梅尼埃病c1

梅尼埃病,Menieres disease,概述（Overview）,梅尼埃病（美尼尔氏综合症），是以内耳膜迷路积水为基本病理改变，以发作性眩晕、波动性耳聋、耳鸣和耳胀满感为临床特征的特发性内耳疾病。,发病情况,在耳鼻喉科门诊中，本病占0.5% ,在眩晕病人中占25% 。发病无明显性别差异。一般为单耳发病，青壮年多见，首次发病年龄常在30-50岁之间。脑力劳动者、精神压力大者发病率高。,病理改变,膜迷路积水。膜迷路破裂。螺旋器听毛细胞和支持细胞退行性变或萎缩。,病因（Etiology）,植物神经功能紊乱及内耳微循环障碍内耳血供:基底A 迷路A前庭前A和蜗总A为终末A，且包涵于骨迷路这一骨性结构内，易造成局部区域性微循环障碍。正常情况下，交感和副交感相互协调维持内耳血管舒缩功能。若交感占优势，小血管痉挛，易产生膜迷路积水。1954年Seymour用电刺激猫的颈交感干，发现内耳螺旋韧带毛细血管痉挛，血管纹血流量减少，局部缺氧，血管通透性增强，血管内液漏入膜蜗管，导致膜迷路积水。,免疫性损害内耳存在免疫应答，抗原以各种方式进入内耳刺激血管、内淋巴管和内淋巴囊周围的免疫活性细胞产生抗体。抗原抗体反应使内耳毛细血管扩张，通透性增加，血管纹分泌亢进，同时免疫复合物沉积于内淋巴囊影响其吸收功能，引起膜迷路积水。,先天性内耳异常内淋巴管先天性狭窄、内淋巴囊发育不良病毒感染病毒感染可能破坏内淋巴管和内淋巴囊内分泌紊乱甲状腺功能低下精神因素许多人发病与精神紧张，情绪波动有关。,临床表现（Clincial Features ）,眩晕,2/3的病人以眩晕为首发症状。发作性、旋转性眩晕，持续数十分钟到数小时。常伴植物神经症状。多反复发作。,耳鸣,早期属低频性耳鸣，后期属高频性耳鸣。发病前耳鸣加重，缓解后耳鸣减轻。耳鸣大小与听力损害程度一致。耳鸣声调与听力损害频率区有一定关系。,耳聋,在急性发作时被眩晕掩盖。早期低频感音神经性耳聋，常可逆，呈波动性。出现重振和复听，说明是耳蜗感音性耳聋。重振：是一种响度畸变的现象，在一定范围内声强的增加引起患耳响度的急剧增强。因此患者对高频强声感到刺耳难忍。复听：是一种音调畸变的现象，双耳将同一纯音听成音调和音色完全不同的两个声音。,耳胀满感,1/3的病人有耳胀满感，发生在病程早期。可能与内淋巴高压有关。,植物神经症状,恶心、呕吐、出汗、面色苍白是剧烈眩晕发作的伴随症状，其出现常反映眩晕的剧烈程度。一般认为是一种诱发症状。由于前庭神经核与迷走神经核位置较近，当前庭神经核受刺激后，兴奋扩散引起迷走神经核兴奋而出现。严重者引起心率减慢，血压下降。,平衡障碍,眩晕急性发作后的缓解期患者常有一种不平衡或步态不稳感，可持续数天。有时发生防护性倾倒，如行走间突感前方道路向下沉，为防止向前跌到而将身体后仰，结果向后跌到；有时觉前方道路升高，怕向后跌到而发生向前扑倒。可能因球囊膨胀，将椭圆囊斑向后挤压至半规管，而产生的位置觉障碍。,特殊临床表现形式,Tumarkin耳石危象,又称发作性倾倒 患者在没有意识丧失或眩晕的情况下毫无警觉的肢体伸肌张力消失而跌倒，可以伴随梅尼埃病的发作而同时发生，这种状态是由于内淋巴积水造成一侧椭圆囊的神经放电的突然终止所致。,Lermoyez发作,又称耳鸣-耳聋-眩晕综合征其特点是具有耳鸣、耳聋、眩晕三个主征，且眩晕发作出现在耳蜗症状之后，耳鸣、耳聋常在眩晕发作后减轻。