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第48章门静脉高压症PortalHypertension 陈孝平华中科技大学同济医学院附属同济医院 内容提要 门静脉解剖概要 第1节肝硬化门静脉高压症 第2节肝前型门静脉高压症 第3节肝后型门静脉高压症 胃冠状静脉 肠系膜上静脉 肠系膜下静脉 脾静脉 门静脉 门静脉系统的合成行程与毗邻 门静脉解剖概要 门静脉特点 门静脉系统的两端都是毛细血管网 并且门静脉无瓣膜 图为后面观 14门静脉22肠系膜上静脉20脾静脉 FromHAbrahams THutchings CMarksJr McMINN SCOLOURATLASOFHUMANANATOMY 门 腔静脉间的侧支循环 A 门静脉压力正常值为13 24cmH2O 平均为18cmH2O 如果压力高于此界限 就定义为门静脉高压 肝是人体内唯一接受双重血液供应 门静脉和肝动脉 的器官 经门静脉流入肝的血液平均为1125ml min 门 腔静脉间的侧支循环 B 门体交通支 portosystemiccollateralization 1 胃底 食管下段交通支2 直肠下段 肛管交通支3 前腹壁交通支4 腹膜后交通支 最多见 95 门静脉高压 肝前型 肝后型 肝硬化 肝外型 肝内型 门静脉高压症的分型 血栓畸形压迫 巴德 吉亚利综合征缩窄性心包炎 点我返回 第1节肝硬化门静脉高压症 病理生理 病理生理 正常肝小叶 肝炎后肝硬化 肝窦阻塞 动静脉交通支开放 门静脉高压 病理和临床表现 1 脾大 脾功能亢进2 交通支扩张3 腹水 所有病人都有不同程度的脾大常伴有脾功能亢进白细胞计数 3 109 L血小板计数 70 109 L 80 109 L 病理和临床表现 1 脾大 脾功能亢进2 交通支扩张3 腹水 1 脾大 脾功能亢进2 交通支扩张3 腹水 门静脉高压时 食管胃底静脉丛交通支受影响最早 最大 食管胃底静脉丛交通支扩张致重度食管静脉曲张 病理和临床表现 病理和临床表现 半数病人有呕血或黑便史 特点 1 出血量大且急2 出血不宜自止3 易再次出血4 可能致休克 肝功能衰竭而死亡 1 脾大 脾功能亢进2 交通支扩张3 腹水 病理和临床表现 直肠上 下静脉丛曲张 继发性痔 腹膜后静脉丛曲张 1 脾大 脾功能亢进2 交通支扩张3 腹水 病理和临床表现 1 脾大 脾功能亢进2 交通支扩张3 腹水 前腹壁交通支交通支扩张致腹壁静脉曲张 海蛇头征 caputmedusae 腹膨隆 腹水 ascites 肝功能损害 白蛋白合成减少门脉系毛细血管床滤过压升高 组织液回收减少肝内淋巴液产生增多 输出不畅抗利尿激素在肝内分解减少 形成腹水的原因 其他症状 蜘蛛痣 肝掌 病理和临床表现 其他症状 黄疸 男性乳房发育 病理和临床表现 诊断和鉴别诊断 1 根据临床表现和体征 结合肝病病史2 血液学检查 评价肝功能的代偿能力 Child Pugh分级 3 食管X线吞钡检查 了解食管静脉曲张的程度 范围 4 胃镜检查 非常有帮助 5 B超或多普勒超声 了解门静脉血流量及直径 血流方向 诊断和鉴别诊断 6 CT MRI和门静脉造影 portalangiography CT三维重建FormSabistonTextbookofSurgery 17thed 治疗 有曲张 无出血 原则上不做 预防性手术 重点应放在护肝治疗方面 治疗 出血病人的非手术治疗措施 输血血管加压素生长抑素三腔二囊管内镜治疗 收缩压低于80mmHg 估计失血量已达800ml以上 应立即输血 治疗 出血病人的非手术治疗措施 输血血管加压素生长抑素三腔二囊管内镜治疗 治疗 出血病人的非手术治疗措施 输血血管加压素生长抑素 stilamin sandostatin 三腔二囊管内镜治疗 治疗 出血病人的非手术治疗措施 