脑干病变-鞠奕

脑干的解剖及定位诊断,北京天坛医院神经内科鞠奕,2,脑 干 系 统 定 位 诊 断 及 病 变 综 合 征,一. 生理解剖 1. 概述重要中枢（呼吸、心血管、吞咽、 视 听、 平衡），中继站（感觉、运动、植物神 经） 2. 外形：腹侧、背侧、IV脑室 3. 内部结构 二. 病变综合征 1. 特点 2. 各段病变之综合征,3,脑干的生理解剖及病变综合征,三. 脑干病变鉴别诊断 1. 脑干内、外损害的鉴别 2. 颅底脑干外病变 3. 继发性脑干病变 四. 网状结构功能 五. 病因诊断,4,脑干的生理解剖,1. 概述 (1) 脑干位于“后颅窝”, 脑桥及延髓趴在斜坡上,与第IIIXII对颅神经相连。 (2) “三三制”脑干由中脑、延髓、脑桥 三部分组成，上端与丘脑，下端与 延髓，背侧与小脑相接。 小脑分别由上脚（结合臂）、中脚 （脑桥臂）、下脚（绳状体）与中脑、 延髓、脑桥相连接。 三组颅神经：延髓后组颅神经 脑桥V，VI，VII 中脑III，IV,5,脑干的生理解剖,(3)内部结构： 三种核团： 颅神经核团、网状结构核团、 脑干固有核团 三支血管：长旋A，短旋A，旁正中A 三个主要的综合征 三个部分 由背侧腹侧 三层：上层颅神经核团 中层脊髓丘脑束、内侧丘系 下层（基底）运动传导束 三对特殊颅神经 V， IV，VI,6,脑干的生理解剖-腹侧,2. 外形： 先看沟与裂 延髓：上界桥延沟 （颅神经 ） 纵裂：前正中裂、前外侧沟、橄榄体外侧沟 隆起： 锥体束 橄榄体 锥体交叉 颅神经： XII IX 、X、XI 下界枕骨大孔,7,脑干的生理解剖-腹侧,脑桥： 上界大脑脚下缘 中间：基底A沟 两侧：基底部脑桥臂颅神经- V 下界桥延沟颅神经 -VI、VII、XIII 中脑： 上界视束 中间：脚间窝颅神经 -III 两侧：大脑脚锥体束 下界脑桥上缘,8,脑干的生理解剖-背侧,延髓： 上界 髓纹（与桥延沟对应） 纵裂： 后正中沟、后中间沟、后外侧沟 核团： 舌下神经三角 舌下神经核 灰翼（迷走神经三角） 迷走神 背经核 最后区 棒状体 薄束核 楔状结节楔束核 绳状体： 脊髓小脑后束 下界枕骨大孔,9,脑干的生理解剖-背侧,桥脑：上界 前髓帆 纵裂：正中沟，界沟 核团：面神经丘展神经核 前庭区前庭神经核 听结节 蜗神经核 下界髓纹（与桥延沟对应）,10,脑干的生理解剖-背侧,中脑： 四叠体 上丘 （视反射皮层下中枢） 下丘 （听反射皮层下中枢） 双下丘间：颅神经- IV,11,脑干的生理解剖-背侧,视神经 视交叉视束 外侧膝状体视放射枕叶（距状裂） 上丘臂上丘（顶盖前区）顶盖脊髓束 蜗神经交叉外侧丘系 内侧膝状体听放射颞叶 （颞横回） 下丘臂下丘（顶盖）顶盖脊髓束,12,脑干的生理解剖-背侧,： (1) 第四脑室 脊髓中央管向上扩大形成 上通中脑导水管，下通脊髓中央管 顶小脑脉络丛，底菱形窝 (2) 菱形窝（延髓及脑桥）： 基板（躯体运动、内脏运动） 两者之间为界沟 翼板（内脏感觉、躯体感觉）,特殊感觉（前、听）,(绳状体),(脑桥臂),(结合臂),(绳状体),（1）一般躯体运动核,支配骨骼肌（舌肌，眼外肌）,动眼神经核滑车神经核 展神经核 舌下神经核,（2）特殊内脏运动核支配鳃弓演化来的骨骼肌咀嚼肌、 表情肌、 软腭、咽肌、喉肌 三叉神经运动核 面神经核 疑核 副神经核,（3）一般内脏运动核 支配平滑肌、心肌和腺体 动眼神经副核 上泌涎核 下泌涎核 迷走神经背核,（4）一般内脏感觉核 接受脏器、心血管的感觉纤维。 