脊髓疾病

神经病学,第十四章 脊髓疾病 Diseases of the Spinal Cord,四川医科大学附属医院神经病学组 郑晓梅,概述P19 /P27,第一节 急性脊髓炎 P322,第二节 脊髓压迫症 P324,第三节 脊髓蛛网膜炎,第四节 脊髓空洞症,第五节 脊髓亚急性联合变性,第六节 脊髓血管病,第七节 放射性脊髓病,第十四章 脊髓疾病,上端枕骨大孔水平与延髓相连，下端至第一腰椎下缘形成脊髓圆锥共分为31个节段(发出31对脊神经),脊髓的外部结构,颈（C） 8对胸（T） 12对腰（L） 5对骶（S） 5对尾（C0）1对,图14- 1,第十四章 脊髓疾病,骶段,两个膨大： 颈膨大C5-T2 支配上肢 腰膨大L1-S2 支配下肢 6条纵行沟裂脊髓圆锥S3-5终丝马尾L2C0共10对神经根组成,脊髓的外形与主要结构 前后微扁的圆柱体，长约45cm,第十四章 脊髓疾病,脊髓的外形,脊髓表面有6条纵行沟裂: 前正中裂 1个 后正中沟 1个 左右前外侧沟 前根 左右后外侧沟 后根,两个膨大： 颈膨大C5-T2 支配上肢 腰膨大L1-S2 支配下肢 6条纵行沟裂脊髓圆锥S3-5终丝马尾L2C0共10对神经根组成,脊髓的外形与主要结构 前后微扁的圆柱体，长约45cm,第十四章 脊髓疾病,以此可由影像学所示的脊椎节段推断脊髓病变水平,下颈髓节段较相应的颈椎高1节椎骨上中段胸髓较相应的胸椎高2节椎骨下胸髓则高出3节椎骨腰髓位于第1012胸椎水平骶髓位于第12胸椎和第1腰椎水平,第十四章 脊髓疾病,脊柱节段=脊髓节段n。 C1-4, n=0; C5-8, n=1； T1-8, n=2；T9-12, n=3腰髓对应T10、T12骶髓和尾髓对应T12、L1以此可由影像学所示的脊椎节段推断脊髓病变水平例如:感觉平面在剑突水平，病变位置相当于胸椎4的位置,脊髓与脊柱的对应关系,脊髓表面由三层被膜所包裹,脊椎骨膜,硬脊膜,蛛网膜,软脊膜,硬脊膜下腔,硬脊膜外腔,蛛网膜下腔,外部结构,灰质：呈蝴蝶形位于脊髓中央，主要由神经细胞核团和部分胶质细胞组成，其中心有中央管白质：白质位于周围，主要由上下行传导束及大量的胶质细胞组成,脊髓的内部结构,第十四章 脊髓疾病,前角：前角细胞 下运动神经元后角：后角细胞痛、温觉传导通路第2节神经元侧角：C8- L2 交感神经细胞 S2- S4 副交感神经细胞,（一）灰质,C8T1 Horner 征（瞳孔扩大肌、睑板肌、眼眶肌、 面部血管和汗腺）S24 副交感神经细胞 支配膀胱、直肠、性腺,第十四章 脊髓疾病,侧角,前索：位于前根内侧侧索：前后角之间，下行传导束为锥体束，上行传导束为 脊髓小脑前后束、脊髓丘脑束后索：后正中沟与后根之间为薄束、楔束，传导深感觉薄束：同侧下半身深感觉，精细触觉楔束：同侧上半身深感觉，精细触觉（T4以上才出现）薄束、楔束 (由外向内-颈、胸、腰、骶)脊髓丘脑侧束(由外向内-骶、腰、胸、颈),（二）白质,第十四章 脊髓疾病,深感觉纤维,痛、温觉纤维,后角细胞发出的纤维在同侧上行2-3个节段再经白质前连合交叉到对侧组成脊髓丘脑束，故对侧传导束感觉障碍平面较脊髓损害平面低,深感觉纤维,运动纤维,痛、温觉纤维,脊髓的血液供应,（一）脊髓的动脉 1. 