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Budd-Chiari Syndrome,BCS布-加综合征或柏查综合征,布加综合征（BCS）定义,发生在肝脏与右心房之间的肝静脉和（或）下腔静脉阻塞，导致肝静脉、下腔静脉压力增高所引起的一组症候群。任何下腔静脉阻塞而不引起门静脉高压者均不属本病范畴，,病 因,先天发育异常感染创伤肿瘤血液高凝状态,临床分型（阻塞部位）,型：肝静脉阻塞型， Ia型：肝静脉近心端膜性阻塞，远心端扩张； Ib型：肝静脉广泛狭窄闭塞者。型：下腔静脉阻塞型，主要为肝段下腔静脉狭窄，而主肝静脉开口在狭窄段的远心端型：肝、腔静脉阻塞型，又称混合型,布加综合征之阻塞示意图,临床分型（病程）,急性型：病程在一个月内，起病急剧，死亡率高。亚急性型：病程在一年内，临床表现最为典型。慢性型：病程在一年以上，主要见于膜性梗阻的病人。,布加综合征的临床表现,肝静脉阻塞型：食欲不振，恶心、呕吐腹胀、腹水肝、脾肿大黄疸腹壁浅静脉曲张消化道出血、肝昏迷,下腔静脉阻塞型：乏力、气喘、心悸双下肢水肿双下肢静脉曲张、色素沉着、溃疡腹壁浅静脉曲张肝、脾肿大,诊断要点为,“一黑”下肢皮肤色素沉着“二大”肝、脾瘀血性肿大“三曲张”胸腹壁静脉、精索静脉、大隐静脉曲张“二多”中青年发病多、男性发病多,早期肝脏普遍增大、饱满，尾状叶增大（特征1）增强扫描肝实质呈斑片状不均匀强化，延迟后呈等密度改变（特征2）下腔静脉变细、截断，有时可见管腔内充盈缺损第二肝门肝静脉会合处截断或肝静脉全程不显影奇静脉及半奇静脉扩张，后期肝硬化改变,布加综合征的CT及MR检查,布加综合征的CT及MR检查,1.肝脏饱满，尾状叶增大,2.增强扫描肝实质呈斑片状不均匀强化,布加综合征的CT及MR检查,下腔静脉节段性闭塞，管腔内可见充盈缺损,布加综合征的CT及MR检查,第二肝门肝静脉会合处闭塞，腔内血栓形成,布加综合征的CT及MR检查,奇静脉及半奇静脉扩张,奇静脉,半奇静脉,布加综合征的DSA检查,DSA：诊断布加综合征的金标准！,布加综合征的鉴别诊断,本病应与急性肝炎，肝小静脉闭塞病，肝癌等进行鉴别。,布加综合征的诊疗流程,布加综合征的治疗,非手术疗法 有腹水者可给予利尿。对发生肝性脑病，肝肾综合征者，应做血液透析或灌流。对突发血栓形成的病例可采用溶栓和抗凝疗法。,布加综合征的治疗,介入性疗法 治疗方法及术式： 1.
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