LCH的诊断与鉴别诊断

同仁医院放射科,病 例 讨 论,北京同仁医院 放射科李书玲,同仁医院放射科,患儿女，1岁,发现右耳道肿物2月余，右眉弓肿物软组织肿胀一周,主 诉CTMRI可能诊断病理诊断小 结鉴别诊断,同仁医院放射科,患儿女，1岁,主 诉CTMRI可能诊断病理诊断小 结鉴别诊断,同仁医院放射科,主 诉CTMRI可能诊断病理诊断小 结鉴别诊断,患儿女，1岁,同仁医院放射科,主 诉CTMRI可能诊断病理诊断小 结鉴别诊断,患儿女，1岁,同仁医院放射科,主 诉CTMRI可能诊断病理诊断小 结鉴别诊断,患儿女，1岁,同仁医院放射科,主 诉CTMRI可能诊断病理诊断小 结鉴别诊断,患儿女，1岁,同仁医院放射科,主 诉CTMRI可能诊断病理诊断小 结鉴别诊断,患儿女，1岁,病例特点女孩，1岁，病史2月右侧颞骨乳突、额骨多发病变骨质破坏、溶骨性，边界清晰软组织肿块，等T1稍长T2信号，明显强化,同仁医院放射科,患儿女，1岁,可能诊断横纹肌肉瘤组织细胞增生症外耳道癌绿色瘤,主 诉CTMRI可能诊断病理诊断小 结鉴别诊断,同仁医院放射科,患儿女，1岁,？,同仁医院放射科,患儿女，1岁,病理诊断颞骨Langerhans细胞组织细胞增生症,主 诉CTMRI可能诊断病理诊断小 结鉴别诊断,LCH,概述Langerhans细胞组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis，LCH）发病率1/(1050)万发病年龄多在14岁男女发病率约为21骨骼最常受累, 15%61%累及颞部颞骨LCH最常见于岩部和乳突部,主 诉CTMRI可能诊断病理诊断小 结鉴别诊断,LCH,病因不明免疫功能紊乱所致与病毒感染代谢障碍或创伤有关特异性克隆增殖性疾病,主 诉CTMRI可能诊断病理诊断小 结鉴别诊断,LCH,多器官、多系统受累病理单核巨噬细胞和网状细胞系统过度增生,主 诉CTMRI可能诊断病理诊断小 结鉴别诊断,LCH,分类嗜酸细胞性肉芽肿(eosinophilic granuloma)韩-薛-柯病(Hand-Schller-Christian)勒-雪病(Letterer-Siwe),主 诉CTMRI可能诊断病理诊断小 结鉴别诊断,LCH,CT表现边界清楚的软组织肿块溶骨性破坏边缘清楚,无硬化边，刀切征增强扫描显示病变明显强化影像与临床表现不一致常双侧发病,主 诉CTMRI可能诊断病理诊断小 结鉴别诊断,LCH,MR表现T1WI变化较大,呈低到高信号不等T2WI和 STIR呈高信号增强扫描病变明显强化 周围可见边界不清的骨髓信号及软组织水肿,主 诉CTMRI可能诊断病理诊断小 结鉴别诊断,同仁医院放射科,同仁医院放射科,同仁医院放射科,病例讨论,绿色瘤白血病细胞聚集形成局部包块，常见于儿童、青少年局部骨质破坏、软组织肿块颅底骨髓腔弥漫信号异常并强化,主 诉CTMRI可能诊断病理诊断小 结鉴别诊断,同仁医院放射科,同仁医院放射科,病例讨论,男，5岁，自述眼痛、头痛7天,同仁医院放射科,病例讨论,主 诉CTMRI可能诊断病理诊断小 结鉴别诊断,横纹肌肉瘤多发15岁以下儿童,平均7.5岁单侧发病耳溢液多为血性CT“虫蚀样”骨质破坏,边界不清病情进展迅速,同仁医院放射科,同仁医院放射科,同仁医院放射科,病例讨论,主 诉CTMRI可能诊断病理诊断小 结鉴别诊断,外耳道癌年龄较大，50岁后多见鳞癌最常