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造血系统疾病,第一节 小儿造血和血液特点一造血特点:(一)胎儿造血: 卵黄囊造血期(中胚叶) 肝脾造血期 骨髓造血期,(二)生后造血:1骨髓造血:(1)红骨髓:5-7岁前(2)黄骨髓:5-7岁后、18岁(3)潜在造血功能2骨髓外造血(1)应急(2)外周血象(3)体征,二血液特点:(一)血容量: 新生儿占体重10% 儿童占8-10% 成人占6-8%(二)血细胞:1RBC: 出生 10天 2-3个月 12岁 (下降20%) (生理性贫血) (成人水平)RBC 5-7 4-5.5 3 4HB 15-23 11 12婴儿 HBF 出生时70% 1岁5% 2岁2%成人 HBA 95% HBA2 2%-3% HBF10万)(2)正常:10-30万,第二节 小儿贫血,一定义:末梢血中单位容积内的红细胞数或血 红蛋白量低于正常 6m-6y Hb110g/L 6y-14y Hb120g/L 海拔 1000米 Hb 4%二程度 : 程度 轻度 中度 重度 极重度 RBC(1012/L) 3-4 2-3 1-2 1 HB(g/L) 90-120 60-90 30-60 94 32 32-38 B12正细胞性 80-94 28-32 32-38 再障单纯小细胞 80 28 32-38 肾脏小细胞低色素80 28 50ug/L)4骨髓铁粒幼红细胞62.7umol/L(350ug/dl)7转铁蛋白饱和度(TS) 15%,诊断标准(中华医学会):1缺铁原因2小细胞低色素性贫血3血清铁蛋白4骨髓:铁粒/含铁血黄素5红细胞内游离原卟啉6血清铁/总铁结合力7铁剂治疗有效第2条+其它2项可以诊断,六防治:1预防:(1)及时添加辅食(2)早产儿2月后补铁(3)治疗慢性病2治疗:铁剂:铁元素 4-6mg/kg.d ,两餐之间服用(1)铁剂:硫酸亚铁、速力菲、力蜚能(2)促进吸收:维生素C(3)疗程(4)疗效出现,网织红细胞,HB 3无效原因:(1)用药(2)病因,第四节 巨幼红细胞性贫血一定义:大细胞,婴幼儿,神经系统二病理生理:1dUTPdTIP巨幼红细胞,粒细胞,血小板2叶酸,四氢叶酸,还原酶(+B12)3B12:神经髓鞘酯蛋白形成4维生素C促进四氢叶酸生成,三病因:1摄入不足:羊奶(叶酸),母乳(母挑食),辅食2吸收障碍:内因子+B12吸收 慢性病(消化道)、药物(MTX)3消耗过多:感染,WitC,四临床表现:1贫血:一般,髓外造血2营养不良:毛黄,虚胖,舌炎3神经系统:反应迟钝,智力落后,震颤,类 上运动神经瘫,五实验室诊断:1大细胞贫血2RBC形态,巨幼样变,核分叶
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