院内多学科会诊横纹肌溶解症

院内多学科会诊Multidisciplinary Team,肾内科 2016年10月13日,横纹肌溶解症Rhabdomyolysis,病情摘要,患者xxx，青年男性，29岁 主诉： 主因“恶心、呕吐5天，加重伴尿少3天”于2016年8月15日入院。现病史：5天前剧烈活动(俯卧撑）后出现肌肉酸痛及酱油色尿，尿量进行性减少，并有恶心呕吐，呕吐物为胃内容物，无腹痛腹泻，无发热。入院当日尿量50ml。,查体,T37.4，Bp147/92mmHg，神志清，精神一般，颜面无水肿，无皮肤黄染，无肝掌、蜘蛛痣，双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音，心率80次/分，律齐，未闻及病理性杂音。腹平软，肝脾肋下未触及，移动性浊音阴性，双肾区无叩痛，双下肢无水肿。,门诊血常规,门诊肝功生化,门诊尿沉渣,入院后急查心肌酶,肌钙、肌红蛋白,凝血四项,血气分析,肝胆脾胰双肾彩超,肝胆脾胰未见异常。双肾形态大小正常，表面光滑，实质回声增强，集合系统未见分离。,初步诊断,1.横纹肌溶解症,初步诊疗,入院当天2016年8月15日因病重由感染疾病科转重症监护室进一步治疗，行股静脉置管后持续CRRT治疗3天，并予异甘草酸镁、前列地尔保肝、改善微循环，甲泼尼龙40mg抗炎、抑制免疫反应，并予补液及调整电解质紊乱、酸碱平衡等对症治疗。,常规诊疗,患者2016年8月18日病情好转后转肾内科进一步诊治：1.低盐低脂低磷低嘌呤优质高蛋白（1.2g/kg.d）饮食，记出入量；2.自2016年8月19日始每周血液透析及血液透析滤过12小时，超滤量0.2-0.5L，截止9月1日共血液净化6次；3.予还原性谷胱甘肽抗氧化、清除自由基，前列地尔保肾、改善微循环，左卡尼汀营养心肌、防止肌肉痉挛等对症治疗，继续予调整电解质紊乱、酸碱平衡等对症治疗。,患者入院后尿量变化,BUN变化,CREA变化,CK、CK-MB、MYO,ALT、AST变化,复查尿沉渣,疗效,患者恶心呕吐逐渐减轻，饮食逐渐改善，尿量逐渐增加，尿色恢复正常，肝肾功及心肌酶各项指标逐渐降低至正常；2016年8月26日出现咳嗽、发热，查血常规WBC18.28*109/L，NEUT占73.7%，CT0.27ng/ml，考虑并发上呼吸道感染，予头孢他啶抗炎对症治疗。住院28天，治愈出院。,需要讨论问题,1、什么是()横纹肌溶解症？2、哪些病因可引起()横()纹肌溶解症？3. ()可引起哪些病理生理改变？4、 ()有哪些临床表现？5、如何诊断？6、如何治疗？7、遇到疑难、少见病种我们如何诊断？,横纹肌溶解症-定义,横纹肌溶解症(Rhabdomyolysis,RM):是指一系列影响横纹肌细胞膜、膜通道及其能量供应的多种遗传性或获得性疾病导致的横纹肌损伤，细胞膜完整性改变，细胞内容物（如肌红蛋白、肌酸激酶、小分子物质等）漏出引起的急性肾功能衰竭及一系列代谢紊乱。ICD-10 M62.852 归类于肌肉特指疾患,横纹肌溶解症-病因,1.创伤性 任何原因造成的大面积肌肉损伤或缺血，均可导致横纹肌溶解，包括直接和间接损伤。2.非创伤性 尽管横纹肌溶解最早是在创伤患者中发现，但是目前非创伤因素造成的横纹肌溶解至少是创伤性横纹肌溶解的5倍以上。,横纹肌溶解症-病因,（1）过度劳累 如军事训练、举重、马拉松长跑之后。（2）肌肉缺血 由于休克、哮喘、溺水等造成的全身广泛肌肉缺血；局部包扎过紧等造成局部肌肉缺血；外科手术时间过长及脊髓损伤造成的机体制动时间过长；另外，由于肝素诱导的血栓、跳水导致的气体栓塞、脉管炎造成的动脉和静脉的阻塞。