《胸腺上皮肿瘤》PPT课件.ppt

Thymicepithelialtumors胸腺上皮肿瘤 胸组病例讨论郭小超2010 1 4 起源于第3 4对鳃囊 含有三个胚层细胞成分胚胎第6周开始发育 第9周到达前上纵隔第10周 自胎肝及骨髓产生的小淋巴细胞迁徙至胸腺 形成腺体小叶结构 第14 16周 最终分化为皮质 髓质 胸腺发育 组织学 胸腺皮质主要由淋巴细胞组成 可见少量上皮及间质细胞胸腺髓质主要为上皮细胞 及少量淋巴细胞 其他类型细胞成分 巨噬细胞 肌样细胞 Hassall小体 胸腺瘤 前纵隔最常见肿瘤好发于中年 儿童及20岁以下者极为少见Marino等根据镜下上皮细胞形态将胸腺瘤分为皮质型 髓质型和混合型 非侵袭性胸腺瘤 侵袭性胸腺瘤 临床表现 重症肌无力 myastheniagravis 1 3 1 2胸腺瘤患者合并MG 15 MG合并有胸腺瘤红细胞生成障碍 单红再障 5 的胸腺瘤伴有此症状 30 50 并胸腺瘤 低丙种球蛋白血症5 10 合并胸腺瘤 胸腺瘤中4 12 有此症状 局部症状和体征 50 60 的胸腺瘤病人无任何临床症状常见症状 胸闷 胸痛 气短 咳嗽上腔静脉综合症 膈肌瘫痪 声音嘶哑horner综合症 肢体偏瘫麻木 声音嘶哑胸腔积液 心包积液 胸腺瘤的Masaoka分期 1981 I期大体和镜下均无包膜受累 II期大体见肿瘤累及周围脂肪或纵隔胸膜 镜下累及包膜 III期大体见累及邻近器官 IVa期累及胸膜和心包 IVb期远处淋巴或血行转移 不同期别胸腺瘤生存情况 Shamjietal JThoracCardiovascSurg1984 87 43 47 WHO胸腺肿瘤国际肿瘤学分类 1999 影像学表现 前上纵隔 升主动脉 右室流出道和肺动脉上方血管前间隙一侧性生长 胸腺增生鉴别 半数有囊变 少数有钙化 蛋壳样 出血 坏死分叶状形态 纵膈脂肪及大血管受侵高度提示侵袭性胸腺瘤 TypeB1thymoma TypeB3thymoma 胸腺透明细胞Ca B2型胸膜转移 AB型 其他辅助检查 MRI 协助诊断有无血管受侵血管造影 鉴别诊断胸主动脉血管瘤同位素扫描 鉴别诊断胸骨后甲状腺纵隔镜活检 鉴别诊断霍奇金病 鉴别诊断 纵隔肿瘤 胸内甲状腺 畸胎瘤 淋巴瘤 纵膈囊性肿瘤 神经源性肿瘤等原发于胸腺肿瘤 胸腺脂肪瘤 胸腺囊肿 淋巴瘤 胸腺类癌 治疗原则 手术是首选治疗对浸润型 期 期 手术加术后放疗I期病变 不常规加术后放疗晚期病变 放疗加化疗 侵袭性胸腺瘤发生肺内转移 并非手术禁忌在切除原发瘤的同时切除肺内转移瘤术式 肺楔形切除 肺段切除 肺叶切除年青患者在根治性的前提下可以考虑行全肺切除术 侵袭性胸腺瘤伴有上腔静脉综合征 一般不宜手术治疗 应进行放疗或化疗肿瘤种植引起胸腔积液或心包积液 不考虑外科手术有报道行胸膜肺切除术及胸腺切除术 影响手术疗效的因素 上腔静脉综合征是预后不良的标志肿瘤的组织学类型合并MG的病人手术疗效和预后较好根治性手术优于姑息性手术或活检手术术后是否放化疗亦是影响生存率的因