神经病学总论3

神经病学 NEUROLOGY,淮南市第一人民医院神经内科 张 梅,第一章绪 论INTRODUCTION,神经系统,总重量近端；眼球分离性斜视（skew deviation）：小脑发作：阵发性强直性惊厥或去大脑强直状态，见于小脑占位性病变压迫脑干，表现为四肢伸直、角弓反张、意识不清。,第三节 脑神经 Cranial nerves,神经核的部位、大脑、间脑、中脑、脑桥、延髓功能运动性：、 、 、感觉性：、混合性： 、含副交感： 、 对侧皮质脑干束单侧支配： 面神经核下部、舌下神经核,嗅神经() Olfactory nerve,解剖生理 感觉N：特殊内脏感觉f 鼻腔黏膜上部嗅C（） 嗅丝 筛孔 嗅束 硬脑膜 嗅球 （） 外侧嗅纹 嗅中枢（颞叶 钩回、海马回前部，杏仁核） 内侧嗅纹 中间嗅纹 胼胝体下回、前穿质 嗅反射,superior nasal mucosa olfactory nervus （fila olfactoria） ethmoidal foramen olfactory bulb olfactory tract olfactory centre （temporal gyrus、 hippocampi ， amygdala）,临床症状,嗅中枢病变：破坏性病变 刺激性病变 幻嗅发作：颞叶癫痫先兆 海马附近肿瘤 嗅觉丧失：鼻部病变 筛板骨折，脑膜瘤,二、视神经（）Optic nerve,解剖生理 感觉N：特殊躯体感觉f 视网膜视杆细胞（周边部） 视锥细胞（中央部） 视网膜双极细胞视网膜神经节细胞 视神经 视交叉 视束 外侧膝状体 视放射 （鼻侧交叉） （内囊后肢） 视皮质（枕叶纹状区） 中央 黄斑纤维 周边 视网膜周围纤维,视神经孔,视乳头,视网膜视神经视交叉视束中脑上丘、顶盖前区 双侧E-W核双侧动眼神经副核司瞳孔对光反射,视觉系统的血液供应,视网膜：颈内动脉眼动脉 视网膜中央动脉供应视神经：眼动脉及其分支供应视放射：大脑中动脉分支供应视皮质：大脑后动脉供应黄斑区：大脑中动脉和 大脑后动脉供应,临床症状,视野缺损及视力障碍 vision disorder and visual field defects 视觉感受器至枕叶皮质中枢之间的任何部位受损,视野缺损 视野：眼睛固定不动,正视前方 时所能看到的空间范围,视神经：单眼、双眼 全盲（total blindness） 突起，一过性，进行性 血管病：视网膜中央A、眼A、颈A 炎症：球后视神经炎、MS 肿瘤：Foster-Kennedy syndrom 额底部肿瘤 同侧原发性视神经萎缩 同侧嗅觉丧失 对侧视乳头水肿 颅高压：蛛血 视交叉：双颞侧偏盲 （bitemporal hemianopia） 视 束：对侧同向偏盲 （homonymous hemianopia）,盲侧光 反射消 失，瞳 孔散大,贯穿全脑：起源眼球 枕叶,完全：同视束 上部：下象限 盲侧光反射 （ inferior quadrantanopia） 存在，瞳孔 下部：上象限 正常 （superior quadrantanopia） 视中枢：对侧同向偏盲，黄斑回避 （macular sparing） （双侧投射、双重血供） 皮质盲（cortical blindness） 椎-基底A血管病 刺激性病变 视幻觉 局部病变：象限盲,视放射：对侧同向象限盲 （homonynous quadrantanopia）,视力障碍（P77）,视力障碍 指单眼或双眼全部视野的视力下降或丧失视力障碍-单眼视力障碍 突发视力障碍一过性黑朦：为视网膜中央动脉一过性血流中断 颈内A系统TIA眼动脉或视网膜中央动脉闭塞 进行性单眼视力障碍视神经炎巨细胞（颞）动脉炎视神经压迫性病变 Foster-Kennedy综合征,视力障碍,1、视力障碍双眼视力障碍一过性双眼视力障碍 皮层盲：由双侧枕叶视中枢病变致视力下降或完全丧失，但眼底检查、瞳孔光反射正常。