(3)过度的高温和低温 冻伤或者过热可造成横纹肌溶解。,横纹肌溶解症-病因,(4) 电解质和渗透压的改变及代谢性疾病 电解质紊乱(低钾、低磷)、严重水肿、糖尿病酮症酸中毒、糖尿病高渗性昏迷、甲状腺机能减退等代谢性疾病均可导致横纹肌溶解，报道不多，但可致命。(5) 遗传和自身免疫性疾病，包括肌肉萎缩、多肌炎、皮肌炎、棕榈酰肉毒碱转移酶缺乏及呼吸链酶缺乏造成的横纹肌溶解。,横纹肌溶解症-病因,(6) 药物和酒精：部分他汀类降脂药物(洛伐他汀、辛伐他汀、普伐他汀) ；如果他汀类药物与其他药物（红霉素、阿齐霉素、伊曲康唑、华法令、双香豆素、地高辛、吉非贝齐、环孢素、氯唑沙宗等）合用时发生横纹肌溶解的机会增加，酗酒也是导致横纹肌溶解的原因之一。(7) 感染 感染是造成横纹肌溶解的原因之一，流感病毒是引起横纹肌溶解的最常见的病毒，单纯疱疹病毒、EB病毒、柯萨奇病毒及爱滋病病毒感染也可引起RM。,横纹肌溶解症-病理生理,缺血损伤和ATP耗竭、肌浆网钙调节受损、低钾、组织氧化应激。其中肌红蛋白对于肾脏的直接损伤是导致急性肾衰竭的最直接原因。当出现横纹肌溶解所致急性肾衰病理为急性肾小管坏死；发生机制：肾小管堵塞；小管氧化物损伤；肾缺血（包括血管收缩及低血容量）。,横纹肌溶解症-临床表现,1.肌肉的疼痛、压痛、肿胀及无力等肌肉受累的情况 ；2.发热、全身乏力、白细胞和（或）中性粒细胞比例升高等炎症反应的表现 ；3.尿外观：呈浓茶色或酱油色尿；4.大约30%会出现急性肾衰竭，当急性肾衰竭病情较重时，可见少尿、无尿及其他氮质血症表现；5.血小板减少或DC。,横纹肌溶解症-检查,1.血液检查（1）肌酸激酶(CK)及其同工酶 是诊断RM最重要也是最敏感的指标，血清CK水平在肌肉损伤后212 h开始升高，13 d达高峰，35 d后逐渐下降。CK水平并不直接反映病情的严重程度；（2）血肌红蛋白测定 肌损伤后肌细胞坏死，肌红蛋白释放入血造成肌红蛋白血症；（3）20-33%肾功能的变化 肌肉损害释放的大量肌酸在血液中转变为肌酐，故RM时肌酐的增高多大于尿素的增高，还可出现高尿酸血症等。并发急性肾功能衰竭时出现肌酐异常。,横纹肌溶解症-检查,（4）电解质紊乱 在RM早期可有血钾、血磷进行性增高，血清钙降低；（5）大约25%的横纹肌溶解病人会发生肝功能异常，损伤的肌肉释放的蛋白酶可引起肝脏的炎症反应。（6）可伴血小板减少及弥散性血管内凝血等血液系统异常。,横纹肌溶解症-检查,2.尿液检查肌红蛋白尿是诊断RM的一个重要依据，但尿肌红蛋白阴性不能排除RM。肌红蛋白尿时尿离心沉淀没有红细胞，而尿潜血阳性。3.肌肉检查（1）骨99TcMDP显像受累肌肉高摄取。（2）MRI检查受累肌肉肿胀且T1、T2相均为高信号。（3）肌电图受累部位肌源性损伤。,横纹肌溶解症-检查,4.心电图重点检查高血钾对心肌的损害。5.肌肉活检并进行组织化学分析对确定病因是非常必要的。对于病因明确、症状典型的RM，可根据临床表现及实验室检查作出诊断，不必强求肌肉病理检查，以免耽误治疗。,横纹肌溶解症-诊断,（1）有典型病史（包括可疑病因、肌肉表现及尿色改变）；（2）尿常规有“血”，但镜检无红细胞或少量红细胞；（3）血清肌酶高于正常值5倍，通常肌酸激酶（CK）10000U/L，乳酸脱氢酶等也升高，但无明显心脏疾病或同功酶也升高提示为骨骼肌来源。（4）确诊有赖于血或尿的肌红蛋白的测定 。,横纹肌溶解症-鉴别,应注意与其他导致肌无力的疾病鉴别。如：非坏死性急性肌病、严重疾病性肌病、皮肌炎、周期性麻痹、格林巴综合征等疾病。,横纹肌溶解症-治疗,1.稳定患者