脊髓前动脉 2. 脊髓后动脉 3. 根动脉 （二）脊髓的静脉,图14-4,第十四章 脊髓疾病,四、脊髓的血液供应,动脉主要来源：脊髓前动脉(脊髓前2/3区域)脊髓后动脉(脊髓后1/3区域)根动脉,脊髓的动脉,脊髓静脉,脊髓前静脉,脊髓后静脉,椎静脉丛,脊髓静脉,延髓静脉,奇静脉 上腔静脉,下腔静脉 门静脉 盆腔静脉,级神经元(深浅),级神经元(深浅),级神经元(浅),级神经元(深),皮质脊髓束,肌肉,上运动神经元,下运动神经元,延髓-锥体交叉,1.运动障碍： 可以出现上或下运动神经元瘫痪。2.感觉障碍： 后角：分离性感觉障碍，同侧痛温觉受损，精细触觉、深感觉保留,(深感觉纤维不经后角，直接进入后索)。 后根：深浅感觉均受累。 后索：同侧深感觉受损，感觉性共济失调。 侧索：对侧痛温觉受损。 白质前连合：感觉分离。3.自主神经功能受损,第十四章 脊髓疾病,1.同侧上运动神经元性瘫痪2.同侧深感觉障碍3.对侧的痛、温觉障碍4. 同侧血管舒缩功能障碍,脊髓半切综合征（Brown-Sequard syndrome)表现,1,不完全性脊髓损害,第十四章 脊髓疾病,损害平面以下：1.完全性运动障碍2.完全性感觉障碍3.大小便功能障碍4.自主神经功能障碍,驰缓性瘫：表现肌张力低，腱反射消失或迟钝，病理征不能引出和尿潴留等,脊髓休克特点,第十四章 脊髓疾病,2,脊髓横贯性损害,不同脊髓节段横贯性损害特点,1.高颈段 (颈14) 2.颈膨大 (颈5胸2)3.胸髓 (胸312) 4.腰膨大 (腰1骶2) 5.脊髓圆锥 (骶35和尾节) 6.马尾 (腰2尾节神经根),1.C14损害损害平面以下各种感觉缺失四肢上运动神经元性瘫痪括约肌功能障碍 2.C35损害 膈神经麻痹 呼吸困难3.后索损害 屈颈 Lhermitte征,第十四章 脊髓疾病,2,脊髓横贯性损害,高颈段,（1）C5T2损害,损害平面以下各种感觉缺失双上肢下运动神经元性瘫痪双下肢上运动神经元性瘫痪,（2） C8-T1损害,Horner征,第十四章 脊髓疾病,颈膨大,损害平面以下各种感觉缺失，双上肢正常双下肢上运动神经元性瘫 尿便障碍胸段体表标志：T4- 乳头，T6- 剑突，T8- 肋缘 T10-脐，T12-腹股沟 Beevor 征: T10病变所致，表现为仰卧抬头脐 孔上移腹壁反射：上 T78 中 T910 下 T1112,第十四章 脊髓疾病,胸髓 T3-12,双下肢、会阴部各种感觉缺失 双下肢下运动神经元性瘫 尿便障碍L2-4病变 膝反射消失S1-2病变 跟腱反射消失,第十四章 脊髓疾病,腰膨大 L1-S2,无瘫痪鞍区感觉障碍真性尿失禁,第十四章 脊髓疾病,脊髓圆锥（S3-5）和尾节,根痛鞍区感觉障碍下肢可有下运动神经元性瘫,第十四章 脊髓疾病,马尾L 2-Co1,后索及脊髓小脑束：遗传性共济失调症,1.从病变所在脊髓横断面上的位置来判断：,侧索及前角：肌萎缩侧索硬化等,后根及后索：脊髓肿瘤、脊髓痨、多发性硬化等,后根、后索及侧索：亚急性联合变性等,后根：神经纤维瘤、神经根炎（带状疱疹）等,脊髓半切：脊髓髓外肿瘤,脊髓中央灰质及前角：脊髓空洞症等,脊髓横切：横贯性脊髓炎等,前角及前根：脊髓灰质炎等,1.