TIA进行性视力障碍 慢性起病、进行性加重，视力完全丧失。原发性、继发性视神经萎缩、中毒、营养缺乏性视神经病,2、视乳头异常,（1）视乳头水肿 （papilledema）颅内压增高的重要客观体征 见于颅内占位性病变、脑出血、蛛血、脑膜炎、静脉窦血栓形成等。发生机理 颅高压后影响视网膜中央静脉、淋巴回流,（1）视乳头水肿（papilledema）：早期充血、边缘模糊，中心凹消失，静脉淤血，严重时视乳头隆起、边缘消失，出血现象。,（2）视神经萎缩： optic atrophy）,原发：色苍白，边清楚, 筛板清晰。 视N受压、球后视N炎，MS 继发：色苍白，边模糊，筛板不清。 视乳头炎、颅内高压（肿瘤）晚期,三、动眼神经（）、滑车神经（） 展神经（） Oculomotor nerve ,Trochlear nerveand Abducent nerve,1、动眼N 解剖生理： 运动f/副交感f,外侧核：运动核眼外肌(核群：5个核) 正中核：副交感双眼内直肌（辐辏运动） E-W核：副交感节前f 睫状N节节后f瞳孔括约肌（光R） 睫状肌（调节R） 大脑后A、小脑上A之间 与后交通A伴行 中脑上丘动眼神经核中脑脚间窝海绵窦侧壁 眶上裂眼肌：提上睑肌、上直肌、下直 肌、内直肌、下斜肌、瞳孔括约肌、睫状肌,光反射通路 (the pathways of reaction to light) 视网膜视神经视交叉视束中脑顶盖前区双侧E-W核动眼神经睫状神经节 节后纤维 瞳孔括约肌（瞳孔变小） 睫状肌（晶体变厚） 辐辏及调解反射径路 （辐辏反射）两眼内直肌动眼神经正中核视网膜视神经视交叉视束 外侧膝状体 枕叶纹状区顶盖前区 （调节反射）瞳孔括约肌 动眼N E-W核 睫状肌,临床症状,眼肌麻痹：上睑下垂、向内、上、下 转动不能向外下方斜视 复视（diplopia）：麻痹侧、外侧像 瞳孔变化：瞳孔散大、光反射消失 辐辏及调节反射消失：注视近物时，无眼球会聚（辐辏）及瞳孔缩小（调节）反应。见于PD、白喉（睫状神经节受损）、中脑损伤见于颅内动脉瘤、结脑,2、滑车神经 解剖生理：运动N 中脑下丘滑车神经核中脑下丘下方 背侧出脑 绕大脑脚向腹侧海绵窦外侧壁眶上裂 上斜肌,临床症状 眼肌麻痹：外下运动受限，单独受累少 见，常合并动眼神经麻痹 复 视：下楼梯时明显,3、外展神经,解剖生理：运动N 脑桥展神经核桥延沟出脑海绵窦外侧壁眶上裂眼外肌：外直肌,临床症状,眼肌麻痹： 路径长，易受累 不能外展内斜视、 复视 见于鼻咽癌颅内转移、糖尿病，颅高压常致双侧麻痹,、合并受累 海绵窦、眶上裂病变 眼球固定中位，各方向运动受限 瞳孔散大，光反射消失 调节反射消失,动眼神经麻痹,展神经麻痹,一、不同部位的眼肌损害,根据麻痹的眼肌部位眼内肌麻痹眼外肌麻痹全眼肌麻痹根据眼球运动神经损害的部位1 周围性眼肌麻痹2 核性眼肌麻痹3 核间性眼肌麻痹4 核上性眼肌麻痹,1、周围性眼肌麻痹2、核性眼肌麻痹脑干内眼运动神经核病变所致的眼肌麻痹 特点：双侧性眼肌麻痹常为不完全性 （分离性眼肌麻痹）常累及脑干内的邻近结构， 而出现其他神经系统症状,3、核间性眼肌麻痹 病变主要累及脑干内侧纵束和桥 脑旁正中网状结构产生眼球水平 性同向活动障碍 。 