肾小管间质病

内科学,内科学（第7版）,主编 王庸晋 宋国华,第五篇 消化系统疾病第三章 肾小管-间质疾病,马云航 山东医学高等专科学校,学习目标,掌握：急性、慢性间质性肾炎和肾小管性酸中毒的诊断和治疗方法 熟悉：导致急性、慢性间质性肾炎的常见原因、特别是常用药物，以及如何防治急性或慢性间质性肾炎，肾小管酸中毒的分型 了解：肾间质血管与肾小管分布特点以及肾小管酸中毒的病理生理,内容提要,概述肾小管性酸中毒急性间质性肾炎慢性间质性肾炎,概 述,肾小管-间质疾病是一类肾疾病的总称，主要病理特点是小管-间质的炎症性和/或退行性损害，包括以间质性水肿、炎性细胞浸润为主和以肾间质纤维化、肾小管萎缩为主两种表现。继发性肾小球损害较轻,第一节 肾小管性酸中毒,肾小管性酸中毒,定义病因和发病机制临床表现实验室检查诊断和鉴别诊断治疗,定 义,肾小管性酸中毒（renal tubular acidosis，RTA）是由近端肾小管或（和）远端肾小管酸化功能障碍引起的综合征,病因和发病机制,近端肾小管重吸收HCO3-障碍 远端肾小管分泌H+障碍,病因和发病机制,远端肾小管性酸中毒（型）：远端肾小管泌H+障碍 近端肾小管性酸中毒（型） ：近端肾小管重吸收HCO3-减少 混合性肾小管酸中毒（型）：远端和近端肾小管性酸中毒的混合型，兼有两型的临床表现 高钾血症型远端肾小管性酸中毒（型）：主要系醛固酮分泌不足或肾对醛固酮发生拮抗，特点是高血钾和高氯性酸中毒,临床表现,生长发育迟缓 多饮多尿 肌肉无力、四肢瘫痪、心律失常、呼吸困难 恶心、呕吐和全身乏力 骨痛、骨软化,实验室检查,尿常规 电解质 氯化铵负荷试验 碳酸氢盐重吸收试验,诊 断,慢性代谢性酸中毒，阴离子间隙正常，而尿pH仍在6以上 除型外，血钾、钠、钙多降低，血氯升高明显 多有肌无力、肌麻痹，甚至肢体瘫痪 继发性肾小管性酸中毒多伴有各原发病的临床表现,鉴别诊断,周期性麻痹尿路结石骨折类风湿关节炎,治 疗,去除病因、治疗原发病 纠正代谢性酸中毒：首要治疗措施纠正水、电解质紊乱 并发症的治疗,第二节 急性间质性肾炎,急性间质性肾炎,定义病因病理临床表现诊断鉴别诊断治疗,定 义,急性间质性肾炎（acute interstitial nephritis）在病理上肾间质水肿和炎性细胞浸润，临床上则主要表现为肾间质-小管功能损害为特征的综合病征,病 因,感染 自身免疫性疾病 药物肾中毒 异体肾排异 特发性急性间质性肾炎,病 理,肾体积增大肾间质水肿及淋巴、单核及浆细胞浸润肾纤维结缔组织增生但较轻肾小管上皮细胞混浊肿胀，重者刷状缘脱落，不同程度的灶性坏死，管腔扩大肾小球和肾小血管正常肾小管基底膜、肾间质中有免疫球蛋白和C3沉积（免疫反应引起）,临床表现,全身表现 肾损害表现,诊 断,药物应用史全身感染或过敏表现尿检查或尿量异常肾小管功能损害不典型者可做肾活检确诊,鉴别诊断,急性肾小管坏死肾小球肾炎鉴别,治 疗,去除病因 肾上腺糖皮质激素 肾功能衰竭的治疗,第三节 慢性间质性肾炎,慢性间质性肾炎,定义病因病理临床表现诊断鉴别诊断治疗,定 义,慢性间质性肾炎（chronic interstitial nephritis）：是多种病因引起的持久性肾小管-间质损害为特征的一组疾病，主要病理变化为肾间质炎性细胞浸润和纤维化，肾小管萎缩和肾小球硬化,病 因,急性间质性肾炎的延续或进展 慢性感染 药物或化学物质中毒代谢障碍 免疫性疾病,病 因,移植肾慢性排异慢性尿路梗阻 肿瘤和/或副蛋白血症 肾囊性疾病 其他,病 理,肾体积早期大小正常，晚期呈不对称缩小肾表面疤痕形成致凹凸不平，质地变硬肾间质纤维化，伴淋巴及单核细胞浸润肾小管萎缩，肾小管基底膜增厚,临床表现,原发病的临床表现 肾小管-间质损害：尿浓缩功能障碍、尿酸化功能障碍、肾乳头坏死、慢性肾功能不全,诊 断,病因明确：感染、药物或重金属中毒、尿路梗阻、免疫性疾病等肾浓缩和稀释功能障碍肾形态学变化：肾盂肾盏和肾