发热待查郑守山2

FUO 之 一叶知秋 北京大学人民医院 急诊科综合内科病房 马丽,现病史,男性，52岁，主因“间断发热一周”2014-06-26收住我科。1周前（06-19）无诱因出现发热，Tmax38.8，多为下午发热，无畏寒、寒战，伴有咽痛、饮水呛咳，颈部发硬，自觉夜间多汗及全身乏力，发热时伴双侧腕、膝及踝关节疼痛。就诊于当地医院，考虑“肺部感染”,予头孢噻肟-舒巴坦抗感染及退热治疗，无效。为进一步诊治，由观察室收入病房。,现病史,自发病以来，饮食可，睡眠差，大小便正常，体重无明显变化。,,既往史、个人史及家族史,否认高血压、心脏病、糖尿病等慢性病史。否认结核、乙肝病史。无手术、外伤、输血史。北京市小汤山人，原籍出生，物业工人，无传染病接触史，无既往发热史，无宠物、牲畜接触史，无近期旅游史，无特殊爱好，无烟酒史。家庭成员无类似症状，无遗传病史。,入院查体,体温：38.0，脉搏：99次/分，呼吸：24次/分，血压：140/80mmHg急性病容，咽充血，无渗出，扁桃体不大浅表淋巴结未触及胸部多发小片红斑，压之褪色，有融合倾向双肺呼吸音清，未闻及干湿啰音心律齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音及额外心音腹软，无压痛、反跳痛及肌紧张，肝脾肋下未触及双下肢轻度可凹性水肿,外院检查（06-22）, 血常规：WBC 11.04109/L ，NE% 84.1% ，HGB 137g/L，PLT 149109/L。 CRP：206mg/l（010）尿常规：蛋白（），余（-）生化：尿素7.49mmol/l，血糖8.11mmol/l，血钙2.06mmol/l,产热过多：甲状腺功能亢进 嗜铬细胞瘤散热障碍: 充血性心衰 硬皮病,,感染？,自身免疫病？,肿瘤？,发热待查,初步诊断,初步治疗,抗感染：,,6-27,血常规 WBC 13.81109/L , NE% 87.9%, HGB 136g/L，PLT 174109/L外周血涂片 中性分叶核 81.0%，中幼 1.0%， 晚幼 1.0%，单核 4.0%，淋巴细胞 12.0%尿常规 蛋白（）, 余项正常粪便常规+潜血 （-）,6-27,生化 ALT 104U/L , AST 80U/L , -GT 140U/L , LDH 366U/L , HBD 251U/L 甲功七项 （-）,6-27,血沉 62mm/h PCT 1.04ug/ml 免疫 ASO、RF（-），CRP 220mg/l 凝血 FIB 839mg/dl，FDP 31.5 ug/ml， D-二聚体 7940ng/ml,6.266.28,弛张热查体 皮疹 面部单发丘疹，粉红色，压之褪色发热出现，热退消失,SIRS DIC,6.286.30,巨细胞病毒、细小病毒B19、EB病毒IgM抗体（-）肺炎支原体、衣原体、军团菌抗体（-）肥达反应、外斐反应（-）快速新型隐球菌抗原鉴定（-）T-SPOT、结核分枝杆菌荧光扩增（-）3次血培养：6-27未生长细菌,6.286.30,血清铁蛋白 10,627ng/ml （30400）自身抗体谱、抗体过筛、抗心磷脂抗体（-）,感染？,自身免疫病？,肿瘤？,FUO,6.30,Company Logo,诊疗经过(06.2607.02),美平1g q8h,地塞米松5mg,舒普深 3g q8h,美平 1g q8h,拜复乐 0.4g qd,低分子肝素 5000u,6.266.30,弛张热皮疹时隐时现抗生素无效、激素似有效PCT 升高铁蛋白 明显升高,7.01-7.04,血常规 WBC 24.25109/L , NE% 92.2% , HGB 132G/L，PLT 220109/L。外周血涂片：中性分叶核82.0%，中性杆状核2.0%，单核4.0%，淋巴细胞12.0%。生化21：ALT 138U/L ,AST 69U/L ,GGT 157U/L ，LDH 422U/L ,HBD 276U/L 3次血培养：6-27、7-2未生长细菌,7.01-7.04,凝血分析 FIB 751mg/dl ,D-二聚体 3260ng/ml PCT：0.12ug/ml 血清铁蛋白：8350ng/ml,血清铁蛋白,Hemophagocytic syndrome?no pancytopenia,,Adult onset stills disease?,,斯蒂尔病（stills disease） 指系统型起病的幼年型慢性关节炎，但相似的疾病也可发生于成年人，称为成人斯蒂尔病(AOSD),,AOSD 是一组病因和发病机制不明的临床综合征临床以高热、一过性皮疹、关节炎（痛）和白细胞升高为主要表现严重者可伴有系统损害,,发热,最常见、最早出现每天一个高峰或两个高峰峰值超过39C特点：无明显中毒症状，一般情况良好,关节炎/痛,发生率64100%病初可能是短暂的、轻微的，数月后演变成严重的、破坏性、对称性多关节炎累及膝、腕、踝，甚至双肘、髋、肩、MCP等发热时重，热退减轻或缓解,Journal of Rheumatology 1990; 17: 10581063.Revue du Rhumatisme (English ed.) 1995; 62: 748757.Drugs 2008; 68: 319337.,皮 疹,橙红色-粉色斑疹或斑丘疹部位：躯干、四肢；可见面部。