重症肌无力危象

重症肌无力危象-挑战与共识郑州大学第二附属医院胸外科 王旭广,副主任医师，副教授，硕士研究生导师中华医学会胸心血管外科医师分会委员中国医师协会会员中国医师协会胸科分会委员河南省抗癌协会肺癌专业委员会青年委员河南省抗癌协会肺癌专业委员会秘书,重症肌无力危象（myasthenic crisis）,定义： 重症肌无力 可逆性神经-肌肉麻痹 呼吸肌伴/不伴延髓肌无力 人工呼吸支持,myasthenic crisis history,“crisis” 1930年代意为 “转折点”“crucial situation” 1930年代-1950年代“crises” 1943年Viets首次使用“crisis” 19世纪中叶Rosenberg and Campbell带病人“crisis” 1949年Stone and Rider正式使用“myasthenic-， 1953年Osserman and Kaplan用 cholinergic- ” Tensilon”鉴别，1955年Tether肯定,肌无力分类鉴别,Autoimmunepre-synaptic ：LEMSPost-synaptic: AChR-MG and MuSK-MGNeonatal (passive transfer of maternal antibodies in AChR-MG)Drug induced: d-penicillamine Toxic BotulismNeuroparalytic envenomation (e.g. tick and snake bites)Organophosphate and carbamate poisoningOverdose of anti-cholinesterases,AChR- 和MuSK-Ab重症肌无力临床特征比较,Clinical features AChR-MG MuSK-MG Pattern of muscle Limbbulbar Bulbarlimb weakness Neck extensorneck flexor Neck flexorneck extensor Ptosis and external ocular muscle Ptosis and external ocular muscle weakness often conspicuous weakness usually mild Muscle wasting Loss of proximal limb and ocular Early wasting of facial and tongue muscles only in long-standing muscles common disease (myasthenic myopathy) Thymus pathology 65% thymic hyperplasia; 10% thymic hyperplasia 15% thymoma Risk of recurrent crisis Low High,myasthenic crisis category,改良Osserman分型MGFA分型我科新分型：潜在危象型和危象型 myasthenic crisis（重症肌无力危象）有共识。,myasthenic crisis trigger,全身感染累及呼吸道手术、麻醉月经、妊娠药物使用不当情绪波动高温环境突发高热甲亢、亚甲炎,Antimicrobials Aminoglycosides (amikacin, gentamicin, streptomycin); Macrolides (doxycycline, erythromycin, minocycline, oxytetracycline, etracycline,azithromycin, telithromycin) Quinolones (ciprofloxacin, ofloxacin, norfloxacin) Antimalarials (chloroquine, hydroxychloroquine, quinine) Urinary antiseptic: nalidixic acid Anticonvulsants Phenytoin and carbamazepine Antipsychotics Neuroleptics (phenothiazines, sulpiride, atypicals like clozapine) Cardiovascular agents -blockers (all, including topical -blocker, e.g. timolol eye drops and combined and -blocker, e.g. labetolol) Calcium channel blockers (verapamil, nifedipine) Class I anti-arrhythmic drugs (quinidine, procainamide) Others Neuromuscular-blocking agents Local anaesthetics (lignocaine) Muscle relaxants (long-acting bezodiazepines, baclofen) odinated radiocontrast agents Botulinum toxin,myasthenic crisis differential diagnosis,神经-肌肉运动传导链（中枢性、外周性、神经-肌肉接头处、肌肉终端）任一环节出现问题均可出现严重呼吸肌无力性呼吸衰竭，临床上多达几十种疾患。 详尽的病史、完善的辅助检查、高度负责的工作态度可资完成。,myasthenic crisis investigations,完善体格检查和神经系统检查肌电图检查：外周神经的重复电刺激检查和单肌纤维肌电图检查AchR-ab、Musk-Ab、anti-titin、 yanodine-Ab腾喜龙实验业已废除,myasthenic crisis investigations,基本检查： 血液：三系检查，肝肾功能电解质，肌酸激酶，甲功三项， 心电图 胸部X检查特殊检查： 血清抗体：AchR-ab、Musk-Ab、anti-titin、 yanodine-Ab 食物中毒（农药）和代谢性疾病（卟啉症）的筛查 神经电生理学检查：肌电图，单肌纤维肌电图 脑脊髓液检查：Guillain Barre syndrome, 脊髓灰质炎 肌活检：多肌炎，酸性麦芽糖酶缺乏症 MR检查：脊髓空洞症 基因突变分析：肌营养不良症和脊髓性肌萎缩,myasthenic crisis management,提高认识是关键“三大基石”合理应用 皮质类固醇 静丙 血浆置换注重细节处理 停药（胆碱酯酶抑制剂、抗生素。-阻滞剂等），使用敏感抗生素控制感染 ，预防深静脉血栓等,Thymus and myasthenic crisis,胸腺瘤： 一旦发现，立即手术。 胸腺增生：建议在症状出现2年内手术， 并且越早手术，效果越好 对于MC，我们主张在经过治疗症状稳定的“平台期”进行手术。多数学者认同“胸腺（胸腺瘤）切除并前纵隔脂肪清扫术是重症肌无力获得完全缓解的必要条件”观点。,post of myasthenic crisis,MC自然缓解率很低平均带管时间2-4周缓解后激素维持治疗18-24周其它