又称：内侧纵束综合征 前核间性眼肌麻痹 后核间性眼肌麻痹 一个半综合症 脑干腔梗、MS,内侧纵束的功能,眼球正常活动为两侧眼球的协同运动 如：向左侧视系左侧外直肌与右侧内直肌 共同收缩的结果。 内侧纵束：把一侧的展神经核与对侧动眼神 经的内直肌核联系起来，并与脑桥的侧视 中枢、皮质下视听中枢（四叠体）联系， 共同完成眼球的侧向运动。 起自中脑被盖，下抵颈髓，紧靠中线,前核间性眼肌麻痹 临床表现：双眼向对侧注视时，患侧眼球不能内收，对侧眼球可外展(可伴有震)，双眼会聚运动正常 病变部位:一侧内侧纵束上行纤维受损,后核间性眼肌麻痹 临床表现:双眼向同侧注视时，患侧眼球不能外展，对侧眼球可以内收。双眼会聚正常，刺激前庭可外展 病变部位:一侧内侧纵束下行纤维受损,一个半综合征 临床表现：患侧眼球水平注视时既不能内收，也不能外展；对侧眼球水 平注视时不能内收，可外展 病变部位：一侧脑桥被盖部病变，损害脑桥侧视中枢和对侧已交叉过来的联络同侧动眼神经内直肌核的内侧纵束同时受累。,4、核上性眼肌麻痹（uppernuclear ophthalmoplegia） 特点：两眼同向运动障碍，同向偏斜; 无复视; 反射运动存在。 水平注视麻痹 皮质侧视中枢病变（额中回后部）： 刺激性 两眼向病灶对侧凝视 癫痫 破坏性 两眼向病灶侧凝视 脑出血 脑桥侧视中枢病变（副展N核及旁正中网状结构） 刺激性 两眼向病灶侧凝视 破坏性 两眼向病灶对侧凝视,垂直注视麻痹 上丘是眼球垂直同向运动的皮质下中枢 上丘上部-眼球向上运动 上丘下部-眼球向下运动 病变致两眼上视不能，Parinaud syndrome 松果体瘤等中脑上端病变 上丘上半刺激性病变：可出现双眼发作性向上方，称为动眼危象。 脑炎后、帕金森综合征或服用酚噻嗪药物引起。,复视,视物成双：眼肌麻痹眼轴偏斜物体不在双侧视网膜的对应点上视网膜传入二个信号健侧黄斑区：实像（真相） 患侧非黄斑区：虚像（假象）复视成像的规律：复视发生在麻痹肌作用的方向，是复视最明显的方向（实像、虚像间距最大）；外直肌、内直肌麻痹向上、向下活动的眼肌麻痹,瞳孔调节障碍 ( pupils accommodating disorders）,瞳孔大小:在普通光线下 瞳孔正常直径为3-4mm 2mm为瞳孔缩小 5mm为瞳孔散大 瞳孔缩小：颈上交感神经径路损害 下丘脑交感中枢（）C8-T2脊髓侧角交感中枢（）颈上交感神经节（）上睑板肌、眼眶肌、瞳孔开大肌、汗腺、血管. Horner征、脑桥出血,瞳孔散大：动眼神经麻痹 副交感纤维在表面 见于视神经病变、阿托品中毒阿罗瞳孔（Argyll-Robertson pupil)表现为双侧瞳孔较小、大小不等、边缘不整对光反射消失而调节反射存在由于顶盖前区的光反射径路受损所致。多见于神经梅毒，偶见于多发性硬化、眼部带状疱疹等。,艾迪瞳孔 (Adies pupil)强直性瞳孔(tonic pupil)多表现一侧瞳孔散大，只在暗处强光持续照射瞳孔才出现缓慢的收缩，光照停止后瞳孔缓慢散大。调节反射也同样缓慢出现并缓慢恢复。多发生在中年女性，常有四肢腱反射消失(下肢尤明显)。如同时伴有节段性无汗及直立性低血压等，称为艾迪综合征(Adies syndrome)。