吉兰巴雷综合征

主讲人：王晓冰指导老师：王珊老师,定义,临床表现,治疗及预后,护理措施,目录,acute inflammatory demyelinating polyradicu-lo-neuropathies,acute inflammatory demyelinating polyradicu-lo-neuropathies,acute inflammatory demyelinating polyradicu-lo-neuropathies,acute inflammatory demyelinating polyradicu-lo-neuropathies,定义,临床表现,acute inflammatory demyelinating polyradicu-lo-neuropathies,治疗及预后,acute inflammatory demyelinating polyradicu-lo-neuropathies,护理措施,acute inflammatory demyelinating polyradicu-lo-neuropathies,目录,acute inflammatory demyelinating polyradicu-lo-neuropathies,定义,急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(AIDP)是以周围神经和神经根的脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞的炎性反应为病理特点的自身免疫病,吉兰巴雷综合征（GBS）,4,定义,流行病学男性略高于女性，各年龄组均可发病，发病年龄有双峰现象，即1625岁和4560岁，以儿童和青壮年多见,吉兰巴雷综合征（GBS）,5,定义,acute inflammatory demyelinating polyradicu-lo-neuropathies,临床表现,acute inflammatory demyelinating polyradicu-lo-neuropathies,治疗与预后,acute inflammatory demyelinating polyradicu-lo-neuropathies,护理措施,acute inflammatory demyelinating polyradicu-lo-neuropathies,目录,临床表现,临床特点,14周前有胃肠道或呼吸道感染症状疫苗接种史突然出现剧烈以神经根疼痛(以颈肩腰和下肢为多)急性进行性对称性肢体软瘫主观感觉障碍腱反射减弱或消失,7,临床表现,首发症状为四肢对称性无力多从双下肢开始，逐渐向上发展，出现迟缓性瘫痪，多于数日至2周达到高峰病情危重者，在1-2日内迅速加重，出现四肢对称性迟缓性瘫痪严重者，可累及呼吸肌，出现呼吸肌麻痹，甚至死亡,运动障碍,8,临床表现,感觉障碍,一般较轻或缺如肢体感觉异常eg烧灼、麻木、刺痛和不适感等，伴有肌肉酸痛，感觉减退呈轻微的手套、袜套样,9,临床表现,多为双侧，成人以双侧面神经麻痹多见，儿童以舌咽神经和迷走神经麻痹多见表现为吞咽困难、构音障碍、呛咳和不能咳痰，易并发肺炎、肺不张、窒息和营养不良等,脑神经损害,10,临床表现,自主神经损害,心血管系统：较常见且严重， 表现为心脏损害及血压异常。eg心动过速或过缓、急性心律失常、非特异性心电图变化、高血压、低血压、波动性血压其他方面：出汗异常、括约肌功能障碍、面色潮红或苍白、流涎、肠梗阻、毛发脱落、指甲变薄等营养障碍,11,定义,acute inflammatory demyelinating polyradicu-lo-neuropathies,临床表现,acute inflammatory demyelinating polyradicu-lo-neuropathies,治疗与预后,acute inflammatory demyelinating polyradicu-lo-neuropathies,护理措施,acute inflammatory demyelinating