特点：小、稀、非痒、高热出现、热退消失少见非典型表现：瘙痒疹、紫癜、皮肤划痕征、脱发及秃头、血管性水肿、座疮样皮疹、荨麻疹同形反应：Koebner现象,Revue du Rhumatisme (English ed.) 1995; 62: 748International Journal of Dermatology 1997; 36: 928931. Journal of Rheumatology 1996; 23: 385387.,其它表现,咽痛： 咽试子培养（-），抗炎治疗无效淋巴结肿大：质地软，压痛(+）、粘连肝肿大：质地软、可有肝酶增高 呈良性经过脾肿大 轻度至中度、质软炎性浆膜腔积液： 心包炎、胸膜炎,其它表现,肺部 发生率053% 胸膜炎 渗出液急性肺炎临床特点是咳嗽、咳痰、胸闷、气短等呼吸道症状较轻肺部干湿性罗音等异常体征较少患者高热程度往往与较轻的呼吸道症状和肺部体征不符合气管肺活检证实为局限性的炎症或伴有纤维化,没有血管炎或毛细血管炎的证据但患者对抗生素治疗无反应，激素反应较好间质性肺炎ARDS 少见 但危及生命肺动脉高压 有报道,少见表现,眼部累及 干燥综合征、结膜炎、虹膜炎神经系统表现 局部缺血性卒中、无菌性脑膜炎急性肝衰竭急性肾衰DIC,Flammarion Medecine-Sciences,2003, pp. 175180.Nephrology, Dialysis,Transplantation 1997; 12: 17141716Annals of the Rheumatic Diseases1990; 49: 283285.,诊断标准一 Cush标准,诊断标准二 日本Yamaguchi标准,PET-CT回报（7.10）,1.FDG PET/CT显像未见明显异常病变征象；2.富含红骨髓区域骨FDG代谢活跃，肝脏形态饱满，脾脏增大伴FDG代谢活跃，可符合成人still病表现，请结合临床；3.口腔内FDG浓聚灶，请结合临床，必要时进一步MRI除外口腔内病变；4.脊柱退行性变。,Stills disease,1897 年George F. Still首次报道了幼年类风湿关节炎全身型,,,1943 年Wissler描述了一组急性发热性疾病,类似败血症,但血中找不到病原学证据, 临床上表现一些变态反应特点1946年Fanconi 作了补充描述,更名为 Wissler-Fanconi综合征或“变应性亚败血症”1971 年Bywater 报道了成人类似表现，开始使用成人Still 病这一名称,病因,遗传背景 HLA-BW35、HLA -DRB1、 HLA-B17、HLA-B18、HLA-B35感染因素 病毒 （风疹病毒、麻疹病毒、流行性腮腺炎病毒、E-B病毒、肝炎A/B/C、HIV、巨细胞病毒、细小病毒B19、人疱疹病毒6、流感及副流感病毒、柯萨奇病毒、埃可病毒等） 细菌（小肠结肠耶尔森菌、空肠弯曲杆菌、沙眼衣原体、肺炎衣原体、肺炎支原体、疏螺旋体）,,主要炎性因子,Company Logo,诊疗经过（07.0307.09）,甲强龙 40mg qd 静滴,拜复乐 0.4g qd 静滴+法安明5000U qd皮下注射,诊疗经过（07.1007.14）,泼尼松 50mg qd 口服,法安明5000U qd 皮下注射,成人斯蒂尔病日本诊断标准,主要条件 发热39并持续1周以上 关节痛持续两周以上 典型皮疹 血白细胞10109/L次要条件 咽痛 淋巴结和（或）脾肿大 肝功能异常 RF和抗核抗体阴性排除 1、感染性疾病（败血症，传染性单核细胞增多症） 2、恶性肿瘤（恶性淋巴瘤，白血病） 3、其它风湿病（多发性动脉瘤，有关节外征象的风湿性血管炎）符合5项或以上（主要指标2项）者即可诊断为成人still病,出院诊断、院外治疗,出院诊断 成人STILL病可能性大院外治疗 醋酸泼尼松片 50mg qd 口服 协达利 400mg bid 口服 法安明 5000U qd 皮下注射,出院1周后复查（7-21）,血常规：WBC 9.68109/L ,NE% 82.9% ，NE 8.02109/L , HGB 139g/L，PLT 130109/L，RET% 2.72%。尿常规：蛋白（）。DIC全项： FIB 527mg/dl ，D-二聚体 2430ng/ml 。生化21：ALT 79U/L ，AST 61U/L ,-GT 130U/L ，LDH 517U/L ，HBD 3