内科学垂体瘤

1,垂 体 瘤,温州医学院附属第一医院内分泌科 倪连松,2,脑垂体的发生,胚胎原口外胚层的腺上皮向上生长形成的腺垂体神经外胚层的原始间脑向下突起形成的神经垂体组成,3,脑垂体的特点,脑垂体位于蝶鞍内，受到良好的保护，是一个非常特殊的中枢性内分泌腺体，重量仅有600mg，但其复杂的、广泛的生理功能，从生长、发育、生殖、代谢平衡、内环境稳定直到衰老及各种病理状态，影响着人的一生。,4,垂体肿瘤是常见病,垂体腺瘤尸检检出率平均约20%MRI随机检查垂体腺瘤可达10%或更多一些综合医院内分泌门诊是继糖尿病、甲状腺病后的第三位常见病,5,垂体腺瘤的分类,激素分泌功能 : 功能性与无功能性 按腺瘤大小: 大腺瘤与微腺瘤 腺瘤位置 : 鞍内腺瘤，鞍内腺瘤鞍外发展 腺瘤生长方式 : 侵袭性与非侵袭性 按病理 : H.E染色-光镜 嗜酸 嗜碱 嫌色 免疫组化-电镜 PRL GH ACTH TSH FSH/LH 混合性 难以分类,6,7,垂体腺瘤的分类与命名,功能状态 分泌细胞 分泌激素 肿瘤命名 临床症状群,功能性 PRL PRL PRL腺瘤 闭经-泌乳综合症（女） 性功能减退（男） GH GH GH腺瘤 肢端肥大症、巨人症 ACTH ACTH ACTH腺瘤 库欣病 ACTH/LPH ACTH/LPH ACTH/LPH瘤 Nelson综合症 TSH TSH TSH腺瘤 垂体性甲亢 Gn FSH/LH Gn腺瘤 性功能紊乱、低减 混合性 2种或2种 混合性或多 上列一种表现为主 以上激素 激素分泌瘤 的混合症群无功能性 无功能 无激素分泌 无功能性 无症状长偶而被发现 低功能 或分泌的激 垂体腺瘤 腺垂体功能低减 素无活性 儿童生长发育障碍 头痛、颅N及下丘脑压迫 尿崩症（罕见）,8,诊 断,病史的询问和仔细的体格检查垂体影像检查方法各种垂体激素及其功能试验病理：包括免疫细胞化学检测,9,垂体影像检查方法,MRI为首选的影像学方法冠状位及矢状位薄层、小FOV23mm层厚，FOV15cmT1WI及T2WI动态增强成像(Dynamic scan),10,正常垂体MRI表现,11,垂体瘤,12,治 疗,垂体瘤的治疗目标：减轻或消除占位病变的影响纠正肿瘤分泌过多激素尽可能保留垂体功能,13,治 疗,手术治疗：一般首选（催乳素瘤除外）。鞍内肿瘤一般采用经蝶显微外科手术。大腺瘤已向鞍外发展者则采用开颅手术。放射治疗：常作为手术治疗的辅助，伽玛刀治疗垂体瘤疗效待定。放疗后随着时间的迁徙，腺垂体功能低下在所难免。药物治疗：催乳素瘤首选,14,催乳素瘤,15,最常见的垂体肿瘤。PRL分泌抑制因子为多巴胺。吮吸、应激、睡眠可增加PRL分泌。多见于女性多为微腺瘤，男性多为大腺瘤。,临 床 特 点,16,PRL分泌的睡眠-醒觉周期,17,PRL瘤临床表现,一、 腺瘤的肿瘤占位效应 头痛、颅神经压迫最常见和特征性的是视交叉压迫,视力减退,视野缺损.也可出现颅压增高、垂体卒中海绵窦综合症、以及少见的脑脊液鼻漏 肿瘤占位效应的另一个表现是不同程度的垂体功能低减、少数偶尔出现尿崩症,18,PRL瘤临床表现,二、 PRL分泌过多 PRL过多在育龄妇女主要表现为月经稀少,继发性闭经、不育、溢乳、性欲减退、阴道粘膜干燥、体重增加、并可出现精神心理障碍，如抑郁、神经过敏。 在绝经后妇女和男性PRL瘤症状不明显，常在肿瘤足够大时出现压迫症状才被发现。虽然在男性也有性欲减退、阳痿、精子过少和男性不育；儿童可表现生长发育障碍。,19,诊 断,血PRL一般200ug/L。血PRL300ug/L可以肯定诊断。血PRL200ug/L要排除继发因素：药物、甲减、慢肾衰、下丘脑病变等。形态学诊断：垂体MRI,20,68809,PRL瘤,F/24岁，泌乳5年，停经1年,21,PRL瘤的治疗方法,手术治疗、放射治疗及多巴胺激动剂药物治疗治疗流程中提出了腺瘤不论大小都可以首选多巴胺激动剂治疗，这是治疗认识的进步。事实上越是大腺瘤药物治疗效果越好，手术疗效越差,22,高PRL血症的药物治疗,多巴胺激动剂，代表药物是溴隐亭。药物治疗是目前是高PRL血症- PRL瘤的首选治疗 ，是当前国际上治疗的趋势，优点是疗效高，副反应小，在血PRL水平正常化、消除（或减少）泌乳、缩小肿瘤的同时，突出的是恢复内分泌功能。对肿瘤缩小的程度和快慢差异很大,23,治疗高PRL血症的多巴胺