病因不明，可能与交感神经兴奋，耳蜗毛细血管痉挛后渗出物增多，蜗管积水压力上升，故只有耳聋、耳鸣而无眩晕，当压力升高到冲开耳蜗与前庭间的联合管时，球囊、椭圆囊与半规管压力升高，出现眩晕。此时耳蜗压力下降，听力好转，耳鸣减轻。,检查（Examination）,外耳道及鼓膜正常。音叉测试：Rinne Weber Schwabach,纯音听力测试,早期为低频(0.25-1kHz)感音神经性听力下降，是上升型听力曲线，多次检查有10-30dB的波动。中期高频(4-8kHz) 听力亦下降，2kHz听力正常。故形成一“峰”形曲线。后期2kHz听力亦下降或高频进一步下降，呈平坦型或下坡型曲线。,甘油试验,原理：利用甘油的高渗作用，使膜迷路脱水，减轻膜迷路积水。方法：结果判定：250-1000Hz,连续2个频率听阈下降10dB, 或个频率听阈下降1dB，判断为阳性。该试验有特异性，阳性具有诊断价值，敏感性不高，阴性不能排除本病，一般本病的阳性率在50-60% 。甘油试验阳性对治疗有指导意义。,阈上功能检查证实有重振现象,前庭功能检查,眼震检查：发作早期，前庭功能处于激惹状态，可观察到向患侧的眼震，称刺激性眼震。数小时后前庭功能处于抑制状态，出现向健侧的眼震，称麻痹性眼震。眼震对于确定病变侧有价值。微量冰水实验：Henneberts sign:Tulliophenomenon：,分期,分为早、中、晚三期,早期（可逆期或开始期）,轻、中度低频听力下降，听力有波动，平均听阈35-40dB。间歇期听力接近正常。发作期甘油试验阳性。间歇期甘油试验阴性。,中期（波动期或临床显症期）,中度听力下降，听力曲线呈“峰”形，听力有波动。间歇期也有膜迷路积水，甘油试验阳性。,后期（非波动期或不可逆期）,中度或重度听力下降，听力曲线呈平坦型或下降型。听力无波动。因膜迷路长期积水，内耳螺旋器已形成不可逆改变，即使在发作期甘油试验也为阴性。,诊断依据,反复发作的旋转性眩晕，持续20分钟至数小时，至少发作2次以上，常伴恶心、呕吐、平衡障碍，不伴意识丧失。可伴水平或水平旋转型眼震。至少一次纯音测听为感音神经性耳聋。具备下述3项可判定听力损失1 0.25、0.5、1kHz听阈均值较1、2、3 kHz听阈均值提高15 dB以上；2 0.25、0.5、1 、2、3kHz患耳听阈均值较健耳高20 dB以上；3 0.25、0.5、1 、2、3kHz听阈均值大于25 dB。可有耳鸣、耳胀满感。排除其它可引起眩晕的疾病。,梅尼埃病的确诊较难，必须系统询问病史，全面检查，综合分析，有时甚至需要进行长期随访观察。,鉴别诊断,突发性耳聋,在短时间内发生的中、重度感音神经性耳聋，一般3天内听力损失达到高峰，可伴眩晕、耳鸣、恶心、呕吐等。鉴别要点：眩晕一般在2-3天后减轻或消失，无反复发作。初发就为中、重度感音神经性耳聋，以高頻听力下降为主，听力无波动。早期听力下降以低頻为主，听力有波动。服甘油后，听力有恢复而突聋无效。,前庭神经元炎,常于感冒后发病，以眩晕、恶心、呕吐为主要症状。鉴别要点：无耳鸣、听力下降等耳蜗症状。眩晕持续时间较长，程度较重。眩晕很少复发。,良性阵发性位置性眩晕,指在某一特定头位时诱发的短暂阵发性眩晕，伴眼震。常为特发性，临床很常见，约占眩晕病人的1/3。鉴别要点：1眩晕的出现与体位有关。2眩晕持续时间短，多在1分钟内停止。3无耳聋及耳鸣。,Hunt综合征,又名膝状神经结综合征病因是膝状神经结受病毒感染波及邻近神经所致。