施海明心肌疾病ppt课件.ppt

心肌疾病 心内科 定义 除心脏瓣膜病 冠心病 高血压心脏病 肺心病和先心以外 以心肌病变为主要表现的一组疾病 心肌炎 Myocarditis 概念病原微生物感染或物理化学因素引起的心肌的炎性病变病因感染嗜心肌性病毒 CoxsackievirusB组2 5型和A组9型 ECHO 腺病毒 细菌放射性照射化学理化因子药物 毒物机体高敏状态 风湿热等 全身性疾病如皮肌炎 SLE等 病理缺乏特异性心肌细胞溶解 坏死 变性 肿胀 间质水肿 单核细胞浸润 病变范围 局灶性 弥漫性 心肌活检可在急性期确认其特有的心肌病变和细胞浸润 病毒作用于心肌的方式 直接损伤 病毒复制 受染后6 7天 免疫损伤 T细胞 K细胞 临床表现缺乏特异性 取决于病变的广泛程度与严重性 症状1 上呼吸道或消化道感染 发热 感冒 腹泻2 胸闷 心悸 胸痛等非特异性症状3 严重时出现心力衰竭和各种心律失常的表现 甚至Adams Stokes综合征发作或心源性休克体征可以无明显异常也可以出现心力衰竭或心律失常的各种体征 奔马律 第三心音 杂音等 临床分型 亚临床型 无自觉症状 EKG发现ST T改变或早搏 轻症自限型 病毒感染后1 3周 轻度不适 EKG发现ST T改变或早搏 CK MB一度升高 无心脏扩大 心力衰竭 1 2月后逐渐康复 隐匿进展型 一过性心肌炎数年后 心脏逐渐扩大 表现为扩张性心肌病 急性重症型 病毒感染后1 2周内出现心脏扩大 心力衰竭 心源性休克或严重心律失常 猝死型 常在运动中猝死 第三心音 心电图1 3病例有ST T改变 病理性Q波 各种心律失常 室早占70 其次房室传导阻滞 房早等 胸片 病例心影可以正常或扩大 急性期有心肌标志物的异常CK MB T nT Tn I 血清学检查柯萨奇病毒IgM抗体阳性 肠道病毒RNA PCR检测 病毒中和抗体3周内4倍以上增高 血沉加快心内膜心肌活检心肌炎性细胞浸润伴心肌细胞坏死或变性 病毒基因探针原位杂交 原位RT PCR 诊断 I度房室传导阻滞 II度房室传导阻滞 文氏现象 III度房室传导阻滞 II度房室传导阻滞 V1V2V3 aVRaVLaVF V4V5V6 心肌缺血 1999年中华心血管病学会成人急性病毒性心肌炎诊断参考标准 上呼吸道 腹泻病毒感染后3周内出现心脏表现 胸闷 S1明显减弱 奔马律 心脏扩大 心包摩擦音 充血性心力衰竭等 病毒感染后3周内新出现下列心律失常或心电图改变 窦性心动过速 房室传导阻滞 窦房阻滞或束支传导阻滞 多源 成对室早 房性 交界性心动过速 房扑 室扑 室颤 二个以上导联ST段呈水平型或下斜型压低 0 01mV或ST段异常抬高或有异常Q波 1999年中华心血管病学会成人急性病毒性心肌炎诊断参考标准 心肌损伤的参考指标 TnT TnI CK MB增高 心超示心腔扩大或室壁活动异常 病原学依据 急性期从心内膜 心肌 心包或穿刺液中测出病毒 病毒基因片断或病毒蛋白抗原 病毒抗体 第一份抗体效价 640 或第2份 相隔2周以上 升高4倍以上 病毒特异性抗体IgM 320为阳性 同时具上述I II 1 2 3中如何一项 III中二项 在排除其他心肌疾病后 可临床诊断急性病毒性心肌炎 如同时具 中一项 可从病原学上确诊急性病毒性心肌炎 仅具有 中2 3项者 在病原学上只能拟诊急性病毒性心肌炎 1999年中华心血管病学会成人急性病毒性心肌炎诊断参考标准 治疗急性期需卧床休息 补充营养 避免剧烈运动 严重心律失常 心衰卧床休息1个月 半年内不参加体力活动 心脏形态功能正常者休息2周 3月内不参加体力活动 抗病毒治疗 干扰素100 300万U d im 阻断病毒复制和调节细胞免疫功能 黄芪抗病毒 调节免疫功能 激活干扰素系统 保护心肌 Vit C CoQ10心律失常治疗 房早 室早 房室传导阻滞 激素或临时起搏器 心力衰竭治疗 限盐 强心 利尿 扩血管 ACEI等 免疫抑制剂应用 严重心律失常心源性休克心脏扩大伴心力衰竭短期应用 预后大多良好 多数能完全愈合 极少数重症患者预后差 因心力衰竭 心源性休克 严重心律失常死亡 柯萨奇B组病毒反复持续感染 10 演变为扩张性心肌病 心肌病Cardiomyopathy 心肌疾病分类 原发性心肌病 PrimaryCardiomyopathy 又称病因未明的心肌病 idiopathicCardiomyopathy 特异性心肌病 SpecificCardiomyopathy 又称继发性心肌病 SecondaryCardiomyopathy 病因已明的心肌病或属于全身性疾病的一部分表现 定义 伴有心功能障碍的心肌疾病 根据病理生理和临床表现分类 扩张型心肌病dilatedcardiomyopathy肥厚型心肌病hypertrophiccardiomyopathy限制型心肌病restrictiveCardiomyopathy致心律失常型右室心肌病ARVD C未分类的心肌病 扩张型心肌病dilatedcardiomyopathy 主要特征心腔扩大 心肌收缩期泵功能障碍 