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病例讨论 心内三科崔磊 患者张xx 男 43岁 主诉 突发意识丧失22小时余 现病史 患者昨日 2015 04 21 晚饭时大量饮酒后于21 00左右突发意识丧失 呼之不应 伴四肢抽搐 大小便失禁 其家属发现后对其实施 掐人中 后意识略有恢复 呼救120后送往当地医院 途中再次出现一过性意识丧失 当地医院心电监护提示反复室速室颤发作 具体心电图及图像未见 经多次电除颤等抢救措施后逐渐恢复自主心跳及呼吸 后因持续休克血压予去甲肾上腺素维持 后送至我院急诊 急诊查体 神志清楚 精神差 反应迟钝 两肺呼吸音清 双肺未及干湿性啰音 心前区无隆起 心尖搏动在左锁骨中线与第五肋间交界处内0 5cm处 未及震颤 叩诊心界不大 心率75次 分 律齐 各瓣膜听诊区未及杂音 腹部及神经定位体征未见明显异常 既往史 既往体健 否认高血压病 糖尿病 冠心病 肺部疾患等病史 个人史 长期大量吸烟史 每天20支 20年 长期大量饮酒史 每天3 4两 20年 否认吸毒等其他不良嗜好 婚育史 适龄婚育 配偶及子女体健 家族史 两系三代直系及近亲无类似病史可询 无不明原因猝死及晕厥史者 急诊心电图 急诊肝肾功能电解质 肌钙蛋白 急诊血常规 诊断 心肺复苏后心律失常心室颤动长QT综合征 急性冠脉综合征 入Ccu后 辅助检查 心脏彩超 辅助检查 胸片 辅助检查 生化 辅助检查 动态心电图 心电图演变 04 23 心电图演变 04 24 心电图演变 04 25 心电图演变 04 27 动态心电图 23 24 04 27冠脉造影 心电图 04 28 追问患者病史 2015 02月份大量饮酒后出现短暂意识丧失 但未予重视 患者室速室颤是否与长QT有关 或者两者有何关系 长QT的原因 进一步诊疗还需完善哪些检查 长QT综合征 长QT综合征 LQTS 又称为复极延迟综合征 是指心电图上QT间期延长 伴有T波和 或 u波形态异常 临床上表现为室性心律失常 晕厥和猝死的一组综合征 根据有无继发因素将其分为先天遗传性和后天获得性两大类 先天性长QT综合征 1 主要条件 QT 或QTc 间期 460ms 男性 470ms 女性 运动或激动后出现晕厥 家族史 2 次要条件 先天性耳聋 发作时有T波变化 心率缓慢 异常的心室复极 具有2个主要条件或1个主要条件加2个次要条件 可诊断 获得性LQTS 约占全部LQTS的80 以上病因 缓慢心律失常 低钾 低镁血症 药物 奎尼丁 可达龙 三环抗抑郁药 锑剂 有机磷等 心肌病变 急慢性心肌炎 心肌病 心肌缺血 脑血管意外 特别是蛛网膜下腔出血 自主神经功能紊乱 获得性LQTS的治疗 禁用奎尼丁 普鲁卡因酰胺 胺碘酮等药物 不仅无效 反可使病情恶化 异丙肾上腺素 提升心率 缩短QT 静脉补充镁 钾盐用于低钾 低镁者 病因治疗 心肌炎 心肌病等 起搏治疗 临时起搏治疗间歇依赖性长Q T综合征的尖端扭转型室速疗效迅速可靠 预后较好 尤其适用于药物治疗效果不佳 Tdp反复发作伴有心室搏动 心室颤动或严重房室传导阻滞患者及患有冠心病 高血压病而异丙肾上腺素为相对禁忌的患者 上移一肋间心电图 患者于2015 05 05行双腔ICD植入术 05 13出院 嘱戒烟戒酒 术后随访至今未有不适 临床诊断 Brugada波心电图分型 Brugada波分型的临床意义I型具有诊断意义II III型心电图没有特殊诊断意义当表现为II III型心电图特征 可通过使其表现出I型图形 才具有诊断价值 临床诊断 Brugada综合征临床诊断 Brugada综合征诊断标准1 1 5 I型Brugada波的诱发 一 心电图诱发1 诱发对象具有五条之一 但缺乏I型心电图证据者具有五条之一 自发心电图为II型或III型者2 诱发方法 将胸前记录电极向上移1 2个肋间特异性 非Brugada综合征者无一例出现I型Brugada波 提示这种方法的特异性较强 I型Brugada波的诱发 I型Brugada波的诱发 新胸导联 为7列 A G 6行 0 5 共42个导联 新胸导联操作方法 采用标准12导联同步心电图记录仪 肢体导联连接方法与标准心电图相同 将标准V1 V6导联电极分别放在A列A0 5位置上 一次同步记录6个标准肢体导联和A列6个 A0 5 位置胸导联心电图 B G列记录方法同A列 共记录7次 I型Brugada波的诱发 药物诱发应用药物 I类 阻断钠通道 使SCN5A的缺陷暴露给药剂量及速度 见附表心电图监护 心肺复苏准备 甚至临床试验阳性 I型Brugada波出现需立即停止给药 试验终止 I型Brugada波出现II型Brugada波出现 ST段抬高 2mmQRS时限增宽30 出现室早或其他心律失常如果出现三度房室阻滞 电机械分离时 推异丙肾上腺素 乳酸钠等药物 药物诱发 I型Brugada波的诱发 I型Brugada波的诱发 其他可促使I型Brugada波出现的因素电转复后发热 热水浴后 运动葡萄糖胰岛素合剂高钾或低钾血症饮酒 VI b受体阻滞剂 a肾上腺素拮抗剂 Brugada综合征的治疗 治疗 一 非药物治疗ICD 唯一证实有效的治疗方法 消融或冷冻 少量报道 起搏器 抗心动过缓 治疗 二 药物治疗1 禁忌类的药物Ic类抗心律失常药 氟卡尼 普洛帕酮 Ia类药物禁用普鲁卡因胺禁用2 应用无效的药物胺碘酮 没有保护作用 受体阻滞剂 没有预防作用 治疗 3 有效药物特异性Ia类药物 奎尼丁 替地沙米 奎尼丁1200 1500mg 天 提高L型钙电流的药物 受体激动剂 异丙肾 磷酸二酯酶
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