研究生先心诊治观点10.10

先天性心脏病诊治观点,温州医学院儿童医院陈 其,概 述,先心病发病率约占新生婴儿 0.71% 1岁以内自然死亡率约为 2040% 近年来小儿心脏内、外科治疗有了重大的进步和发展 先心病人死亡率明显下降 ,国内70%以上的先心病治疗成功，发达国家90%治疗成功,先心病诊治发展方向 影像学诊断技术 导管介入性治疗技术 外科微创技术 内、外科紧密配合治疗技术,先心病影像学诊断,X 线 超声心动图 心导管检查、数字减影血管造影术 磁共振成像 电子束 CT 单光子发射断层,X线检查,明确心脏增大程度、尤其对肺循环血流变化的观察具有较高价值 缺点是难以确定心脏增大的原因，对心腔病理解剖无法提供直接依据,超声心动图,儿童心脏疾病最常用的检查方法 全面观察各心房，心室大小 测量心房室内径、观察瓣膜活动 结合彩色多普勒对先心病有很高的诊断价值,M型超声心动图,了解：瓣膜活动 腔室内径 室壁厚度 左室功能,二维超声心动图,显示心腔 血管结构 空间方位 瓣膜活动,多普勒彩色血流显象,二维和M型基础上 显示血流方向 相对速度,经食道超声心动图,三维超声心动图,30/12,9599 %,7286%,7383%,6484%,4 8,0 5,100/10,30/5,100/60,心导管检查,了解异常通道各腔室压力变化不同部位血氧含量,9599 %,9599 %,心血管造影检查 ANGIOCARDIOGRAPHY,了解心腔血管结构、大小、位置异常通道：狭窄、闭锁静脉造影适用 右左 分流动脉造影适用 左右分流,磁共振成象 (MRI),MRI有良好的信号对比，心血管腔内流动血液具有 流空 效应，流动的血液区域呈无信号区与心壁及血管壁产生良好的信号对比， “黑血技术” 在梯度回波序列、心血管腔内流动的血液具有增强现象、类似于心血管造影，无需造影剂、无创伤、无辐射 “白血技术”,黑血技术,轴位冠状面像,左 侧 位,核素造影Radionuclide angiocardiography,先心病导管介入治疗,小儿心血管疾病介入性治疗,先心病是小儿最常见心血管疾病，外科手术需开胸，体外心肺转流，损伤大，术后并发症多，一定的死亡率以及外科手术带来美容等问题仍无法完全解决 通过非开胸途径，用一种特殊的导管及装置由外周血管到达心血管腔内进行治疗，替代外科手术治疗介入性导管术,我国虽然先心病导管介入治疗起步较晚，但近年发展快。Amplatzer 和 国产封堵器等易掌握、可回收、安全有效、并发症少 国内少数心血管中心新技术的应用几乎和国外同步，甚至领先于国外 现在我院介入治疗 PS、 PDA、 ASD 及 VSD已形成常规，PS 和 PDA经导管介入病例数超过外科开胸手术,球囊房隔造口术、经皮球囊瓣膜及血管成形术、 周围血管堵塞术、血管内支架安置、 动脉导管未闭、房间隔缺损、 室间隔缺损等经导管闭合术射频消蚀治疗室上性心动过速等心律失常， 小儿心脏起搏器安置， 心血管内异物取出,介入性导管术种类,肺动脉狭窄扩张术,(一) 适应证 典型PS，肺动脉跨瓣压差50mmHg。最佳年龄24岁，其余各年龄均可 (二) 相对适应证 1. 典型 PS，心电图右室大， 肺动脉扩张、跨肺动脉瓣压差 封堵伞左房侧直径 5、不合并外科手术的其他心脏畸形,室间隔缺损封堵术,1、膜周部VSD: (1) 年龄: 通常 3岁 (2) 有血流动力学影响的单纯性VSD (3) VSD上缘距主动脉瓣 2mm，无主动脉瓣 脱入VSD及主动脉瓣返流 2、肌部室缺，通常5mm 3、外科手术后残余分流,Amplatzer装置 膜部VSD 肌部VSD,先心病外科治疗进展,外科治疗的发展趋势 1、手术年龄越来越小 许多新生儿也得到治疗。我院一例VSD患儿，手术时体重仅1900克，术后恢复良好 大 VSD 手术年龄 1 周岁 中 VSD 手术年龄 12 周岁,2、复杂性先心病，根治性手术比例上升，重症TOF、TGA、CAVC、DORV等，复杂性先心病术前内科医生的正确诊断，共同讨论对手术方案的选择至关重要 3、带瓣外管道是矫治复杂先心病的重要方法,4、微创心脏外科 微创外科具有手术损伤小，术后恢复快，安全性高，主要包括： （1）小切口开胸在先心病矫治术中的应用 （2）电视胸腔镜手术治疗先心病 （3）不停跳心脏手术,内外科配合治疗（镶嵌治疗）,心脏内、外科医生配合 镶嵌治疗 球囊房隔造口 姑息治疗复杂先心 复杂先心开胸前 侧枝血管封堵 改良Fontan手术的隔板上窗口闭合 主动脉缩窄手术后再狭窄的 气囊扩张 TOF等复杂先心手术时肺动脉分支狭窄扩张和血管内支架治疗,我国上海儿童医学中心高伟主任在外科开胸时，用蘑菇伞封堵肌部室间隔缺损获得成功，首先开创了我国心脏内、外科医生同台手术的镶嵌治疗模式,其他问题,一、新生儿先心病伴肺动脉高压：.什么是肺动脉高压？.新生儿肺动脉高压的产生.新生儿肺动脉高压的危险性.预后及处理,二、如何对待先心病病人？.不能谈“先心”色变.几乎所有的先心病都能得到适当的治疗.先心病病人首先要在内科诊断，然后决定分流方向,三、随访：国外非常重视手术