polyradicu-lo-neuropathies,目录,治疗与预后,保持呼吸道通畅,GBS早期主要死亡原因是呼吸肌麻痹所致的急性呼吸衰竭迅速建立呼吸通路，行气管插管、气管切开、机械通气,13,治疗与预后,大剂量免疫球蛋白（IVIG）,应为无色或黄色澄清液体，28避光保存，严禁冰冻成人0.4g/（kgd）连用5天，尽早应用丙种球蛋白的半衰期只有16-24天,14,治疗与预后,大剂量免疫球蛋白（IVIG）,注意事项人免疫球蛋白制品出现浑浊，有摇不散的沉淀、异物或玻璃瓶有裂纹、过期失效，均不可使用开瓶后应一次注射完毕，不得分次使用运输及贮存过程中严禁冻结静脉滴注时不得和其他药物混合使用，输液过程中出现寒颤或发热，都是过敏的表现，应立即终止使用，并加以抢救,15,治疗与预后,血浆置换（PE）,主要副反应有：低血压，注意补液量高血容量、充血性心力衰竭心律失常，可发生心动过速、过缓、早搏、心房纤颤等过敏反应低钙、低镁、低钾血症感染，发热反应白细胞、血小板减少，出血倾向等,16,治疗与预后,血浆置换（PE）,PE无绝对禁忌症，相对禁忌症包括：对血浆、人血白蛋白、肝素等有严重过敏史药物难以纠正的全身循环衰竭非稳定期的心、脑梗死颅内出血或重度脑水肿伴有脑疝存在精神障碍而不能很好配合治疗者,17,本病为自限性，单相病程经数周或数月恢复，70%75%的病人完全恢复，25%遗留轻微神经功能缺损，5%死亡 常死于呼吸衰竭、空肠弯曲菌感染、高龄起病急骤等,预后,治疗与预后,18,定义,acute inflammatory demyelinating polyradicu-lo-neuropathies,临床表现,acute inflammatory demyelinating polyradicu-lo-neuropathies,治疗与预后,acute inflammatory demyelinating polyradicu-lo-neuropathies,护理措施,acute inflammatory demyelinating polyradicu-lo-neuropathies,目录,护理措施,翻身、拍背，深呼吸和有效咳嗽，取半卧位，气管插管或切开据报道，在血液动力学稳定的情况下，取3045的半卧位，可以明显降低呼吸肌相关肺炎的发生,呼吸道护理,20,护理措施,气管切开护理每日观察伤口情况决定换药频率，给予水胶体泡沫敷料用无菌剪刀剪成 形，敷盖伤口定期更换气管套管固定带，保持局部清洁干燥定时给予气囊放气，监测气囊压力，压力低时先排净气囊内空气，再注气加压严密监测呼吸、血氧饱和度变化间断撤机过程中，管口处放置人工鼻，主动湿化作用病情稳定，痰液明显减少，呼吸、咳嗽功能明显好转时，可先试行部分堵管，经严密观察无呼吸困难和缺氧等表现时，再完全堵管,呼吸道护理,21,护理措施,应早期按摩，并使其处于功能位下肢瘫痪而足下垂者，可用夹板固定防止畸形，积极进行主动和被动运动，步态训练尽早开始，并配合针灸、理疗等病情稳定后，应加强锻炼，进行关节活动锻炼,预防废用综合征,22,护理措施,合并吞咽障碍时，早期留置胃管鼻饲液的浓度应由低及高、总量由少到多、速度由慢到快翻身、叩背、搬动、吸痰等改变体位及刺激性操作，应于鼻饲前进行，避免因机械性刺激引起腹压增高致胃液反流、误吸按摩腹部，促进胃肠被动蠕动监测是否存在胃潴留、消化道反流等，并给予相应的处理,留置胃管护理,23,护理措施,对反流明显且使用胃动力药物后作用不明显的病人及时给予留置小肠营养管路，使用营养泵持续匀速高营养治疗，较普通流食间歇性分次鼻饲营养效果更好，且并发症少,留置胃管护理,24,护理措施,心血管系统的护理,加强心电血压监护，必要时可行24h动态心电图检查，及时发现和处理心脏并发症，降低病死率伴有窦性心动过缓必要时安装心脏起搏器心前区不适或者胸憋,伴有心率过缓或过速观察是否与缺氧有关，吸痰时动作轻柔，有呼吸机的病人，吸痰前给予纯氧，吸痰中观察心率的变化，如下降明显，暂停吸痰,25,护理措施,心血管系统的护理,翻身、叩背动作适宜，观察心率变化，防止心搏骤停护心药合并心率快的病人使用降心率药物后，观察心率的变化，防止心率降得过低引起其他并发症合并心脏自主神经损害，尤其伴有心搏骤停的病人，严格限制出入量，防止心脏负荷过重而导致心力衰竭,26,护理措施,术日晨进食易消化的食物，不宜过饱，常规监测生命体征，备好血浆置换用物及急救用物优先选肘正中静脉为穿刺通路，如穿刺困难者可采取中心静脉插管严格遵守操作流程，根据医嘱设置各项治疗参数并经二人复核，确保准确无误，避免因操作违规造成血浆污染，保持血流速度为40-60mlmin嘱患者半卧位，床头抬高30，以利于增加回心血量、改善呼吸困难，防止穿刺部位渗血、血肿或穿刺针脱落,血浆置换护理,27,护理措施,拔管后，肘静脉穿刺处用无菌纱布加压包扎2030 min，观察有无渗血、肿胀绝对卧床休息，12 h内限制术侧肢体活动如术后穿刺部位出现红肿淤血，可用硫酸镁湿