亚急性硬化性全脑炎.ppt

亚急性硬化性全脑炎 概念 亚急性硬化性全脑炎 subacutesclerosingpancephalitis SSPE 是一种累及大脑白质和灰质的全脑炎 大量研究认为 本病是由缺损型麻疹病毒慢性持续感染所致的一种罕见的 致命性中枢神经系统退变性疾病 该病总的特点是隐袭起病 亚急性或慢性进展 最后死亡 本病于1933年由Dawson首先报道 他命名为亚急性包涵体脑炎 亦有学者称之为Dawson病 亚急性硬化性白质脑炎 好发于儿童和青少年 其发病年龄为6个月 32岁 高峰发病年龄5 15岁 男 女 2 4 1 神经系统症状一般出现于麻疹病毒感染后7 11年 典型病例根据其特征可分为4期 期 行为及精神障碍期 主要表现为性格 行为和人格异常 包括嗜睡 情绪异常 学习困难等 此期持续时间约数周至数年 期为运动障碍期 特征性症状为肌阵挛 主要发生于清醒期 肌阵挛的特点包括弥漫性 重复性和频发性 另外 还可发生舞蹈样动作 共济失调 癫痫发作 一般持续3 12个月 期 去大脑强直期累计皮层下灰质核团和脑干以后 以进行性智力 运动衰退为标志 一般持续3 18个月 期为终末期患者呈植物状态生存 常死于感染 但大多数病例无典型的临床分期 表现也不典型 病理 早期组织病理学改变主要由脑组织活检获得 以炎症性病变为主 可见脑膜炎和脑炎 累及皮层和皮层下灰 白质 伴胶质细胞增生 血管周围可见浆细胞和淋巴细胞浸润 晚期病例死亡后尸检 大体解剖见脑回变宽变扁 脑沟变窄 皮层变薄 白质扩大 脑萎缩 镜下病理改变主要为神经元坏死和胶质增生 难以见到典型的炎症性改变 核内包涵体是本病的特征性改变之一 电镜检查可见包涵体中含有麻疹病毒核壳的典型管状结构 脑影像学检查 脑CT检查对SSPE不太敏感 早期大都正常 晚期见中重度脑萎缩 脑MRI是一种较敏感的影像方法 在病程早期 灰质和皮层下白质可见不对称的局灶性T1低信号和T2高信号 以大脑半球后部多见 但是 病程小于6个月者 脑MRI也大都正常 中晚期的患儿 MRI显示病变逐渐浸及深部白质 最后都表现为脑萎缩 同时发现SSPE患儿的脑MRI改变与病程长短显著相关 而与临床病情程度无显著相关 脑电图 不同时期脑电图有不同特点 期可正常或仅出现非特异性慢波增多 期出现特征性改变 即周期性高幅尖波或尖慢综合波爆发 或伴爆发后轻度抑制 期出现严重的脑电图异常 主要表现为背景活动失节律和高波幅慢波 期脑电活动进一步恶化 节律更差 波幅下降 诊断标准 1 典型的临床病程 2 特殊的EEG改变 3 脑活检或尸检时发现SSPE的病理改变 4 CSF中球蛋白升高 大于总蛋白含量的20 5 血清或CSF中出现高水平的麻疹病毒抗体 血清 1 24 脑脊液中 1 8 该5条符合3条即可确诊 治疗及预后 目前尚无疗效肯定且持久的疗法 治疗主要包括以下两方面 一 抗病毒治疗 该病由病毒引起的中枢神经系统慢性持续性感染 因此 抗病毒治疗应是首选 异丙肌苷 inosiplex 和鞘内注射 干扰素 利巴韦林能缓解本病 但其效果仍有争议 患者常常于确诊后2 4年死亡