孤束核下半部（5）特殊内脏感觉核 接受味觉纤维 孤束核上半部,（6）一般躯体感觉核接受头面部的皮肤及口鼻腔黏膜的感觉纤维 三叉神经中脑核 三叉神经脑桥核 三叉神经脊束核,（7）特殊躯体感觉核接受听觉和平衡觉的纤维 前庭神经核（上核、内、外侧核、下核）蜗神经核 蜗神经背侧核 蜗神经腹侧核 （前核、后核）,1.躯体运动柱：somatic motor column (SM)此柱紧邻正中线，自上而下有4个核团动眼神经核（oculomotor nucleus）滑车神经核（trochlear nucleus）展神经核（abducens nucleus）舌下神经核（hypoglossal nucleus）,2. 特殊内脏运动柱： special visceral motor column(SVM) 位于一般躯体运动柱腹外侧，自上而下有4个核团： 三叉神经运动核（motor nucleus of trigeminal nerve） 面神经核（facial nucleus） 疑核（nucleus ambiguous） 副神经核（spinal accessory nucleus）,3. 一般内脏运动柱： general visceral motor column(GVM) 位于躯体运动柱的外侧，靠近界沟，自上而下有4个核团： 动眼神经副核（accessory oculomotor nucleus） 上泌涎核（superior salivatory nucleus） 下泌涎核（inferior salivatory nucleus） 迷走神经背核（dorsal nucleus of vagus nerve）。,4. 内脏感觉柱： general visceral afferent column(GVA) 为单一孤束核nucleus of solitary tract。位于界沟外侧，上达脑桥下部，下达内侧丘系交叉平面。此核包括上部的味觉核和下部的一般内脏感觉核。分别接受来自面神经、舌咽神经和迷走神经传入的初级味觉纤维和来自舌咽神经、迷走神经传入的初级一般内脏感觉纤维。,5. 一般躯体感觉柱： general somatic afferent column(GSA) 位于内脏感觉柱的腹外侧。自上而下为3个核团： 三叉神经中脑核 （mesencephalic nucleus of trigeminal nerve） 三叉神经脑桥核 （pontine nucleus of trigeminal nerve） 三叉神经脊束核 （spinal nucleus of trigeminal nerve）。,6. 特殊躯体感觉柱： special somatic afferent column(SSA) 位于躯体感觉柱外侧，延髓上部和脑桥下部平面，菱形窝前庭区深面。 蜗神经核（cochlear nuclei） 前庭神经核（vestibular nuclei）,延髓中央管腹侧,背侧 脑桥在横切面上可分为背，腹部被侧部较小，称为脑桥被盖部腹侧部较大称为脑桥基底部中脑包括顶盖和大脑脚中脑顶盖：包括上丘和下丘大脑脚包括中脑被盖：黑质的背方与导水管周围灰质之间为中脑被盖黑质：大脑脚底,脑神经核非脑神经核网状结构核,脑干的生理解剖-内部结构,功能相同的脑神经核，在脑干内有规律地排列成纵行的细胞柱，称脑神经核机能柱。同一机能柱内的脑神经核多是不连续的。一般和特殊内脏感觉核实为一个机能柱，均为孤束核。每侧脑干实为6个脑神经功能柱。,它们在脑干中有一定的排列关系： 感觉柱位于界沟的外侧 运动柱位于界沟的内侧 内脏相关的机能柱靠近界沟 躯体相关的机能柱远离界沟,37,脑干的生理解剖-内部结构,延髓： 特点：(1) 下部出现2个交叉： 锥体交叉，丘系交叉 (2) 橄榄体、绳状体的形成 (3) 脊髓中央管向上形成第四脑室， 灰质向前移动为第四脑室底， 为颅神经核团所在地。