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,内 科 学,第五章 IgA肾病,(IgA nephropathy)顾勇,第五篇 泌尿系统疾病,IgA肾病指肾小球系膜区以IgA或IgA沉积为主的原发性肾小球疾病。,肾小球源性血尿最常见的病因为我国最常见的肾小球疾病最常见的原发性肾小球疾病其中亚洲最高（30-40%）占肾活检病例的10%-40%、原发性肾小球疾病的20%50%,概念,发病机制以往强调与黏膜免疫相关：患者常在呼吸道或消化道感染后发病或出现肉眼血尿。,近年研究证实：患者血清中IgA1显著增高，形成免疫复合物或多聚IgA沉积肾小球系膜区，相似血清型，提示为骨髓源性。绞链区存在糖基化缺陷，糖基化位点减少,不易被肝脏清除，导致其与肾小球系膜细胞膜上IgA1 Fc受体结合力增强，诱导系膜细胞分泌炎症因子、活化补体。,病理,可涉及肾小球肾炎几乎所有的病理类型、轻重不一：,牛津分型四项主要指标：系膜细胞增生（M0/1）内皮细胞增生（E0/1）节段性硬化或粘连（S0/1）肾小管萎缩或肾间质纤维化（T0/1/2）免疫荧光：以IgA为主呈颗粒样或团块样在系膜区或伴毛细血管壁分布，常伴有C3沉积，可有IgG、IgM沉积，强度较弱。一般无C1q、C4沉积。电镜：电子致密物主要沉积于系膜区，巨大团块样具有重要辅助诊断价值。,电子致密物沉积在系膜区,临床表现,血尿最常见。好发于青少年，男性多见。起病前多有感染，常为上呼吸道感染（咽炎、扁桃体炎），其次为消化道、肺部和泌尿道感染。常在上呼吸道感染后（2472小时，偶可更短）突发肉眼血尿，持续数小时至数日，后尿红细胞可消失，也可转为镜下血尿；少数患者肉眼血尿反复发作。,典型病例（60%70%）,发作间期可持续尿检异常。无症状性血尿和/或轻度蛋白尿，一般50ml/min/l.73m2者，使用糖皮质激素，必要时加用免疫抑制剂。,治疗与预后,（三）肾病综合征：IgA肾病表现肾病综合征的不多，有些病例可能同时合并微小病变，具体治疗参见肾病综合症。大量蛋白尿长期得不到控制者，常进展至慢性肾衰竭，预后较差。,治疗与预后,（四）急性肾衰竭：新月体性、伴毛细血管襻坏死以及红细胞管型阻塞肾小管细胞性新月体，可予以糖皮质激素及免疫抑制剂治疗。达到透析指征，预后较差，应配合透析治疗。红细胞管型阻塞肾小管，给予支持治疗，必要时透，大多数自发缓解。,治疗与预后,（五）慢性肾小球肾炎：可参照一般慢性肾炎治疗原则，以延缓肾功能恶化为主要治疗目的。合并高血压者（包括恶性高血压），应积极控制血压达标(130/80mmHg)。,
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