输血血管加压素生长抑素三腔二囊管压迫内镜治疗 治疗 出血病人的非手术治疗措施 输血血管加压素生长抑素三腔二囊管内镜治疗 endoscopictreatment 注射硬化剂曲张静脉套扎 治疗 出血病人的非手术治疗措施 注射硬化剂曲张静脉套扎 输血血管加压素生长抑素三腔二囊管内镜治疗 肝功能代偿的病人 发生大出血 应立即手术非手术治疗24 48小时无效者 治疗 手术治疗的适应证 手术方式 分流手术 shuntoperation 断流手术 devascularizationoperation 治疗 手术方式 分流手术 shuntoperation 脾肾静脉分流 限制性 侧侧门腔静脉分流 FormSabistonTextbookofSurgery 17thed 治疗 手术方式 选择性分流术 选择性远端脾肾静脉分流术 Warren手术 经颈内静脉肝内门体分流术 transjugularintrahepaticportosystemicstentshunt TIPS 主要应用于 1 肝功能较差的病人2 断流术 分流术失败者3 肝移植前的准备 TIPS操作步骤 1 导管进入门静脉2 送入导丝3 球囊扩张4 置入内支撑5 抽出导丝 TIPS的内支撑管直径为8 10mm 治疗 手术方式 分流手术 shuntoperation 断流手术 devascularizationoperation 贲门周围血管的局部解剖 治疗 贲门周围血管离断术示意图 手术要点 1 切脾 离断所有胃短静脉2 分离食管下段至少5cm 避免遗漏高位食管支和异位高位食管支3 向上翻起胃就能找到胃后静脉4 左膈下静脉5 同时结扎切断上述静脉的伴行同名动脉 断流术后再出血的分析及对策 断流术后再出血 原则上非手术止血 遗漏高位食管支 异位高位食管支 胃黏膜缺血 屏障破坏 出血性胃黏膜糜烂 再次手术 分流术和断流术的比较 治疗 肝移植 肝移植是治疗终末期肝病的理想方法 但供肝短缺 终身服用免疫抑制剂 费用昂贵等因素 限制了肝移植的临床应用 点我返回 第2节肝前型门静脉高压症 病因 葛玲玉等 门静脉海绵样变性三维动态增强磁共振血管成像的诊断及其价值 浙江大学学报 医学版 2008 37 203 207 动态增强磁共振血管成像显示门静脉海绵样变性 临床表现与特点 1 脾肿大 脾亢2 上消化道大出血3 腹水4 小儿多见 成人较少5 肝功能 质地 色泽尚正常 辅助检查 1 多普勒超声 门静脉主干及主要分支的管腔显示不清第一肝门处呈蜂窝状无回声区 内有血流信号 确诊率 95 2 CT或MRI3 门静脉造影 治疗 1 分流术 脾肾静脉分流术肠系膜上 下腔静脉间桥式 H 分流术 2 如呕血严重3 如有动 静脉瘘 消除瘘口 经过合适治疗 预后较好 点我返回 第3节肝后型门静脉高压症 巴德 吉亚利综合征 Budd Chiarisyndrome 病因 常分三型 型下腔静脉隔膜为主的局限性狭窄或阻塞 型下腔静脉弥漫性狭窄或阻塞 型肝静脉阻塞 DSA显示下腔静脉闭塞 赵广生 徐克 布加综合症的比较影像学研究 中国医科大学硕士学位论文 2009 CT血管成像及DSA显示隔膜彭出征 隔膜呈弧形充盈缺损 马秀华等 布加综合症的多层螺旋CT诊断 第三军医大学学报 2008 30 1914 1917 肝左与肝中静脉汇合后与下腔静脉不相通 短箭头 肝中静脉与肝右静脉间可见交通支 长箭头 王翠艳等 多层CT血管成像技术对布加综合症的诊断价值 中国现代普通外科进展 2008 11 255 257 临床表现与特点 1 男 女为2 12 肝静脉阻塞 门静脉高压症状 晚期 顽固性腹水 食管胃底静脉破裂出血 肝肾功能衰竭 诊断与辅助检查 1 根据临床症状 确诊率 90 2 B超或彩色多普勒 能清晰显示病变

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