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镜像综合征mirrorsyndrome 2 定义Definition 镜像综合征 mirrorsyndrome 是指继发于胎儿水肿 胎盘水肿出现母体水肿 母体水肿进展与胎儿 胎盘水肿相关 当胎儿或胎盘水肿得到改善 母体症状可以消失 这一综合征的命名源自母体症状和体征能够镜像胎儿 胎盘水肿状况 3 镜像综合征是较罕见的妇产科疾病 在国内外均以个案报告为主 缺乏流行病学调查研究 1982年Ballantyne首次报道1例妊娠期母体水肿与RhD同种免疫引起的胎儿和胎盘水肿相关 命名为Ballantyne综合征 Gedikbasi等总结5年间收治的75例非免疫性单胎胎儿水肿资料发现 其中4例并发了镜像综合征 发生率为5 3 GedikbasiA OztarhanK GunencZ etal Preeclampsiaduetofetalnon immunehydrops mirrorsyndromeandreviewofliterature J Hypertenspregnancy 2011 30 3 322 330 发病率 4 胎儿胎盘相关异常29 9 胎盘绒毛膜血管瘤 胎儿Galen静脉瘤 胎儿骶尾部畸胎瘤 心律失常 埃布斯坦综合征和 地中海贫血Rh D 同种免疫22 4 病毒感染17 9 人类微小病毒B19感染 柯萨奇病毒感染 巨细胞病毒感染多胎妊娠17 9 双胎输血综合征 三胎妊娠之无心畸胎其他原因11 9 非免疫性水肿PrefumoF PaganiG FratelliN etal Increasedconcentrationsofantiangiogenicfactorsinmirrorsyndromecomplicatingtwin to twintransfusionsyndrome J PrenatDiagn 2010 30 4 378 379 病因 发病机制 镜像综合征发病机制目前尚未明确 镜像综合征的病因中胎儿骶尾部畸胎瘤或神经母细胞瘤转移至胎盘等 神经母细胞瘤导致胎儿水肿的机制假说如下 1 肿瘤生成儿茶酚胺导致胎儿高血压 心功能衰竭 引起肝静脉血栓形成 导致静脉回流障碍或发生低蛋白血症 2 肿瘤细胞侵入母体血液系统 导致严重贫血或是肾上腺皮质过度刺激 使醛固酮分泌亢进 3 肿瘤栓塞胎盘血管 体内对肿瘤细胞的免疫反应 对胎儿贫血的代偿作用以及肿瘤肝转移引起胎儿低蛋白血症等都会使胎盘肥大 进而导致胎儿水肿 死亡 镜像综合征的发生可能与人绒毛膜促性腺激素 hCG 水平过高相关 多胎妊娠发生镜像综合征者双侧卵巢因过度刺激增大并呈囊性改变 分泌hCG水平过高 且单绒毛膜双胎发生镜像综合征者hCG水平较不发生者高 另外Llurba等报道 不管是何种因素引起的镜像综合征 母体胎盘生长因子水平较低 而酪氨酸激酶1水平较高 与子痫前期类似 并推断胎盘水肿引起的绒毛膜损伤与血管生成因子 抗血管生成因子之间的不平衡有直接关系 最终导致血管基底层的功能丧失 出现镜像综合征 发病机制 Brochot等提出假说 认为可能是由于母体血液中出现了一种起源于胎盘的不明物 这种不明物可能是由于胎盘缺氧 胎盘供氧不足或是氧耗过多 导致对血管内皮的毒害作用 血管内皮受损引起胎盘水肿 进而引发镜像综合征 发病机制 8 临床表现 母体症状 体重增加和母体水肿89 3 高血压60 7 贫血和血液稀释HCT降低46 4 蛋白尿42 9 少尿16 1 尿酸和肌酐升高25 转氨酶升高19 6 血小板减少7 1 头痛和视觉障碍14 3 母体容量负荷过重 并发充血性心力衰竭或肺水肿BraunT BrauerM FuchsI etal Mirrorsyndrome asystematicreviewoffetalassociatedconditions maternalpresentationandperinataloutcome J FetalDiagner 2010 27 4 191 203 9 胎儿水肿胎儿全身皮下水肿腹水胸水心包积液心胸比例增大羊水过多胎盘巨大 增厚水肿胎儿或胎盘发育异常胎死宫内 临床表现 10 诊断Diagnosis 胎儿水肿与母体水肿相继出现 大部分患者在发生胎儿水肿1周内出现母体症状 而胎儿首发症状通常发生在妊娠16 34周 母体症状随胎儿疾病的进展而加重 胎儿或胎盘水肿 同时合并母体水肿母体水肿 胎儿水肿是指胎儿的全身皮肤及皮下组织水肿 常伴有胸腔 腹腔及心包积液等 心胸比例增大 肝脾大 大脑中动脉血流异常胎盘水肿通过肉眼观察 称重和胎盘病理检查示绒毛水肿确诊 诊断Diagnosis 检验母体Rh血型及Coomb s试验以确认是否有母儿溶血的可能性行系统性胎儿超声检查 尤其需要注意胎儿心脏结构 是否有心律失常 大脑中动脉血流以了解胎儿是否贫血 其他脏器是否有异常 是否有胎盘的异常 是否单卵双胎妊娠进行胎儿染色体核型及病毒检查 诊断Diagnosis 13 一旦胎儿 胎盘水肿的原因得到纠正或终止妊娠后 镜像综合征相关的母体症状很快消失 分析水肿原因并积极治疗 如引起水肿的原因不可逆 应及时终止妊娠 治疗 母体治疗 限制液体入量积极纠正低蛋白血症合理使用利尿剂减少容量负荷母体严重贫血 可以适当输血病毒感染所引起的镜像综合征是否需抗病毒治疗目前尚无定论 胎儿宫内治疗 治疗双胎输血 减胎术或激光电凝术因同种免疫及胎儿先天性纯红细胞再生障碍性贫血导致的镜像综合征 多次宫内输血宫内放置引流 胎儿严重腹水或肺水肿行胸 羊膜腔分流术 腹 羊膜腔分流术宫内外科手术 胎儿胸腔畸形或者肿瘤引起的镜像综合征 产科处理 当胎儿水肿原因不明或者难以纠正时 应立即终止妊娠围生期胎儿死亡率极高 预后不良若孕周较小 体外难以存活或严重畸形 积极引产若合并母体肺水肿等严重并发症 则在治疗母体并发症同时及时剖宫产终止妊娠 鉴别诊断 子痫前期 子痫前期更多的表现血液浓缩 血管内有效血容量降低镜像综合征表现为血管内高容量 血液稀释镜像综合征在胎儿水肿纠正后或终止妊娠后 母体各项临床症状会自发改善镜像综合征患者胎盘均增厚水肿 组织病理学检查提示绒毛间隙水肿 增宽 然而子痫前期患者的胎盘多偏小 病理亦提示组织栓塞改变 由此可以鉴别 鉴别诊断 妊娠晚期胎盘绒毛组织 绒毛间隔增宽 水肿 总结 目前国内外报道的病例数量有限 有待进一步探明该病的病理生