,三叉神经（）Trigeminal nerve,解剖生理 混合N：大感觉躯体感觉：头顶、口 腔、面部 小运动特殊内脏运动,周围支： 眼支： 眼裂以上 (经眶上裂入颅)三叉神经半月节 上颌支：眼裂、口裂之间（经圆孔） 下颌支：口裂以下（与运动支伴行、 中枢支： 经圆孔入颅） 三叉神经半月节（级） 脊束核（痛温）（上下：口周耳周） 感觉主核（触) （级)丘系交叉三叉丘系 三叉神经中脑核（深感觉） 丘脑腹后内侧核（级）内囊中央后回,1、感 觉,2、运动 三叉N运动核 脑桥外侧 卵圆孔 咀嚼肌，鼓膜张肌（咀嚼、张口） 3、反射：角膜反射 角膜 三叉N眼支 三叉N节 三叉N感觉主核 双侧面N核 面N 眼轮匝肌 闭眼,临床表现1、面部感觉障碍：,三叉N中枢支三叉N脊束核(桥脑-第二颈髓后角，痛 温觉) 上下：口周耳周 洋葱皮样感觉障碍 分离性感觉障碍： MS 脊空症 （痛温障碍，触觉存在） 三叉N周围支：三支分布,2、咀嚼肌麻痹、萎缩 张口下颌偏向患侧 3、角膜反射消失 麻痹性角膜炎,面神经（） Facial nerve,解剖生理：混合N 大运动：特殊内脏运动f面部表情肌 上部：双侧支配 下部：对侧支配 一般内脏运动f泪腺，舌下腺，颌下 上泌延核副交感神经 腺，鼻黏膜腺 小感觉： 特殊内脏f味觉f 膝状神经节（） 舌前2/3味觉 一般躯体感觉f 鼓膜、内耳、外耳、 外耳道皮肤感觉 副交感神经f ：司泪腺、颌下腺、舌下腺分泌,味觉纤维：舌前2/3味觉鼓索神经膝状神经节（） 中间神经桥脑孤束核（）丘脑外侧核（）舌咽神经的味觉纤维 纤维交叉至对侧,临床症状,周围性面N麻痹（peripheral facial nerve paralysis） 同侧面部表情肌瘫痪： 额纹变浅或消失、眼裂变大、 鼻唇沟变浅或消失、口角下垂， 歪向对侧、皱额眉、闭目、露齿、鼓腮、吹哨不能 面神经炎、听神经瘤、脑干病变（常伴脑干长束症状）中枢性面N麻痹（central facial nerve paralysis） 病灶对侧眼裂以下面部表情肌瘫痪,周围性面瘫,中枢性面瘫见于一侧中央前回下部或皮质延髓束受损临床表现: 病灶对侧眼裂以下的面瘫，常 伴中枢性舌瘫和偏瘫。常见于: 脑血管病,核性周围性面瘫,面神经和外展神经紧邻 常伴外展神经麻痹 可累及皮质脊髓束，出现交叉瘫 脑干腔隙性梗死、脑干肿瘤,位听（前庭蜗）神经（）Vestibulocochlear nerve,感觉N：特殊躯体感觉f,蜗N （cochlear N） 解剖生理,Corti器内耳螺旋N节内听道蜗神经脑桥蜗神经核 同侧外侧丘系 交叉至对侧外侧丘系中脑下丘（听反射中枢）内侧膝状体内囊后肢听辐射皮质听中枢（颞横回）,临床症状,耳聋(deafness)：神经性 耳鸣(tinnitus, syrigmus)：无刺激、有声响 听觉过敏(hyperacusis)：声音增强感 单侧耳鸣、耳聋：听神经瘤、内听动脉阻塞 双侧耳鸣、耳聋：药物中毒,前庭N（vestibular nerve） 解剖生理,球囊 内耳 蜗N 椭圆囊 前庭N节 前庭N 颅腔 壶腹嵴 双极C 内耳孔 （大部分f）脑桥 前庭N核群 脊髓前角细胞 平衡延髓 前庭脊髓束 同侧 躯体 小脑绒球小结叶（小部分f） 加入内侧纵束 眼球运动N核 眼球和 上颈髓 颈肌反射,前庭眼运动通路,前庭脊髓通路,前庭副神经通路,前庭小脑通路,前庭神经核与其他器官的联系,临床症状,眩晕（vertigo） 运动性幻觉自身、外界 与平衡觉、空间定向有关 维持平衡：视觉识别 深感觉：关节位置 前庭系统：平衡前庭神经 及中枢 平衡障碍 眼球震颤,舌咽神经（）、迷走神经（） Glossopharyngeal nerve and Vagas nerve,解剖生理：混合N 1、舌咽N： 感觉N：特殊内脏感觉f：舌后1/3味觉 一般内脏感觉f：咽、舌后1/3黏膜感觉 躯体感觉f ：耳后皮肤感觉 运动N：特殊内脏运动f：茎突咽肌（吞咽动作） 副交感f：一般内脏运动f：腮腺分泌,2、迷走N 感觉N：一般内脏