主要症状耳痛、耳聋、耳鸣、眩晕、周围性面瘫、外耳带状疱疹。,药物中毒性眩晕,常见的前庭损害药： 1氨基糖甙类抗生素：链霉素、庆大霉素 2大环内脂类抗生素：红霉素 3多肽类抗生素：万古霉素 4袢利尿剂：利尿酸、速尿 5水杨酸类解热镇痛药：阿司匹林、消炎痛 6抗疟药：奎宁、乙胺嘧啶 7抗癌药：顺铂、长春新碱、 8阻滞剂：普萘洛尔（心得安）、吲哚洛尔,用药后一般不立即出现眩晕，而是在体内累积到一定程度后出现症状，因此常忽略用药史。症状的轻重与持续时间因个体敏感性及用药量而有差异。短暂急性期后，出现视觉识别障碍性眩晕（Dandy综合征），头位静止时不晕，走动时出现前庭反射性视觉障碍，物像不能快速落在黄斑部，而出现眩晕。,椎基底动脉供血不足（VBI）,由于心率不齐、低血压、血管痉挛、栓塞、血粘度高等因素引起迷路动脉供血不足，VBI中有50-75%以眩晕为首发症状。鉴别要点：发病年龄常为老年。有视物模糊、复视、语言含糊、猝倒等脑干缺血症状。影像学检查可发现腔隙性脑梗塞、颈椎骨质增生、椎间孔狭窄等。Dopple检查发现椎基底动脉供血不足。,听神经瘤,早期出现耳聋、耳鸣并逐渐加重，当瘤体增大压迫迷路动脉时，可出现眩晕。鉴别要点：起病缓，很少发生发作性眩晕而以平衡障碍为主。听力下降以高頻为主，甘油试验阴性。无重振现象。检查见内听道扩大。,Cogan综合征,病因不明，可能是一种自身免疫性疾病.症状1双侧感音神经性耳聋，突发性、波动性、进行性，伴耳鸣，在1-3月后出现全聋。2眩晕伴植物神经症状。3间质性角膜炎，表现为眼部充血、畏光、异物感及视物模糊。4发热、体重下降、乏力等，可伴全身性自身免疫性疾病，如肾小球肾炎、类风湿性关节炎、结节性多动脉炎。,癫痫小发作,发作时间短，有瞬时意识丧失及抽搐，发作后有短暂记忆缺失，无耳蜗症状。,治疗（Treatment）,发作期对症处理,一般治疗：卧床休息，消除恐惧及焦虑心理，低盐，少饮水。前庭神经镇静剂：安定5-10mg 利多卡因1-2mg/kg 静滴或缓推。抗胆碱能制剂:阿托品0.5mg im 或654-2 10mg im iv抗眩晕药：茶苯海明 （晕海宁）50mg tid 盐酸地芬尼（眩晕停）25-50mg tid 非那根 25mg st,血管扩张剂：西比灵 10mg qd 4%NaHCO3 200-400ml iv 倍他司汀 8mg tid降低血粘度药：丹参片 3片 tid 川芎嗪 100mg qd利尿药：双氢克尿噻 25-50mg bid 乙酰唑胺 250mg bid 50%甘油溶液 50-60ml bid皮质类固醇激素：地塞米松 5-10mg iv qd,手术治疗,适用于症状重、发作频繁、病程长者。主要包括：内淋巴囊减压术、分流术，前庭神经切断术，经前庭窗减压术，迷路切除术等,间歇期药物治疗,若无症状不需治疗。有平衡障碍、耳聋、耳鸣者可根据症状特点进行相应治疗。防止眩晕急性发作：生活规律，减少精神、情绪刺激，低盐饮食，盐每日1.5g以下。避免咖啡、酒、烟。对耳聋、耳鸣的治疗：常用血管扩张剂改善内耳微循环。若考虑有内淋巴高压可加利尿药。前庭功能破坏剂：氨基糖甙类药物鼓室内注射。适用于双耳听觉功能已完全丧失者。,疗效评定,眩晕的评定,用治疗后2年的最后半年每月平均眩晕发作次数与治疗前半年每月平均发作次数进行比较，即：分值=治疗后每月平均发作次数/治疗前每月平均