产生充血性心力衰竭病因原因尚不清楚A急性病毒性心肌炎发展所致病毒直接损害体液 细胞免疫介导B遗传 中毒 代谢异常等因素 病理 普遍性心腔扩张 以左室为甚 一定程度的心肌增厚 附壁血栓心肌细胞肥大 间质纤维化 灶性坏死 临床表现1 左心或右心功能不全的临床表现 劳累性呼吸困难 气急 阵发性夜间呼吸困难 水肿 肝脾肿大呈进行性发展 2 栓塞和猝死3 各种类型的心律失常 体征心衰体征 心率快 奔马律 实验室和器械检查胸部X线 心影增大 心胸比例 60 肺淤血 肺水肿心电图 多见窦速 房颤 室性心律失常广泛ST T异常心室传导异常病理性Q波核素检查 心腔扩大心搏量降低 Xray Cineangiogram Echocardiogram 实验室和器械检查 心导管检查血流动力学 左室舒张末期压 左房压和肺毛细血管压增高 心搏量下降心室造影 室壁运动弥漫减弱冠脉造影 正常心内膜活检缺乏特异性 诊断心脏增大 心力衰竭 心律失常患者超声提示有心腔扩大和心脏弥漫活动减弱 需排除 1 其他器质性疾病 冠心 高血压 风心 病毒性心肌炎等2 继发性心肌病和其他系统性疾病 甲减 代谢异常 系统性红斑狼疮等 心衰症状呈进行性发展少部分患者可出现短期好转或稳定猝死原因a心衰b严重心律失常c栓塞 预后 1 心衰改善症状 强心 利尿 扩血管 限盐 ACEI治疗延长生存率谨慎加大 阻滞剂用量能获得较好的临床效果2 心律失常一般不用抗心律失常药 除非症状明显或心律失常严重3 栓塞无禁忌证者使用抗凝药4 心脏移植5 DDD起搏器 治疗 肥厚型心肌病hypertrophiccardiomyopathy 不均匀肥厚通常为室间隔不对称性肥厚梗阻性肥厚型心肌病和非梗阻性肥厚型心肌病 根据左室流出道有无梗阻 特征左室肥厚不伴心腔扩大舒张期顺应性下降 病因原因不明1 3病人有明显家族史 被认为是常染色体显性遗传疾病 病理左室形态学改变不均等的心室间隔变化组织学特征心肌细胞肥大 形态异常 排列紊乱 无自觉症状肥厚型心肌病家属或体检发现严重的 往往首发症状是猝死有症状患者呼吸困难 胸痛 黑朦 晕厥 猝死 临床表现 体征 梗阻性肥厚型心肌病患者胸骨左缘有粗糙的收缩期杂音 收缩力加强 运动 或前负荷下降 扩血管药 使杂音增强 可闻及第四心音 单击时播放动画 按ESC中止 CineangiogramwithHemodynamics BiplaneCineangiogramwithHemodynamics EchocardiogramandCartoon Echocardiogram longaxis Echocardiogram shortaxis Echocardiogram shortaxis1 Echocardiogram shortaxis2 Echocardiogram shortaxis3 Echocardiogram shortaxis4 Echocardiogram 实验室和器械检查心电图左心室肥厚 高电压 病理性Q波各种房性和室性心律失常巨大倒置T波胸片心影可以正常超声评价价值大A 室间隔和左室后壁厚度比 1 3 1B 二尖瓣前叶收缩期前向运动 流出道梗阻患者 C 舒张期顺应性下降 实验室和器械检查核素201Tc核素检查无症状患者中可以有心肌灌注缺损表现心肌活检心肌细胞畸形肥大 排列紊乱诊断临床或心电图疑冠心病 但年龄较轻时应结合心超进行诊断 治疗A 原则 松弛肥厚心肌减少猝死发生B 方法 阻滞剂可使1 2 1 3患者心绞痛或黑朦症状缓解抗心律失常药物应用没有统一意见 胺碘酮 维拉帕米和恬尔心减少室壁僵硬 缓解舒张末期压增高双腔起搏器改变激动顺序 改善症状手术切除肥厚心肌导管消融 限制型心肌病restrictivecardiomyopathy 特点心室内膜及内膜下组织硬化 室壁僵硬 心室舒张功能异常 充盈受限 临床表现持续静脉压增高水肿腹水肝脏肿痛颈静脉怒张体征心音遥远第三 四心音多见 实验室和器械检查 心电图低电压非特异ST T改变和各种心律失常胸片无明显心包钙化超声左室壁对称性肥厚 心室收缩功能可以正常或轻度下降心导管舒张期心室压力曲线呈早期下陷 晚期抬高表现 鉴别诊断缩窄性心包炎 心内膜活检治疗对症治疗 预后差 致心律失常型右室心肌病 特征 右室心肌进行性纤维脂肪变 多为常染色体显性遗传病 临床表现 右心进行性扩大 难治性心衰 心律失常 猝死心律失常型 右心室折返性VT 反复晕厥 猝死 右心衰竭型无症状型 诊断 右心室扩大发作性VT呈左束支阻滞图形心超 右心室扩大 收缩活动减弱 室壁变薄 室壁瘤样膨出 治疗 射频消融埋藏型心律转复除颤器 ICD 心脏移植 特异性心肌病 酒精性心肌病 alcoholiccardiomyopathy 长期饮酒 酗酒 纯酒精125ml d 或白酒150g d或啤酒4瓶 d以上 持续6 10年以上 心脏扩大 心力衰竭 排除其他心脏病 早期患者戒酒6个月后 症状可逆转 治疗 戒酒 Vit B120 60 tid CoQ1010 20mg tid 围生期心肌病 peripartumcardiomyopah