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隆突性皮肤纤维肉瘤 病例1病理号 95422016 7 1 简要病史 患者淮XX 男 22岁 发现右下肢大腿前包块2年 2年前曾在我院门诊行右下肢大腿前包块切除术 未做病检 术后原切口下方出现硬结并逐渐增大 无明显疼痛 包块周围无红肿及破溃 再次切除送检 大体检查 皮下肿物一个 肿物大小为4x4x3cm 切面灰白色 质较硬 未见明显包膜 Viment CD34 Ki 67 SMA CD117 S 100 Desmin 免疫组化染色显示肿瘤细胞 Vimentin SMA CD34 Desmin Ki 67 30 S 100 CD117 病理诊断 右下肢 隆突性皮肤纤维肉瘤 上级会诊 纤维肉瘤 鉴别诊断 真皮纤维瘤一般瘤体较小 平均直径 3cm 位于真皮 很少侵及皮下层 瘤周边较清 免疫CD34呈阴性或散在弱阳性 神经纤维瘤部位可相同 CD34呈阳性 但是瘤细胞呈波浪状 核弯曲 车福状结构不典型 纤维肉瘤发生于深层软组织 瘤细胞肥胖核大 核仁明显可见核分裂象 常有出血 坏死 CD34阴性 恶性纤维组织细胞瘤 MFH 瘤细胞多形性 异型性明显 瘤细胞不表达CD34 脂肪肉瘤DFSP无脂肪母细胞 隆突性皮纤维肉瘤 DFSP 一种发生于皮肤和皮下的结节状或多结节状肿瘤 由形态一致 纤细的短梭形细胞组成 呈特征性的车福状排列 常浸润至皮下脂肪组织 肿瘤具有较高的复发率 但极少发生转移 多见于中青年 高峰25 45岁 男性多见 好发于躯干 四肢近端和头颈部 镜下 瘤组织外周无包膜瘤组织呈车福状结构 由梭形瘤细胞与胶原纤维围绕中心构成细胞为梭形 大小形态一致 异型性较轻 核分裂象不易见 预后 本病具有较高的局部复发率 如切除不净或切除3cm 局部复发率为18 经Moh s手术者 局部复发率6 7 DFSP极少发生远端转移 与经典DFS
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