原发性肺淋巴瘤.ppt

病例讨论 基本情况 患者58岁女性主诉 胸痛 气促1月余于2012 05 01入住我科 现病史 1月余前无明显诱因出现胸痛 位于左侧 范围约一个巴掌大小 为隐痛 伴活动后气促 当地医院行肺部CT示 双肺弥漫结节团片状软组织影 支气管镜示 右中叶占位 病理示 支气管上皮结构尚可 纤维间质中见细胞增生较活跃伴炎性渗出 予 左氧氟沙星 甲泼尼龙 等治疗后症状稍好转后出院 发病以来体重减轻约10公斤 既往史 个人史 既往史 既往有 胃体多发溃疡 病史 个人史 无特殊 入院体格检查 T36 7 P117次 分 R24次 分 BP115 70mmHg SpO286 未吸氧 神清 慢性面容 双下肺触诊语颤减弱 未及胸膜摩擦感 双上肺叩诊清音 双下肺叩诊稍浊 双肺呼吸音稍粗 未闻及明显干湿性啰音 心律齐 各瓣膜未闻及异常杂音 腹平软 无压痛 反跳痛 双下肢无水肿 入院诊断 双肺多发占位性质待查 肺癌并肺内转移 胃体多发溃疡窦性心动过速 辅助检查 血常规白细胞2 7810 9 L 中性粒细胞数0 8610 9 L 血红蛋白含量104g L 血小板计数272 010 9 L CRP25 01mg L PCT0 08ng ml 血气分析 FiO2 29 PH7 424 BE0 1mmol L PO271mmHg PCO237 0mmHg HCO3 23 8mmol L OI 244mmHg 生化 白蛋白31 9g L 余未见明显异常 辅助检查回报 瘤标 NSE17 030ng ml CYFRA21 1 4 330ng ml CEA正常G试验 GM试验 阴性 胸部CT示 双肺多发异常密度灶 真菌感染 肿瘤 CT影像 CT影像 CT影像表现 诊疗经过 5 2行骨穿 骨穿报告示粒细胞系统增生成熟障碍 骨髓活检病理示 造血三系增生活跃 粒 红比值大致正常 巨核细胞5个 HPF 未见明显异型增生淋巴组织 予 重组人粒细胞生长因子 利可君片 升白处理 诊疗经过 5 4在CT引导下行 经皮肺穿刺活检术 术顺 术后组织培养回报未见细菌 真菌 抗酸杆菌骨ECT 右侧上颌骨异常放射性浓聚 全腹彩超未见明显异常 诊疗经过 5 7 5 8体温最高38 4 5 9体温最高39 4 查血常规白细胞计数2 4910 9 L 中性粒细胞0 3310 9 L 予头孢派酮 舒巴坦防治感染 并请血液内科会诊 结合其意见 使用地塞米松缓解症状 后好转 复查血气分析 PH7 426 BE 0 5mmol L SPO272 9 PO242mmHg PCO235 8mmHg HCO3 23 1mmol L OI 102mmHg 予面罩给氧 肺穿刺病理结果回报 肺活检 小细胞恶性肿瘤 结合免疫组化结果考虑为弥漫性大B细胞淋巴瘤 主要诊断 弥漫性大B细胞淋巴瘤IV期原发性肺淋巴瘤可能性大 原发性肺淋巴瘤 定义 原发性肺淋巴瘤 PPL 是指原发于肺内淋巴组织的恶性淋巴瘤 是结外淋巴瘤的一种罕见类型 病理学上分为非霍杰金淋巴瘤 NHL 和霍杰金淋巴瘤 HL 其中大部分为NHL 诊断标准 病理证实 影像学无明显纵隔或肺门淋巴结肿大 无肺及支气管外其他部位淋巴瘤证据 发病后3个月仍未出现胸外淋巴瘤的迹象 流行病学及病理类型 肺脏是淋巴瘤易于侵犯的器官 但原发性肺淋巴瘤非常少见 占全部淋巴瘤的0 4 占结外淋巴瘤的3 6 PPL中最常见的类型为起源于支气管黏膜相关淋巴结组织 MALT 的边缘区B细胞淋巴瘤 占全部PPL的70 90 其次为弥漫性大B细胞淋巴瘤 占10 左右 PPL的发病年龄与淋巴瘤类型有关 原发性肺NHL多见于60 70岁患者 男性稍多 原发性肺HL发病年龄呈双高峰 分别为21 30岁和60 80岁 临床表现 临床症状为发热与肺部症状如咳嗽 呼吸困难 胸痛 咯血等 少数患者 2 9 伴冷球蛋白血症的血管炎 症状和体征对诊断意义不大 影像表现 PPL的影像学表现缺乏特征性 较常见的表现为双侧或单侧肺内 单发或多发结节或片状影甚至实变 边缘模糊或清楚 密度较低且不均匀 内常见有充气支气管征 一般无肺门及纵隔淋巴结肿大 充气支气管征被认为是PPL较具特征性的影像学改变 肺部结节 肿块或实变病灶伴病灶中空气支气管征 合并肺间质改变 无肺门及纵隔淋巴结肿大 这些影像表现有助于PPL的诊断 确诊手段 PPL的确诊需要病理学证据 一般可通过下列方法获得 纤维支气管镜 CT定位下经皮肺穿刺活检 电视辅助的胸腔镜和开胸手术病灶切除 因PPL累及支气管内膜罕见 且活检标本较小 故经纤维支气管镜组织活检诊断阳性率低 治疗 PPL的治疗与病理类型有关 对于低度恶性的肺MALT淋巴瘤 如果病灶局限且无症状的患者 可予以观察 手术切除仅限于局限性病灶或者中叶和舌叶病灶 一线化疗方案包括瘤可宁 CHOP 含氟达拉滨的方案 放疗推荐用于单个局限病灶且手术禁忌的患者 非MALT淋巴瘤的NHL如弥漫性大B细胞淋巴瘤患者 一般不推荐手术 推荐的一线化疗方案为以蒽环类为基础的方案如CHOP MACOP B等 利妥昔单抗联合化疗治疗NHL取得显著进展 对结外淋巴瘤特别是低度恶性的MALT淋巴瘤的治疗亦较单纯化疗提高疗效 启示 尽管PPL的临床症状不典型 但是影像学资料能为诊断提供一些线索 尤其是当肺内病变不能用一