,38,脑干的生理解剖-内部结构,延髓 核团：(1)颅神经核： 舌下神经核舌肌运动 副神经核胸锁乳突肌、斜方肌 疑核咽喉肌、软腭 迷走神经核内脏运动 下涎核腮腺 孤束核 内脏感觉 三叉神经脊束核面部感觉 前庭神经核位置感觉 蜗神经核听觉,39,脑干的生理解剖-内部结构,(2) 脑干固有核： 薄束核、楔束核、下橄榄核 (3) 网状结构核团,40,脑干的生理解剖-内部结构,延髓 传导束：下行： 锥体束交叉对侧皮质脊髓侧束(7090%) 不交叉皮质脊髓前束(1030%) 双侧颅神经运动核皮质脑干束 (VII下部、XII除外) 红核脊髓束（侧索） 内侧纵束 （中线两侧） 脊髓前角细胞 顶盖脊髓束 (中线两侧） 网状脊髓束（侧索） 前庭脊髓束（侧索） 橄榄脊髓束（侧索）,41,脑干的生理解剖-内部结构,延髓 传导束：上行： 丘系交叉（中线两侧）内侧丘系丘脑 脊髓丘脑束（侧索） 脊髓丘系丘脑 脊髓小脑束（侧索） 前束前髓帆小脑 后束绳状体小脑 绳状体(下脚)：脊髓小脑后束 橄榄小脑束（脊髓橄榄束） 网状结构纤维 进(出)前庭神经核纤维 三叉神经脊髓束 注：丘系=4,42,43,44,45,46,47,脑干的生理解剖-内部结构,桥脑： 被盖（灰质） 两者以斜方体及外侧丘系为界 基底（白质） 核团：外展神经核眼球外展 外展旁核 侧视中枢 面神经核面部肌肉运动 上涎核（中间神经） 泪腺、舌下腺、 (泪腺核) 颌下腺 孤束核舌前2/3味觉 三叉神经脊束核面部感觉 前庭神经核位置觉 蜗神经核听觉,48,脑干的生理解剖-内部结构,传导束（基底部） 下行：锥体束额桥束、枕颞桥束脑桥核 脑桥臂(中脚) 小脑 皮质脑桥束双侧颅神经核 余下行传导束同延髓 上行： 内侧丘系躯体深感觉 三叉丘系面部感觉 外侧丘系听觉 脊髓丘系躯体浅感觉 四个丘系逐渐向外侧移行、靠近中脑 丘脑（腹后外侧核）,49,50,51,脑干的生理解剖-内部结构,说明： 蜗神经前、后核斜方体外侧丘系下丘、上丘 顶盖脊髓束 内侧膝状体内囊颞横回 三叉神经核： 运动核咀嚼肌 中脑核本体感觉（咀嚼肌） 感觉主核 触觉 三叉丘系 脊束核痛温觉 ,52,脑干的生理解剖-内部结构,内侧丘系移行过程,53,脑干的生理解剖-内部结构,中脑： 顶盖：四叠体，视、听反射 皮层下中枢 大脑脚：被盖 中央灰质 灰质 黑质 网状结构 脚底,54,脑干的生理解剖-内部结构,顶盖： 上丘：顶盖前区、上丘核 顶盖脊髓束 下丘：下丘核 脊髓前角,55,脑干的生理解剖-内部结构,被盖： （中央灰质） 动眼神经核（上丘） 主核上直、下直、内直、下斜肌 副交感EW核瞳孔、晶体 正中核 Perlia 核单个，双内直肌 （眼球会聚） 滑车神经核（下丘） 背侧出脑上斜肌,56,脑干的生理解剖-内部结构,被盖： X 灰质：红核红核脊髓束脊髓前角 黑质：合成多巴胺纹状体 网状结构：较少 白质：四个丘系（同脑桥） 结合臂(上脚)： 小脑齿状核 结合臂交叉穿过红核、部分止于红核背侧丘脑,57,脑干的生理解剖-内部结构,脚底： 锥体束 额桥束 (皮层额叶脑桥核) 枕颞桥束 (皮层枕、颞叶脑桥核) 皮质脑干束 (皮层脑干颅神经核) 皮质脊髓束 (皮层脊髓前角),58,59,60,脑干的生理解剖-内部结构,动眼神经核 E-W 核 三叉中脑核 前庭神经核 滑车神经核 三叉神经 感觉主核 外展 神经核 运动核 上涎核 孤束核 脊束核 蜗神经核 副神经核 面 神经核 下 舌下神经核 迷走神经 背核,一种成分： 1，2，8， 4，6，11，12，两种成分：3，5三种成分：7，9四种成分：10,61,脑干病变综合征,1 特点 （1）交叉性（3）： 同侧颅神经+对侧肢体运动 或交叉性感觉障碍 ，交叉性瘫痪 （2）根据颅神经横定位 （3）根据血管分布产生症状，尤其是缺 血性病变,脑干上、下行纤维束,1.