再生障碍性贫血查房

再生障碍性贫血护理查房Aplastic Anemia,儿童血液科 黄洁 蒋亚情,患儿水维辰，男，8岁，住院号：23020556 患儿四个月前因反复发热、皮肤淤青就诊当地医院，血常规提示二系异常，完善骨髓细胞学等检查，明确诊断为再生障碍性贫血。1月余前就诊我科，入院后完善骨髓病理等检查，明确诊断为再生障碍性贫血，排除禁忌后，加用环孢素、安特尔、复方皂矾丸口服后出院。3月23日为行ALG治疗入住我科。3月24日在无菌技术下行PICC置管术，择期治疗。3月25日予ALG治疗，同时予甲强龙减轻血清病反应，予心电，血压监护。,病史介绍,病史介绍,3月29日予按期停用ALG，继续予琥珀酸氢考预防血清病。3月30号-4月17号患儿处于ALG联合环孢素治疗后，激素减量中。患儿病程中体温正常，无咳嗽、咳痰，无呕吐、 腹泻，饮食、睡眠可，大小便正常。,阳性检查,日期,概 念,简称再障，是因多种原因使造血干细胞及造血微环境损伤，导致骨髓造血功能衰竭，临床以进行性贫血、出血、感染及全血细胞减少为特征的一类贫血。,疾病相关知识,主要表现或特征,发病情况,中国,欧美,日本,可发生于各年龄段，无明显性别差异。,药物因素,化学因素,物理因素,病毒感染,其他因素,病因,造血干细胞缺陷（“种子”学说）：骨髓造血干细胞减少，使骨髓各系造血细胞明显减少，导致外周全血细胞减少。,造血微环境受损（“土壤”学说）：骨髓微环境受损影响造血细胞的生长与发育。,免疫异常（免疫学说）：免疫反应导致骨髓造血组织损伤。,发病机制,重 型 SAA,非 重 型 NSAA,分型依据：病情、血象、骨髓象、预后。,分 型,重型和非重型再障的区别,临床表现,重型再障 非重型再障起病 急、进展迅速 缓慢、进展较慢贫血 重、进行性加重 较轻，稳定 症状明显 症状较轻出血 较重、部位广泛 较轻，以皮肤，粘膜为主 有内脏出血 感染 严重，常发生内脏 轻、以上呼吸道感染多见 感染、败血症,实验室检查,血象（x109/L）： 中性粒细胞0.5 血小板计数20 网织红绝对值0.5 血小板计数20 网织红绝对值15 骨髓象 与重型相似, 但增生减低程度较轻， 可有增生灶。,网织红细胞的高低，反映了骨髓造血功能的盛衰。,治疗,（一） 支持及对症治疗 1、保护隔离，注意个人卫生，减少感染机会 2、忌服影响造血及血小板功能药物 3、对症治疗 严重贫血：输红细胞悬液，但不宜过多。 严重血小板减少、出血：输血小板 严重感染：广谱抗菌素,（二）针对发病机制的治疗1.免疫抑制剂：ATG、CSA、皮质激素联合治疗。2. 刺激造血：造血干细胞生长因子；成分血支持；防治感染。3. 造血干细胞移植 ：40岁，无并发症，有供者,抗淋巴细胞球蛋白（ALG） 或抗胸腺细胞球蛋白（ATG）,免疫抑制剂ATG或ALG,是用人胸腺导管淋巴细胞或胸腺淋巴细胞免疫兔、马、猪等动物而制成的一种抗血清，主要为IgG，针对T细胞介导的免疫作用，是目前治疗急性再障的主要方法。,ALG（或ATG）720 mg/kg.d，加氢化可的松100200 mg，加入0.9氯化钠注射液或5葡萄糖注射液500ml静脉滴注，疗程5天，亦可用7天至10天或更久。无效（用药23个月）或有效而复发者可使用第二个疗程，但须更换另外动物的制剂，以防发生过敏。,治疗期间患者应保护性隔离，口服不吸收抗生素，以减少外源性和肠道感染的机会。为补偿ATG或ALG所引起的血小板消耗可输血小板，为预防过敏反应和血清病应使用肾上腺皮质激素24周及抗组织胺类药物。本药可单独应用，也可与雄激素或其他免疫抑制剂合用。近20余年欧美主要文献报道用ALG或ATG治疗再障1300例，有效率3090不等，大多为50左右。一般应用该药13个月出现疗效，复发率为10。,副作用：1）超过敏反应，表现为ATG滴注时患者发热、畏寒、寒战，发生率为60；2）血清病，见于开始ATG后12周，表现为关节疼，发热、颌部疼或胸背痛、皮疹、水肿、蛋白尿等。发生率为43；出血，由于血小板消耗之故，发生率约30；3）其他少数患者低血压、高血压或溶血反应等。,护理问题,P1 活动无耐力：与贫血及疾病引起代谢增高有关。I1 合理休息减少耗氧量 给氧：改善组织缺氧症状 严重贫血时遵医嘱输血O1 患者可以在床边活动P2 高热 与中性粒细胞减少、ATG导致机体抵抗力下降有关。I2 密切观察患者体温变化，T39时给予物理降温；每日用84消毒液擦拭房间，保持室内空气清新；多饮水、多休息，预防呼吸道感染O2 患者T37,P3 有重要脏器出血的可能 与血小板减少有关。I3 增加卧床休息的时间；忌食过硬、粗糙食物；排便时勿过于用力，必要时遵医嘱使用开塞露或缓泻剂O3 患者无脏器出血P4 有营养失调的可能：与疾病代谢增加，低于机体需要量及化疗致食欲下降进食少有关。I4 给予高蛋白、高维生素、易消化食物，加强营养，改善全身状况,合理安排饮食时间，少量多餐，化疗期间有消化道症状及时对症处理O4 患者营养均衡,P5 有恶心、呕吐的可能 与应用药物有关I5 指导进食清淡易消化食物，禁忌辛辣、油腻、带腥味的食物；按时应用止吐药，如感到恶心，指导其转移注意力，呕吐时及时给予协助O5 患者轻微恶心呕吐P6 有导管滑脱的可能 与picc导管固定不牢及患者意识不足有关I6 每天观察导管情况，定期picc换药，置管处妥善固定，进行健康宣教，告知注意事项O6 患者无导管滑脱,P7 有口腔溃疡的可能 与中性粒细胞减少有关I7 指导患者勤漱