从病变所在脊髓横断面上的位置来判断：,髓外硬脊膜外病变：脊索瘤、转移癌等,髓外硬脊膜内病变：神经鞘瘤、脊膜瘤等,髓内病变：脊髓炎、脊髓血管病等,2. 从病变所在的解剖层次上来判断：,第一节 急性脊髓炎,Acute Myelitis,各种感染后引起自身免疫反应所致的急性横贯性脊髓炎性病变特征：病损平面以下肢体瘫痪传导束性感觉障碍尿便障碍,第一节 急性脊髓炎,第一节 急性脊髓炎,发病前12周常有上呼吸道感染、消化道感染症状或预防接种史急性起病，数小时数天内达高峰,第一节 急性脊髓炎,第一节 急性脊髓炎,脊髓休克期长短取决于： 脊髓受损程度 并发症：如肺部感染、泌尿道感染、褥疮等,第一节 急性脊髓炎,1、脑脊液检查脑压正常，压颈试验通畅常规 ：白细胞 10100106/L，以淋巴细胞为主生化：蛋白正常或轻度增高，糖、氯化物正常,第一节 急性脊髓炎,2.电生理检查 视觉诱发电位（VEP）：正常，可作为与视神经脊髓炎及MS 的鉴别依据下肢体感诱发电位（SEP）：波幅可明显减低运动诱发电位（MEP）异常，可作为判断疗效和预后的指标肌电图：可正常或呈失神经改变,第一节 急性脊髓炎,3.影像学检查： MRI显示病变部脊髓增粗，病变节段髓内多发片状或较弥散的T2高信号，强度不均，可有融合。部分病例可始终无异常,第一节 急性脊髓炎,矢状位T2WI(C6-8),矢状位T1WI增强(C6-8),实验室和其他检查,白细胞计数正常或偏高。脑脊液压力正常，一般无椎管阻塞，细胞数及蛋白质正常或轻度增高。脊髓CT和MRI检查通常无特异性改变。,1.诊断：（1）急性起病（2）病前感染或预防接种史（3）脊髓横贯性损害，病变水平以下运动、感觉、自主神经功能障碍（4）脑脊液检查、MRI检查,第一节 急性脊髓炎,2.鉴别诊断 视神经脊髓炎 脊髓血管病 亚急性坏死性脊髓炎 急性脊髓压迫症 急性硬膜外脓肿 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 人类T淋巴细胞病毒1型（HTLV1）相关脊髓病（HAM）,第一节 急性脊髓炎,1.一般治疗 加强护理，防治各种并发症,第一节 急性脊髓炎,（1）高颈段脊髓炎有呼吸困难者应及时吸氧，保持呼吸道通畅，选用有效抗生素来控制感染，必要时气管切开行人工辅助呼吸（2）排尿障碍者应保留无菌导尿管，每46小时放开引流管1次。当膀胱功能恢复，残余尿量少于100ml时不再导尿，以防膀胱挛缩，体积缩小,第一节 急性脊髓炎,（3）保持皮肤清洁，按时翻身、拍背、吸痰，易受压部位加用气垫或软垫以防发生压疮。皮肤发红部位可用10%酒精或温水轻揉，并涂以3.5%安息香酊，有溃疡形成者应及时换药，应用压疮贴膜,第一节 急性脊髓炎,2、药物 （1）激素 甲基强的松龙：5001000mg静滴，每日 一次，35天后改泼尼松口服 地塞米松 ：1020mg静滴，每日一次， 714天后改泼尼松口服 （2）大剂量免疫球蛋白：0.4g/kg.d静滴，每日一次，连用 35天为一疗程,第一节 急性脊髓炎,（3）维生素B族：常用维生素B1 100mg，肌内注射， 维生素B12 500-1000g，肌内注射 或静脉给药，每天1-2 次 （4）抗菌素防止泌尿系、呼吸道感染 （5）其他：扩张血管；神经营养药 3、康复治疗,第一节 急性脊髓炎,如无严重并发症，多于36个月内基本恢复，生活自理完全性截瘫：6个月后肌电图仍为失神经改变、MRI显示髓内广泛信号改变、病变范围累及脊髓节段多且弥漫者预后不良合并泌尿系统感染、压疮、肺部感染常影响恢复，遗留后遗症急性上升性脊髓炎和高颈段脊髓炎预后差，短期内可死于呼吸循环衰竭,预后取决于急性脊髓损害程度 和病变范围及并发症情况：,第一节 急性脊髓炎,第二节 脊髓压迫症,Compressive Myelopathy,系椎管内或椎骨占位病变致使脊髓受压的综合症。病变呈进行性发展，最终导致脊髓横贯性损害和椎管阻塞。,病因和发病机制,一、病因 肿瘤 炎症 外伤 先天性疾病 其他 二、发病机制 上述各种病因均可直接或间接的压迫脊髓，造成血液循环障碍。而脊髓代偿机制的发挥及临床表现，则取决于不同的压迫因素及其发展速度。,临床表现,1. 急性脊髓压迫症 病情进展迅速，在短期内脊髓功能完全丧失，出现急性脊髓横贯性损害，多伴有脊髓休克。2. 慢性脊髓压迫症 临床较为常见，病情缓慢进行性发展，其症状演变通常分为三期： 神经根症状期 脊髓部分受压期 脊髓完全受压期,实验室和其他检查, 腰穿 脑脊液蛋白质增高，当超过 10g/L时，脑脊液外观呈黄色，流出后自动凝结，称Froin征。 压颈试验(Queckenstedt试验) 可显示椎管有完全或不完全阻塞。 脊柱X线 脊髓造影 CT和MRI,髓内病变: C38神经胶质瘤,T2WI,T1WI,髓外病变: C56神经纤维瘤,矢状位T1WI,冠状位T1WI,图14-6 MRI显示髓外硬膜下肿物压迫颈髓 A. T1加权像 B. T2加权像,第二节 脊髓压迫症,诊断要点,确定脊髓损害是否受压,确定脊髓损害平面内的层次（横向定位）,确定脊髓压迫的病因,确定脊髓损害平面（纵向定位）,髓内髓外硬膜内髓外硬膜外病变鉴别,鉴别诊断,急性脊髓炎 脊髓蛛网膜炎脊髓空洞症,鉴别 ： （1）急性脊髓炎 急性起病，病程进展快 数小时数日内达高峰 病前有感染史 椎管通畅 蛋白正常或轻度增高，脑脊液炎性反应白细胞10100106/L，以淋巴细胞为主 MRI动态观察，病变节段脊髓水肿变粗，酷似髓内肿瘤，随病情好转，水肿可完全消退,第二节 脊髓压迫症,（2）脊髓空洞症起病隐袭，病程长早期症状多见于下颈和上胸脊髓节段，亦可扩延至延髓典型表现为病损节段支配区皮肤分离性感觉障碍，病变节段支配区肌萎缩，神经根痛少见，皮肤营养障碍改变明显MRI可显示脊髓内长条形空洞,第二节 脊髓压迫症,（3）亚急性联合变性多呈缓慢起病出现脊髓后索、侧索及周围神经损害体征血清中维生素B12 缺乏、有恶性贫血者,第二节 脊髓压迫症,治 疗,治疗原则为尽早去除脊髓受压的病因，而手术治疗是唯一有效的方法。晚期或髓内占位不能切除者，可作放疗或化疗。,1.治疗原则是尽快去除病因可行手术治疗者应及早进行恶性肿瘤或转移癌可酌情手术、放疗或化疗硬膜外脓肿予以椎板切除清除脓肿并长期抗感染治疗脊髓出血以支持治疗为主，一般不采用手术治疗血管畸形可行选择性血管造影明确部位，考虑外科手术或介入治疗,第二节 脊髓压迫症,2.急性脊髓压迫更需抓紧时