内侧丘系 medial lemniscus 位置与走行： 起自薄束核和楔束核经内侧丘系交叉内侧丘系在延髓位于中线两旁脑桥位于被盖腹侧边缘中脑移向被盖腹外侧边缘，红核的外侧终止于丘脑腹后外侧核(VPL)。,上行纤维束：（四个丘系）,功能： 主要传递对侧躯干四肢的意识性本体感觉和精细触觉。,2.脊髓丘脑束 spinothalamic tract 位置与走行： 脊髓的脊髓丘脑侧束和脊髓丘脑前束进入脑干后合并成脊髓丘脑束延髓位于下橄榄核背外方脑桥和中脑部位于内侧丘系背外方止于丘脑腹后外侧核(VPL)。 功能： 传导对侧躯干和四肢的痛温觉和粗触觉。,上行纤维束：（四个丘系）,3.三叉丘系 trigeminal lemniscus位置与走行： 起于三叉神经脊束核和三叉神经脑桥核交叉越边至对侧上行三叉丘系与内侧丘系伴行止于丘脑腹后内侧核(VPM)。功能： 传导对侧头面部的浅、深感觉。,上行纤维束：（四个丘系）,4.外侧丘系 lateral lemniscus 位置与走行： 起于双侧上橄榄核及对侧蜗神经背、腹侧核在脑桥中、下部被盖腹侧部横行交叉，构成斜方体之后转折向上，形成外侧丘系 脑桥行于被盖腹外侧边缘 中脑止于下丘下丘臂后丘脑内侧膝状体核(MG)。功能：传导双耳的听觉。,上行纤维束：（四个丘系）,5.脊髓小脑前束和脊髓小脑后束 此两束从脊髓上行，位于延髓外侧周边部。 脊髓小脑后束经小脑下脚进入小脑。 脊髓小脑前束上行至脑桥上部经小脑上脚进入小脑。,6.内侧纵束 主要由前庭神经核发出，部分越边到对侧， 沿中线两侧上行其上行纤维到达眼球外肌运动核，下行纤维到达颈髓节段的中间带和前角内侧部。内侧纵束完成眼球慢性运动和头部姿势之间的协调。,由前庭神经核发出纤维沿中线上、下行。上行纤维 眼外肌运动核下行纤维 颈髓节段 中间带和前角内侧部,1.锥体束 pyramidal tract 皮质脊髓束 皮质核束位置和走行： 起自大脑半球额、顶部，躯体运动区和躯体感觉区及附近的顶叶后部的皮质经端脑内囊至脑干中脑脚底脑桥基底部延髓锥体。功能：锥体束主要与随意运动的控制有关，亦参与上行感觉信息的调控。,下行纤维束,下行纤维束,皮质脊髓束 corticospinal tract 起止： 起始于大脑皮质的躯体运动区和躯体感觉区的锥体细胞 90%的纤维：交叉（锥体交叉） 皮质脊髓侧束前角细胞外侧核支配四肢肌 10%的纤维：不交叉皮质脊髓前束双侧前角细胞内侧核支配躯干肌,皮质核束支配8对脑神经躯体运动核。其中：面神经核下半与舌下神经核接受对侧支配。其余6对半脑神经核接受双侧支配。,2.红核脊髓束和顶盖脊髓束 分别起自对侧红核和上丘，前者在中脑和脑桥，位于被盖腹侧和腹外侧边缘，在延髓位于外侧区。后者始终位居中线两侧，内侧纵束腹侧。,3.前庭脊髓束和网状脊髓束 由前庭外侧核发出的前庭脊髓外侧束在延髓下部位于锥体束背外侧，由前庭内侧核发出的前庭内侧束构成内侧纵束降部。脑桥和延髓网状脊髓束在脑干不易定位，在脊髓部则于前索和侧索中下行。