免疫血液学

免疫血液学,第一节 红细胞血型系统一、ABO血型系统 不仅存在于红细胞表面，而且还广泛存在于消化道，皮肤上皮细胞，呼吸道，泌尿系统以及人的体液中（一） ABO血型抗原与抗体的特性 红细胞上缺乏相应抗原，血清中有相应抗体（二） ABO血型的遗传与生化合成1、基因型：从双亲染色体上所遗传下来的基因 A和B基因为显性基因， O基因为隐性基因2、表型：所观察到的遗传基因，即血型本身3、ABH抗原的发育：早到37日胎龄大的胎儿，但其强度在怀孕期间并不增加，新生儿红细胞所带的抗原部位数目，只有成人的25%50%,（三） ABO亚型1、A1和A2：构成全部A型的99.99% 抗A1凝集A1红细胞，但不凝集A2红细胞2、A3和B3：出现的频率低，易误认为O型，特别是白血病所引起的3、 Ax和Bx:分别与抗A、抗B显示较弱的凝集，但与抗AB的凝集反应可增强4、 CisAB型：A与B基因均在同侧染色体上遗传，含有弱抗B抗体，与所有普通B型红细胞起反应，但不与顺式AB红细胞起反应5、孟买型：缺乏H基因，为hh基因型，缺乏A、B、H抗原，含有抗A、抗B、抗H抗体，其抗H在437范围内活性很强，常含有IgG类抗体,（四） ABO亚型的临床输血 1%8%的A2和22%35%A2B含有抗A1抗体二、Rh血型系统：最复杂的遗传多态性血型系统之一（一） Rh表型及基因型：只有8种表型,有唯一的基因型（二） Rh血型抗原与抗体的特异性： 45种抗原，D抗原最重要，0.4%为Rh阴性，其他 主要抗原C、c、E、e （三） Rh血型的变异型：1、弱D(Du)： D抗原的量的变化，取决于抗-D定型试剂与方法，红细胞上D表位是完整的，只是表达弱 2、部分D： D抗原的质的变化，红细胞上D表位缺失，剩下的表位表达正常三、其他血型系统,（一）MNS血型系统：其复杂性仅次于Rh系统，40个抗原，主要有M、N、S、s、U抗原、Mi亚血型系统（二）P血型系统： P1抗原（三）Lewis血型系统： Lewis抗体在37时通常无活性（四）Kell血型系统：五组具有等位基因关系的抗原，抗K与抗k经常导致溶血性输血反应与新生儿溶血病（五） Kidd血型系统：Jka、Jkb两个抗原，所有抗体皆为 IgG类（六） Duffy血型系统：Fya、Fyb抗原，Fy（a-b-）的个体能抵抗疟原虫的感染（七） Ii血型系统：0和红细胞有最佳反应，冷凝血素病、肺炎支原体感染后，作为自身抗体的抗I很强（八） Diego血型系统：Dia、Dib抗原,第二节 人类主要组织相容性抗原（HLA）系统 主要组织相容性抗原和次要组织相容性抗原一、 HLA系统的基因、抗原结构和遗传特点 人类主要组织相容性抗原系统又称人类白细胞抗原（HLA）系统(一）HLA基因座的组成（二）HLA分子分布（三）HLA抗原结构（四）HLA的遗传特点1、单体型遗传方式2、二倍体3、多态性现象4、连锁不平衡,二、HLA系统的检测方法（一）HLA细胞水平分型方法（二）HLA基因水平分型技术（三） HLA命名三、HLA系统的医学应用和生物学功能,第三节 血小板血型系统一、血小板血型抗原的结构和特点（一）ABO系统血型抗原：A、B抗原（二）HLA血型抗原：HLA-A、HLA-B，部分固有、部分吸附，氯喹、酸处理血小板治疗血小板输注无效（三）血小板特异性抗原HPA加数字：a基因频率大于50%，b基因频率小于50%， w：一个等位基因尚未被发现。六对：HPA1-5，HPA15,二、血小板血型抗原抗体检测方法（一）血清学检测方法（二）基因分型技术三、血小板血型检测的临床应用（一）血小板输注无效和输血后紫癜（二）新生儿5同种免疫性血小板减少性紫癜（三）血小板的自身免疫作用,四、血小板同种抗体与输血（一）血小板同种抗体和血小板输注效果 有同种抗体的患者，输注1小时后血小板回收率为0甚至负数。（二）血小板同种抗体特异性,第四节：血清型一、血清型概况二、免疫球蛋白同种异型 同种型：由免疫球蛋白分子的C区一级结构决定，为同一物种所共有。 同种异型：Gm、Am、Km三种标志 独特型：一个抗原受体上的独特位点结合在一起，称为该抗原受体的独特型。,第五节：输血前免疫血液学检查一、输血前检查的内容： 1、患者的病史和标本的检查、处理2、受血者、献血者ABO、RH血型鉴定3、不规则抗体是筛选和鉴定4、交叉配合试验5、血小板输注前的抗体检测和配合试验6、标签和发血,第六节：新生儿溶血病一、新生儿溶血病的发病机制（一）能够造成新生儿溶血病的血型免疫抗体： 天然的IgG抗A、抗B、抗AB 抗D、E、c等（二）胎儿红细胞对母体免疫系统的刺激： 超过25ml红细胞（50ml全血）的经胎盘出血称为大量经胎盘出血。（三）母体对胎儿抗体的转移,（四）影响新生儿溶血病严重程度的因素1、孕妇体内IgG抗体的浓度2、新生儿抗原的强弱3、 IgG亚类4、胎盘的作用5、型物质的含量二、新生儿溶血病的症状水肿、黄疸、贫血、肝脾肿大、胆红素脑病,三、新生儿溶血病的诊断1、 ABO和Rh新生儿溶血病的检测内容包括： ABO、Rh定型、直抗试验、游离试验、放散试验。2、 Rh新生儿溶血病的检测内容包括：ABO、Rh定型、直抗试验、游离试验、放散试验及排除合并ABO溶血病。直抗强阳性一般为Rh溶血病。排除合并ABO溶血病：游离、释放试验中加入不含有母体血清中Rh抗体反应的抗原的A、B细胞。,四、预防与治疗（一）产前治疗对象：1、ABO血型不合：有病史、效价大于642、Rh血型不合：有病史、效价低值受孕较好（二）产前治疗方法1、药物治疗：大剂量静脉注射丙种球蛋白，每天每公斤0.5-1g2、血浆置换术：每次1L，可多次3、宫内输血：4、剖宫产：妊娠后期，效价快速升高OR效价大于256，OR患儿水肿OR有病史。,（三）新生儿的治疗1、出生后在新生儿室的处理2、药物治疗3、光照疗法4、换血疗法（四）抗D免疫球蛋白在预防Rh血型不合新生儿溶血病发生中的应用适应证：1、首次妊娠8周后流产OR分娩Rh阳性新生儿2、羊水穿刺术后的Rh阴性首次妊娠孕妇3、对抗D以外的R