指标 临床表现：心脏增大，心律失常和充血性心衰 超声心动图：心腔扩大、搏动减弱 器质性心脏病、继发性心肌病,一般治疗:预防感染、避免其他损害心肌的因素、低盐、休息、戒烟酒等。,治疗,原则：减轻心脏负荷、预防和控制并发症,心衰治疗：慎用洋地黄 受体阻滞剂从小剂量开始抗心律失常：起搏器抗凝：常规用药改善心肌代谢心脏移植：可改善预后,预后不良：, 发病后5年存活率40% 10年存活率22% 年轻患者主要死因：致命性室性心律失常 年龄40岁患者主要死因：顽固性心衰,DCM-预后,概述：心肌非对称性肥厚，心室腔变小 左心室血液充盈受阻，舒张期顺应性下降,二、肥厚型心肌病,hypertrophic cardiomyopathy/HCM,流行病： 全球性，发病率1/30万 1/10万 男女（5:19:1) 住院率高，猝死率高病因：常染色体显性遗传（占76%） 有明显家族史（约1/3） 肌节收缩蛋白基因突变是主要致病因素分类：梗阻性/非梗阻性,室间隔肥厚90%,心尖部肥厚3-5%,对称性肥厚5%,非对称性肥厚95%,病理,大体检查：,室间隔肥厚（90%）,病理,分类：梗阻性肥厚型心肌病非梗阻性肥厚性心肌病,组织学改变： 心肌细胞肥大 形态异常 排列紊乱,病理,临床表现,症状 非典型心绞痛 劳力性呼吸困难 频发-过性晕厥 发生猝死,体征 心脏轻度增大 胸骨左缘或心尖部吹风样SM,辅助检查,超声心动图：室间隔非对称性肥厚，舒张期室间隔的厚度与后壁之比1.3 心电图： ST-T改变左心室肥大部分出现病理性Q波,临床或心电图表现类似冠心病患者较年轻诊断冠心病依据不充分不能用其它心脏病来解释,超声心动图心电图心导管检查,诊断,结合,有阳性家族史者,诊断,治疗,原则：弛缓肥厚的心肌 减轻左室流出道狭窄 控制室性心律失常,药物：钙通道阻滞剂 受体组织剂 硝酸甘油 洋地黄外科：化学消融术 左室流出道心肌切开术,治疗,原则：,成人10年存活率80%，小儿10年存活率50%成人死亡原因：猝死多见 小儿死亡原因：心力衰竭多见 其次为猝死猝死的原因：室性心律失常 特别是室颤,HCM-预后,护理要点 ,1、绝对卧床休息，取半卧位，心电监护，专人护理2、吸氧，氧流量24Lmin3、记24小时出入量4、低钠饮食，必要时限水5、测生命体征q.1.h6、保持大便通畅，必要时给缓泻剂,心输出量减少,7、严格控制输液量及滴速，警惕诱发心衰8、遵医嘱用药，观察疗效及副作用，扩张型心肌病用洋地黄者因对洋地黄耐受性差，故应警惕发生中毒，（肥厚型心肌病用受体阻滞剂与钙通道阻滞剂者，应注意有无心动过缓等副作用）9、严密观察有无心输出量减少导致的心脑供血不足表现，如出现头晕、黑矇时立即下蹲或平卧抬腿，防止晕厥而发生意外10、如有心律失常发生，立即通知医师，并做好抢救配合工作,疼痛：胸痛,1、卧床休息，限制活动2、做好心理护理，解除紧张情绪3、持续吸氧，氧流量24Lmin4、遵医嘱使用受体阻滞剂与钙通道阻滞剂观察疗效及副作用，不宜用硝酸酯类药物5、严密观察疼痛的部位、性质、程度、持续时间、诱因及缓解方式，注意血压、心率、心律及心电图变化6、嘱病人避免劳累，突然屏气或站立，提取重物，情绪激动，饱餐、寒冷刺激，戒烟酒，防止诱发心绞痛,护理要点,扩张型心肌病,严格控制输液量及滴速，警惕诱发心衰（急性肺水肿）。因对洋地黄耐受性差，故应警惕发生中毒。,肥厚性