,87,脑干的血液供应,长旋A 短旋A旁正中A,88,脑干病变综合征,2 各段病变综合征 （每个阶段主要有三个征） 延髓： （1）延髓背外侧综合征 （2）延髓前部综合征 （3）延髓后部综合征,89,脑干病变综合征-延髓,（1）延髓背外侧综合征：小脑后下A综合征 Wallenbergs Syndrome 病因：血管性多见（长旋A） 表现： 、颅神经同侧软腭、咽 喉、声带麻痹构音障碍 核及根丝眩晕、呕吐、眼震 网状结构交感神经 同侧Horner征 三叉神经核同侧面部感觉障碍 脊髓丘脑束对侧躯体感觉障碍 （交叉性感觉障碍） 脊髓小脑束同侧共济失调,90,脑干病变综合征-延髓,（3）延髓后部综合征：橄榄体后部综合征 Avellis s Syndrome 病因：闭塞性血管病（短旋A） 表现： 、颅神经 完全或不完全受损相应症状 脊髓丘脑束对侧躯体 感觉障碍,91,脑干病变综合征-延髓,（2）延髓前部综合征：橄榄体前部综合征 Jackson s Syndrome 病因：闭塞性血管病（旁正中A） 表现： 颅神经累及根丝 舌肌萎缩、纤颤 锥体束对侧硬瘫,92,脑干病变综合征-脑桥,脑桥： （1）脑桥被盖部综合征 ( 2）脑桥内侧部综合征 （3）脑桥外侧部综合征,93,脑干病变综合征-脑桥,脑桥：（1）脑桥被盖部综合征 Raymond-Cescan s Syndrome 病因：血管病或肿瘤 表现：、颅神经完全或不完全 外展麻痹、面肌麻痹 内侧纵束水平性协同运动麻痹 结合臂同侧共济失调 内侧丘系对侧躯体感觉障碍,94,脑干病变综合征-脑桥,( 2）脑桥内侧部综合征: Foville s Syndrome 病因：血管病或肿瘤 表现： 颅同侧眼球外展不能 颅神经同侧周围性面瘫 侧视中枢同侧侧视麻痹 内侧纵束水平性协同运动麻痹 锥体束对侧肢体硬瘫,95,脑干病变综合征-脑桥,（3）脑桥外侧部综合征： Millard-Gubler s Syndrome 病因：血管病或肿瘤 表现： 颅神经 同侧眼球外展不能 颅神经 同侧周围性面瘫 锥体束对侧肢体硬瘫,96,脑干病变综合征-中脑,中脑： （1）顶盖部综合征 （2）中脑背侧综合征 （3）中脑腹侧综合征,97,脑干病变综合征-中脑,中脑：（1）顶盖部综合征：Parinaud s Syndrome 病因：肿瘤多见（松果体） 表现：上丘、顶盖上(下)视困难、落日 征、垂体功能障碍、垂直性眼 震、瞳孔扩大、对光反射消失,98,脑干病变综合征-中脑,（2）中脑背侧综合征： 病因：肿瘤、变性 表现：Claude s Syndrome 颅神经同侧动眼神经麻痹 红核对侧共济失调 Benechict s Syndrome 颅神经 同侧动眼神经麻痹 黑质对侧肢体震颤、 舞蹈症、手足徐动症,99,脑干病变综合征-中脑,（3）中脑腹侧综合征： 大脑脚综合征 Weber s Syndrome 病因：肿瘤、变性 表现：颅神经 同侧动眼神经麻痹 锥体束对侧肢体硬瘫（中枢性 面舌瘫、上肢重、下肢轻）,100,脑干病变综合征,三. 脑干病变鉴别诊断： 1. 脑干内、外病变鉴别 2. 脑干外、颅内病变 3. 继发性脑干病变,101,1. 脑干内、外病变鉴别：,102,脑干病变综合征,2 . 脑干外、颅内病变（根据颅神经不同组合）（1）眶尖综合征：、 1-2（2）眶上裂综合征：、 、1-2（3）海绵窦综合征； 、 、1 及 眼球突出，眼睑及球结膜水肿（4）岩尖综合征： 、 +X线：颞骨岩 部骨质破坏（5）内听道综合征： 、（6 ） 桥小脑脚综合征： 、（ CPA） （7） 颈静脉孔综合征： 、,103,脑干病变综合征,3. 继发性脑干病变:（1）脑疝： A. 天幕疝：（小脑幕裂孔疝，颞叶沟回疝） a. 中央型 ：双侧间脑功能紊乱 b. 钩回疝型： III动眼神经麻痹 c. 混合型（a+b） B. 枕骨大孔疝： （小脑扁桃体疝） a.急性：四肢瘫、深昏迷、B p，T，R，HR b.慢性：