重症肌无力张丽丽

重症肌无力（myasthenia gravis，MG）,神经内科张丽丽,2017/12/4,“my” 来自 “myo”是指“肌肉”,“asthenia 是“无力”,“gravis 是拉丁文，指“严重的”,重症肌无力,myasthenia gravis,2017/12/4,学习内容,2017/12/4,4,一、基本概述,2017/12/4,神经-肌肉接头传递障碍的自身免疫性疾病,神经肌肉接头,基本概述,2017/12/4,Click to edit title style,突触前膜,神经末梢侧的接头膜释放乙酰胆碱（ACH）,突触间隙,接头前、后膜间宽约50纳米的间隙,突触后膜,肌细胞侧的接头膜接受传递过来的化学或电的信息,神经-肌肉接头（突触）的构成,2017/12/4,突触前膜,突触间隙,突触后膜,2017/12/4,基本概述,病变主要累及神经-肌肉接头上乙酰胆碱受体,部分或全身骨骼肌极易疲劳，通常在活动后症状加重，经休息和胆碱酶抑制剂治疗后症状减轻,2017/12/4,9,二、病因及发病机制,2017/12/4,自身免疫性疾病：甲亢、SLE,80%胸腺肥大，20%胸腺瘤,母亲的AchR抗体经胎盘传给胎儿,80%-90%血清中可测到AchR抗体,动物实验突触后膜上AchR数目大量减少,病因及发病机制,2017/12/4,2017/12/4,12,AchR抗体,产生免疫应答,破坏AchR,突触后膜传递障碍,肌无力,病因及发病机制,2017/12/4,MG,病因及发病机制,正常,2017/12/4,14,三、临床表现,2017/12/4,1.眼外肌受累 首发症状,上睑下垂斜视、复视眼球运动受限,临床表现,90%的病例,2017/12/4,表情淡漠、苦笑面容,连续咀嚼困难, 进食经常中断,转颈、抬头困难,2. 其他肌群受累,面肌受累,咀嚼肌受累,口咽肌受累,颈肌受累,饮水呛, 吞咽困难,临床表现,2017/12/4,四肢肌受累肢体无力, 以近端为重呼吸肌、膈肌受累, 出现咳嗽无力、呼吸困难偶有心肌受累，可突然死亡呼吸肌麻痹、继发吸入性肺炎可导致死亡,严重时出现,临床特征：晨轻暮重、胆碱酯酶抑制剂治疗有效,临床表现,2017/12/4,2017/12/4,肌无力危象,胆碱能危象,反拗性危象,病情加重引起的呼吸肌无力而产生的严重呼吸困难,MG危象,临床表现,2017/12/4,MG三种危象,2017/12/4,21,四、诊断及检查,2017/12/4,诊 断,病变主要侵犯骨骼肌症状的波动性晨轻暮重特点服用抗胆碱酯酶药物有效,2017/12/4,检 查,1,2,抗胆碱酯酶药物试验,3,4,疲劳试验,肌电图,胸腺CT检查,2017/12/4,疲劳试验(Jolly试验),眼肌疲劳试验,躯干肌疲劳试验,2017/12/4,甲硫酸新斯的明注射液0.51.5mg肌注,20min肌力改善约持续2h, 为(+),新斯的明试验,注射前,注射后,阿托品0.5mg肌注可拮抗流涎增多、腹泻、恶心等毒蕈碱样反应,抗胆碱酯酶药物试验,2017/12/4,动作电位波幅第五波比第一波递减10%以上为(+), MG(+)率约80%,肌电图,确诊价值的检查,波幅递减,2017/12/4,27,五、治疗要点,2017/12/4,2017/12/4,1. 抗胆碱酯酶药,溴吡斯的明 (根据症状确定个体化剂量)餐前30min服药空腹检查时，需按时服药少数患者可用新斯的明12mg, 肌肉注射,药物治疗,2017/12/4,甲泼尼龙琥珀酸钠 用药早期肌无力可能加剧密切观察病情及激素的副作用激素套餐,Cushing综合征, 血糖升高，胃溃疡,白内障, 骨质疏松, 股骨头坏死等,副作用,2. 肾上腺皮质激素,醋酸泼尼松片,药物治疗,心电监护、吸氧,补钾、补钙、保护胃黏膜,2017/12/4,使AchR抗体结合功能紊乱，干扰免疫反应,3.免疫球蛋白,药物治疗,2017/12/4,不能应用糖皮质激素或激素疗效不佳者,骨髓抑制, 易感染应定期检查血象、肝、肾功能, 白细胞3109/L停用,4.免疫抑制剂,环磷酰胺,硫唑嘌呤,环孢素A,药物治疗,2017/12/4,2017/12/4,手术治疗,胸腺瘤、胸腺增生者予胸腺切除术,胸腺治疗,可靠方法，效果好、治愈率高开胸骨，创伤大,2017/12/4,2017/12/4,其他治疗,安全, 费用昂贵,起效快，近期疗效好，但不持久,血浆置换,清除血浆中AchR抗体,2017/12/4,及时吸痰保持呼吸道通畅,呼吸肌麻痹,立即气管插管人工呼吸器辅助呼吸,防止并发症(肺不张, 肺感染等）,危象的处理,2017/12/4,38,六、护 理,2017/12/4,护理要点,1.密切观察病情的变化2.适当休息，避免劳累3.抗胆碱酶抑制剂必须按时服药，一般餐前30min服药4.吞咽困难，进食呛咳，需留置胃管，以保证营养并有助于预防呼吸道并发症5.便秘者避免灌肠，灌肠可使重症肌无力患者突然死亡6.一旦出现重症肌无力危象，应立即通知医生；给氧、吸痰、做好气管插管或切开、使用呼吸机的准备工作7.避免应用一切加重神经肌肉传递障碍的药物，如利多卡因、链霉素、卡那霉素、庆大霉素等药物8.心理护理,2017/12/4,生活中的护理,1.饮食要有规律：各种营养要调配恰当2.起居有常，安排好一日生活，按时睡眠，按时起床，不要熬夜，要劳逸结合3.避风寒、防感冒，患者抵抗力较差，感冒不仅会促使疾病复发或加重，还会进一步降低机体对疾病的抵抗力4. 锻炼身体增强体质，但不能运动过量，特别运动过量会加重症状5.病情较重的病人或长期卧床不起的病人，防止压疮的产生6.减少病人的心理负担，避免精神刺激和过度脑力(体力)劳累7.注意各种感染,2017/12/4,41,七、小 结,2017/12/4,1.一种自身免疫性疾病2.病变主要累及神经-肌肉接头上乙酰胆碱