骨髓增生异常综合症护理及治疗进展

骨髓增生异常综合症护理及治疗进展,主讲：张黎晴,概念,目前认为：是造血干细胞增殖分化异常所致的造血功能障碍。主要表现：全血细胞减少，骨髓细胞增生，成熟和幼稚细胞有形态异常即病态造血。部分患者在经历一定时期的MDS后转化成为急性白血病（AML）。部分因感染、出血或其他原因死亡。,分类,(一)病因分类原发性继发性(继发于长期化疗、放疗后,或继发于肿瘤、自身免疫病等)(二)形态学分类根据血液学和骨髓形态学的特点,FAB协作组将MDS分成5种类型,各型特点如下:,分类,1.难治性贫血(RA)多发生在50岁以上的老年患者,临床以贫血为主,网织红细胞减少,外周血中中性粒细胞和血小板大多也是减少的。周围血中原始细胞极少见,不超过1%。骨髓细胞增生正常或亢进,红系增生多较明显,环形铁粒幼细胞少见,红细胞形态异常多见。粒系和巨核系细胞也有一定形态异常,但通常较轻。骨髓内原始细胞不超过5%。,分类,2.难治性贫血伴环形铁粒细胞(RAS) 这组病例与RA的主要区别是出现环形铁粒幼细胞,占骨髓有核红细胞的15%以上。外周血白细胞和血小板计数多数正常,血清铁蛋白浓度增高。,分类,3.难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB) 患者年龄较大,多数 在50岁以上。外周血中三系细胞大多数均有不同程度减少,少数病例只有两系细胞减少。三系细胞均有明显异常。外周血常有原始细胞出现,但最多不超过5%。骨髓中原始细胞在5% 20%间。粒系和红系幼稚细胞数量增多,形态改变明显。,分类,4.慢性粒单核细胞白血病(CMML) 较多见于年长者。肝、脾肿大多见。有贫血及血小板减少。最主要的特点是血液和骨髓中有较多的单核细胞。外周血中单核细胞的绝对数超过1 109 /L,常伴有中性粒细胞增多及形态异常。外周血中原始细胞少于5%。骨髓细胞增生显著增多,粒:红比率增高,原始细胞在5 %20 %。三系细胞可有明显形态异常。,分类,5.难治性贫血伴原始细胞过多转变型(RAEB-T) 患者大多在50岁以上,但国内报道青中年也不少见。肝脾不肿大。血液及骨髓除具有RAEB的一些改变外,常有以下特点:外周血中原始细胞5%,但不超过20%;骨髓中原始细胞超过20%,但小于30%;原始细胞中可见Auer小体;约50%以上病人演变为急性白血病,患者生存时间短,多数不超过一年。,临床表现,贫血出血感染体征,部分患者肝、脾、淋巴结可有轻度肿大，可同时出现或单独出现，因程度不显著而被易忽略。少数患者可有胸骨压痛、肋骨或四肢关节痛。,实验室检查,一、血象 外周血全血细胞减少二、骨髓象大多数患者骨髓增生明显或极度活跃，少数增生正常或减低。 细胞形态异常反映了MDS的病态造血。三、细胞遗传学研究四、体外骨髓培养的研究,治疗,MDS治疗主要解决两大问题：骨髓衰竭及并发症、AML转化。一、支持治疗当患者有明显贫血或伴心、肺疾患时，可输红细胞。RA和RAS常因反复输血造成铁负荷增加。在有出血和感染时，可输入血小板和应用抗生素。预防性输注粒细胞和血小板对MDS患者无明确疗效。二、维生素治疗部分RAS对维生素B6治疗有效，200500mg/日静滴，可使网织红细胞升高，输血量减少。,治疗,三、分化诱导剂MDS患者恶性克隆中的某些细胞仍保留分化潜能，一些药物能诱导瘤细胞分化。目前常用的有1，25双羟维生素D3，2g/d口服。四、肾上腺皮质激素约1015%MDS患者，应用肾上腺皮质激素治疗后，外周血细胞计数明显上升，但皮质激素治疗带来的易感染，血糖升高等副作用不容忽视。五、雄激素有报道认为男性激素有加速向急性白血病转化的可能。,治疗,六、联合化疗就多数MDS而言，常规的抗白血病治疗无益。MDS对化疗耐受性低，治疗疗效差，即使获得缓解，缓解期也短。若病人年龄小于50岁，处于RAEBT临床状态好，可酌情用常规化疗。七、骨髓移植当年龄小于50岁，并处于RAEB或RAEBT，有HLA同型供者，医疗条件允许，可考虑进行同种异体骨髓移植。,护理问题,护理问题及措施P1：活动无耐力 与贫血致组织缺氧有关I1：1）需卧床休息，待病情好转后逐渐增加活动量； 2）鼓励进行适度床上活动，但应注意安全，同时避免剧烈活动； 3）尽量减少出病房活动，必要时吸氧，遵医嘱输注红细胞。 4）引导早睡早起，规律作息。,护理问题,P2：疼痛 I2：1）要关心体贴患者，尽量帮助减轻痛苦。指导患者分散注意力。 （如听音乐、看电视等） 2）尤其对患者因身体活动时引起的疼痛，应密切观察，细心护理， 护理操作轻柔，避免增加疼痛。 3）按医嘱给予适量的镇静止痛药，也可进行局部放射治疗，以减轻症状。 4）神经性疼痛的患者可给予相应的局部封闭或理疗。,护理问题,P3：潜在并发症：有出血的危险 I3：1)严密观察有无出血，全身皮肤是否完整，有无瘀斑瘀点。 2)了解相关实验室检查，发现患者严重贫血或血小板较低时， 绝对卧床休息。 3)嘱多饮水，以保持口鼻腔湿润，使用软毛牙刷，勿挖鼻孔。 4)要注意避免进食粗糙、坚硬和对胃肠道有机械性刺激的食物， 避免引起或加重出血。给予高热量、高蛋白、富含维生素、 易消化的饮食。,护理问题,P4：体温过高 I4：1)卧床休息。 2)给予物理降温或遵医嘱给予抗炎对症治疗。 3)保持室内温湿度适宜，空气新鲜，每日紫外线消毒，定时开窗通风， 注意保暖。 4)加强监测，了解血常规、血清电解质等变化。在病人大量出汗时， 密切观察有无脱水现象，补充水分。,护理问题,P5：营养失调（低于机体需要量） I5：1）给予高蛋白、高维生素易消化流食，少量多餐； 2）饮食要多样化，以增进食欲；注意饮食卫生，食物应清洁、卫生。 3）多食蔬菜水果，补充维生素，保持大便通畅； 4）遵医嘱给予腺苷钴胺及叶酸治疗，并观察疗效。,护理问题,P6：水肿 I6：1）轻者予低盐饮食（每日食盐量 3-4 克 ），肿退之后，饮食亦不可过咸。 2）持皮肤清洁，避免抓破皮肤。 3）卧床时，抬高患肢，以利于静脉回流。 4）遵医嘱给予利尿治疗。,护理问题,P7：知识缺乏I7：告知病人/家属：疾病相关知识、治疗与自我防护的重要性。 向病人解释所有诊断性检查的目的、重要性，取得合作。 安慰体贴病人，认真倾听其主诉，并及时给予反馈以及帮助。 向患者宣教高血压饮食原则。,护理问题及措施,P8：恐惧I8：1）给予更多的心理护理，主动了解原因，进行疏导。2）在医疗保护制度允许的情况下，让病人及时了解病情及检查结果。