急性脊髓炎业务学习张佩佩

急性脊髓炎,张佩佩 2015.12.25,急性脊髓炎的定义,为脊髓白质脱髓鞘或坏死所致的急性脊髓横贯性损害。常在感染后或疫苗接种后发病，表现为病变以下肢体运动障碍、各种感觉缺失以及自主神经功能障碍。当病变迅速上升波及高颈段脊髓或延髓时，称为上升性脊髓炎；若脊髓内有两个以上散在病灶，称为播散性脊髓炎。,本病的病因尚不明确。多数为病毒感染或接种疫苗后引起的机体自身免疫反应。脊髓血管缺血和病毒感染后，抗病毒抗体所形成的免疫复合物在脊髓血管内沉积也可能是本病的发病原因。,病因,本病可累及脊髓任何节段、胸椎(T35)最常见、 其次为颈段和腰段。,软脊膜和脊髓内血管扩张、充血 白质髓鞘脱失和轴突变性 灰质内神经细胞肿胀和消失、破裂 胶质细胞增生脊髓严重破坏时，可软化形成空腔,镜下,受损节段脊髓肿胀、质地变软、软脊膜充血和炎性渗出物。,肉眼,病理,临床分型,急性横贯性脊髓炎急性上升性脊髓炎脱髓鞘性脊髓炎,临床表现,1.急性横贯性脊髓炎(Acute transverse myelitis),急性起病, 常在数h至23d发展至完全性截瘫 可发病于任何年龄, 青壮年常见, 无性别差异，散在发病 病前数日或12周常有发热、全身不适或上呼吸道感染, 可有过劳、外伤及受凉等诱因首发症状: 双下肢麻木无力、病变节段束带感或根痛 发展为脊髓完全横贯性损害， 胸髓常受累病变水平以下运动、感觉和自主神经障碍,1.急性横贯性脊髓炎,(1) 运动障碍早期常见脊髓休克，表现截瘫、肌张力减低和腱反射消失，无病理征休克期24周或更长，脊髓损害严重、合并肺部、尿路感染和褥疮者较长恢复期肌张力逐渐增高, 腱反射亢进, 出现病理征, 肢体肌力由远端逐渐恢复,1.急性横贯性脊髓炎,(2) 自主神经功能障碍早期尿便潴留,无膀胱充盈感,呈无张力性神经源性膀胱,膀胱充盈过度出现充盈性尿失禁随着脊髓功能恢复,膀胱容量缩小,尿液充盈到 300400ml时自主排尿,称反射性神经源性膀胱损害平面以下无汗或少汗、皮肤脱屑和水肿、指甲松脆和角化过度等,1.急性横贯性脊髓炎,(3) 感觉障碍病变节段以下所有感觉缺失在感觉消失水平上缘可有感觉过敏区或束带感随病情恢复感觉平面逐步下降, 较运动功能恢复慢,2. 急性上升性脊髓炎(Acute ascending myelitis),当病变迅速上升波及高颈段脊髓或延髓时，成为上升性脊髓炎 起病急骤,病变在数h或12日内迅速上升 瘫痪由下肢迅速波及上肢或延髓支配肌群, 吞咽困难、构音障碍和呼吸肌瘫痪,甚至死亡,3. 脱髓鞘性脊髓炎(Demyelinative myelitis),脱髓鞘性脊髓炎多为急性多发性硬化脊髓型临床表现与感染后脊髓炎相似,但进展较缓慢, 病情常在13周达到高峰多为不完全横贯性损害,表现一或双侧下肢无力,或瘫痪，伴麻木感,感觉障碍水平不明显或有2个平面,并出现尿便障碍诱发电位及MRI可能发现CNS其他部位病灶,辅助检查,神经电生理,脑脊液,MRI,压力,细胞数,蛋白含量,压颈试验通畅,少数病例脊髓水肿严重可有不完全梗阻 CSF压力正常,外观无色透明,细胞数、蛋白含量正常或轻度增高 淋巴细胞为主, 糖、氯化物正常,1. 腰穿,2. 电生理检查,视觉诱发电位(VEP)正常, 可与视神经脊髓炎及 MS鉴别(2) 下肢体感诱发电位(SEP)波幅可明显减低运动诱 发电位(MEP)异常, 是判断疗效&预后指标(3) EMG呈失神经改变,脊柱X线平片: 正常 脊髓MRI: 病变脊髓增粗, 病变节段髓内多发片状 &斑点状病灶, T1低信号、T2高信号, 强度不均, 可有融合; 有的病例可始终无异常,3. 影像学检查,矢状位T2WI,矢状位T1WI增强,3. 影像学检查-急性脊髓炎,急性起病, 病前感染病史 迅速出现脊髓横贯性损害或播散性损害, 常累及胸髓, 病变以下运动、感觉和自主神 经功能障碍 CSF和MRI检查可确诊,1. 诊断,诊断及鉴别诊断,急性硬膜外脓肿 脊柱结核或转移性肿瘤 脊髓出血 可导致四肢瘫的神经疾病 (GBS周期性麻痹MG脑干血管性疾病),2. 鉴别诊断,(1) 急性硬脊膜外脓肿 可出现急性脊髓横贯性损害, 常有其他部位化脓性 感染, 病原菌经血行或邻近组织蔓延 原发感染数日或数周后突然起病, 出现头痛、发热、 无力等感染中毒症状, 常伴根痛、脊柱叩痛 外周血白细胞增高; 椎管梗阻, CSF细胞数和蛋白 含量明显增加; CTMRI有助诊断,2. 鉴别诊断,(3) 脊髓出血 由脊髓外伤或血管畸形引起 起病急骤, 迅速出现剧烈背痛、截瘫和括约肌功能障碍 腰穿CSF为血性, 脊髓CT可见出血部位高密度影, 脊髓DSA可发现脊髓血管畸形,2. 鉴别诊断,急性期治疗 皮质类固醇为主, 免疫球蛋白 维生素B族 适当选用抗生素预防感染 加强护理, 防止并发症,治疗,1. 药物治疗 皮质类固醇激素免疫球蛋白: 急性上升性脊髓炎&横贯性脊髓炎 急性期立即使用, 成人0.4g/kg.d, 连用35d抗生素: 预防和治疗泌尿道&呼吸道感染维生素B族烟酸三磷酸腺苷胞二磷胆碱等,治疗,本病无特效治疗, 主要是减轻脊髓损害防治并发症&促进功能恢复,2. 维持呼吸通畅 急性上升性脊髓炎&高颈段脊髓炎可发生呼吸 肌麻痹 轻度呼吸困难可用化痰药&超声雾化吸入 重症呼吸困难及时清除呼吸道分泌物, 保持通 畅; 必要时行气管切开, 人工呼吸机维持呼吸,治疗,治疗,3. 预防并发症翻身拍背, 防止坠积性肺炎, 瘫肢保持功能位骨隆起处放置气圈, 按摩皮肤, 活动瘫痪肢体皮肤发红用70%酒精轻揉, 涂3.5%安息香酊; 褥 疮局部换药, 加强营养; 忌用热水袋以防烫伤排尿障碍行留置导尿, 预防尿路感染; 吞咽困难 应放置胃管,4. 早期康复训练有助于功能恢复&改善预后,预后与病情严重程度有关 无合并症者36个月可基本恢复, 生活自理 完