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文档简介
先天性喉软骨软化 2 病因与发病机制临床表现诊断治疗预后预防 3 婴幼儿因喉部组织软弱松弛 吸气时候组织塌陷 喉腔变小所引起的喉鸣 称为先天性喉喘鸣 亦称喉软骨软化 常发生于出生后不久 随着年龄稍大 喉软骨逐渐发育 喉鸣也逐渐消失 婴儿出生后不久即有喉喘鸣史 无呼吸道异物或其他疾患的病史和体征 喉侧位X线拍片正常 哭声响亮和吞咽良好 一般不需做直接喉镜检查即可作出诊断 直接喉镜检查时可见会厌软骨长而尖 而两侧向后曲卷 互相接触 或会厌大而软 会厌两侧和杓状会厌襞互相接近 亦有杓状软骨上的松弛组织向声门突起而阻塞声门 用直接喉镜挑起会厌后 喉喘鸣声消失 由此可以确诊 就是预先喉粘膜表面麻醉后 用带光源的纤维直达喉镜由口腔伸进喉腔进行检查的方式 由于妊娠期营养不良 胎儿缺钙 致使喉软骨软 弱吸气时负压增大 使会厌软骨两侧边缘向内卷曲接触 或会厌软骨过大而柔软 两侧杓会厌襞互相接近 喉腔变窄成活瓣状震颤而发生喉鸣 吸气性杓状软骨脱垂为另一原因 这种患儿之喉鸣并非因喉软骨软弱所致 而是当吸气时杓状软骨向前向下转动 其上的松弛组织向声门前部突起 阻塞声门而发生喉鸣 由于妊娠期营养不良 胎儿的钙缺少 致使喉部软骨软弱 吸气时负压增大 使会厌软骨两侧边缘向内曲卷接触 或会厌软骨过大而柔软 两侧杓杖会厌襞互相接近 喉腔变窄 成活瓣震颤而发生喉喘呜 常 哭声响亮和吞咽良好 一般不需做直接喉镜检查即可作出诊断 直接喉镜检查时可见会厌软骨长而尖 两则向后卷曲 互相接触 或会厌大而软 会厌两侧和杓会厌襞互相接近 亦有的杓状软骨上松弛组织向声门突起而阻塞声门 以直接喉镜挑起会厌后 喉鸣音消失 由此可以确诊 先天性喉鸣须与其他各种先天性喉及气管发育异常如喉蹼 喉裂 气管软骨软化等相鉴别 亦应注意与各种后天性喉部疾病如炎症 异物 外伤等相鉴别 先天性喉鸣对其生长发育及营养状况并无明显的影响 但临床表现严重的患儿 可因为呼吸困难及长期缺氧而导致漏斗胸或鸡胸 因为肺功能受到影响 有些患儿可出现心脏扩大 根据出生后不久即有喉鸣史 无呼吸道异物或其他疾患的病史和体征 喉侧位X片正常 哭声响亮和吞咽良好 一般不需做直接喉镜检查即可作出诊断 直接喉镜检查时可见会厌软骨长而尖 两则向后卷曲 互相接触 或会厌大而软 会厌两侧和杓会厌襞互相接近 亦有的杓状软骨上松弛组织向声门突起而阻塞声门 以直接喉镜挑起会厌后 喉鸣音消失 由此可以确诊 婴儿出生时呼吸尚正常 于出生后1 2个月逐渐发生喉鸣 多为持续性或呈间歇性加重 喉鸣仅发生在吸气期 可伴有吸气性呼吸困难 亦有平时喉鸣不明显 稍受刺激后立即发生者 有的与体位有关 仰卧时加重 俯卧或侧卧时轻 多数患儿的全身情况尚好 哭声无嘶哑 先天性喉喘鸣 治疗措施喉软骨软化是一种先天性佝偻病 是由于母亲怀孕期间晒太阳不足 又没有服鱼肝油 钙片引起的 所以 若症状不重 先天性喉鸣一般至2 3岁常能自愈 可以给这种患儿服维生素D制剂 浓鱼肝油滴剂或胆维丁 和钙剂 喉鸣大多会在服药3 6个月后消失 平时注意预防受凉 及受惊以免发生呼吸道感染和喉痉挛 加剧喉阻塞 如发作较重 吸气困难 可调整婴儿体位 取侧卧位可减轻症状 偶有严重喉阻塞者 需行气管切开术 先天性喉喘鸣 预防如果孩子一旦患有此病 应及时送医院诊治 除应及时控制感染外 还应注意营养不良和电解质的纠正 倘若治疗得当 一般患儿在2岁左右喉喘鸣常自然消失 对孩子来说 多晒太阳 增强患儿的体质 防止感冒 也许是非常重要的 对这种病一是不要害怕 因为随着年龄的增长 其喉头间隙会逐渐增大 喉软骨也会发育好 绝大多数孩子在2岁左右 这种声音就会消失 二是要精心照管好孩子 避免感染气管炎 喉炎和肺炎 三是要让孩子多晒太阳 多做户外活动 及时给孩子吃点钙片和维生素D 1 诊断说明 根据病史及症状一般不难作出诊断 必要时 可作直接喉镜或纤维喉镜检查以确定喉部畸形的位置及性质 新生儿最初几天 有时可由出生时吸入刺激性物质而发生嘶哑 为了排除婴儿性手足搐搦症中所见的喉痉挛 有时需要测定血清钙 此外 尚应与下列疾病相鉴别 1 喉部其他疾病先天性喉囊肿偶可发生在声门上区或会厌附近 在新生儿期表现喉喘鸣及吸气性呼吸困难 当侧卧或头后仰时 症状可有不同程度的缓解 一般无声嘶 进行直接喉镜或纤维喉镜检查即可确诊 应尽早行摘除手术 2 气管异常先天性气管蹼 气管狭窄等都可引起喘鸣 气管软骨环软弱 畸形 岛状残余或缺如 马蹄形气管环变平 均可使气管壁软弱 抵抗不住气管腔外的压力 或因气管壁的膜部贴近气管前壁 使气管会厌萎陷 均可发生喉喘鸣 此外 亦可继发于气管或支气管长期受压 而引起喉鸣或呼吸困难 如颈部肿瘤 肿大的淋巴结及胸腺肥大 均可压迫气管及支气管导致继发性软化 胸片 气管碘油造影 支气管镜检查有助诊断 3 小下颌其特点为下颌小 舌厚短或相对较大 吸气有鼾鸣音 并有明显吸气性呼吸困难 当吸气时 患者下颌向后 口紧闭内缩 舌根向后坠 软腭又向上提 使鼻咽腔堵塞 造成严重呼吸困难 以剑突内陷最为明显 因此临床上有时误认为先天性漏斗胸 如令患儿取侧卧或俯卧位 用手托起下颌 呼吸困难当即缓解 病儿常因呼吸困难不能正常哺乳 以致营养不良 也易并发吸入性肺炎 一般只置患儿于侧卧位 有时用简单的下颌支架将下颌举起 亦可沿口角放入一硅胶管改善通气 精心护理和加强喂养 如母亲饮食缺钙或孕期有四肢酸麻情况 宜早给患儿及其母亲足量的钙及维生素D 并晒太阳 特别应注意防治呼吸道感染及咽喉炎症 必要时进行隔离 以杜绝上呼吸道感染的机会 因严重的呼吸困难而需行气管切开术
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