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1 / 6过敏性紫癜临床诊疗【摘要】过敏性紫癜(allergicpurpura)为一种常见的血管变态反应性疾病。因机体对某些致敏物质发生变态反应,导致毛细血管脆性及通透性增加,血液外渗,产生皮肤、黏膜及某些器官出血。可同时伴发血管神经性水肿、荨麻疹等其他过敏表现。目的讨论过敏性紫癜临床诊疗。方法根据患者临床表现结合检查结果进行诊断并治疗。结论防治感染,驱除肠道寄生虫,避免接触致敏物品、药物及食物。 【关键词】过敏性紫癜诊断治疗 过敏性紫癜(allergicpurpura)为一种常见的血管变态反应性疾病。因机体对某些致敏物质发生变态反应,导致毛细血管脆性及通透性增加,血液外渗,产生皮肤、黏膜及某些器官出血。可同时伴发血管神经性水肿、荨麻疹等其他过敏表现。本病多见于青少年,男性发病略多于女性,春、秋季发病较多。 【病因与发病机制】 过敏性紫癜的直接病因很难确定。其有关因素如下。 1.感染细菌感染、病毒感染和肠道寄生虫感染。 2.食物鱼、虾、蟹、蛋、乳等异性蛋白食物。 3.药物抗生素(青、链、红、氯霉素)、磺胺类、头孢菌2 / 6素类、异烟肼、解热镇痛药(水杨酸类、保泰松、奎宁等)等。 4.其他寒冷、花粉、虫咬、疫苗接种等。 上述因素引起抗原-抗体复合物反应。此复合物沉积于血管壁和肾小球基膜上,损害毛细血管和小动脉,引起毛细血管炎或坏死性小动脉炎,使管壁能透性、脆性增加而伴渗出性出血和水肿。此种炎症反应除见于皮肤、黏膜外,尚可累及肠道、肾及关节腔等部位小血管。 【临床表现】 多数起病前 13 周有上呼吸道感染症状,首发症状是皮肤紫癜。临床表现分 5 型。 1.单纯型(紫癜型)最常见。以皮肤反复出现紫癜、瘀斑为主要表现。最多见于下肢,对称分布、分批出现,紫癜大小不等,呈紫红色。可高出皮面,可融合成片,严重者可融合成大血疱,中心呈出血性坏死。 2.腹型主要表现为腹痛,可呈钝痛或绞痛,伴有恶心、呕吐、腹泻,便血。易误为外科急腹症。 3.关节型以关节肿胀、疼痛为主。多见于膝、踝等大关节。 4.肾型最为严重,发生率达 1240。在紫癜后 1 周发生。主要表现为蛋白尿、血尿、管型尿,伴有水肿。少数可发展为慢性肾炎或肾病综合征,个别发生尿毒症。 3 / 65.混合型和少见类型以上类型如有 2 种以上同时存在则称混合型。少数可累及中枢神经系统,呼吸系统等,出现相应系统的症状。 【辅助检查】 1.毛细血管脆性试验半数以上阳性。 2.尿常规检查肾型或混合型可有血尿、蛋白尿、管型尿。3.血小板计数、功能及凝血相关检查除 BT 可能延长外,其他均正常。 4.肾功能肾型及合并肾型表现的混合型,可有程度不等的肾功能受损,如血尿素氮升高、内生肌酐清除率下降等。【诊断与鉴别诊断】 1.诊断要点 (1)发病前 13 周有上呼吸道感染的前驱症状; (2)典型四肢皮肤紫癜,可伴有关节痛、腹痛、尿常规改变等; (3)血小板计数、功能及凝血相关检查正常; (4)排除其他原因所致的血管炎及紫癜。 2.鉴别诊断本病需与下列疾病进行鉴别。 (1)单纯性:与血小板减少性紫癜鉴别,血小板减少性紫4 / 6癜血小板计数明显减少,而过敏性紫癜实验室检查包括血小板计数、止血功能及骨髓检查均无特殊发现。 (2)关节型:关节痛是过敏性紫癜的常见症状,因关节部位血管受累而表现为关节疼痛、压痛及功能障碍,但关节明显肿胀者少见,多位于膝、踝关节,主要为抗原-抗体复合物沉积于血管内膜,激活补体,导致中性粒细胞的游走、趋化及一系列炎性介质的释放。激素治疗紫癜消失,关节症状也很快消失,无关节畸形发生。 (3)腹型:凡以腹痛为首发症状或腹痛数天后才出现皮肤紫癜者,应重视腹部和全身多器官的检查。腹型过敏性紫癜可因腹膜或肠黏膜点状出血导致消化道功能紊乱,文献报道,有 14的病人消化道症状出现在皮肤紫癜之前,易将腹痛、呕吐、腹泻、腹胀等症状误诊为急性胃肠炎、急性阑尾炎、急性出血性坏死性肠炎等急腹症,因单纯性腹痛过敏性紫癜较少,多为混合性,所以应详细询问病史,仔细查体,发现皮肤、关节改变或尿常规检查异常者,要考虑过敏性紫癜的可能。 (4)肾型:需与急性肾小球肾炎、狼疮性肾炎等鉴别。 【治疗】 1.一般治疗消除致病因素防治感染,驱除肠道寄生虫,避免接触致敏物品、药物及食物。 (1)抗组胺类药物:盐酸异丙嗪、氨苯那敏、阿司咪唑、5 / 6赛庚啶及静脉注射钙药等。 (2)改善毛细血管通透性:维生素 C、曲克芦丁等。 2.糖皮质激素可抑制抗原-抗体反应、减轻炎性渗出、改善毛细血管通透性等。一般用泼尼松 30mgd,顿服或分次口服。重者可用氢化可的松 100200mgd,或地塞米松510mgd,静脉滴注,症状减轻后改口服。糖皮质激素疗程一般不超过 30d,肾型者可酌情延长。 3.对症治疗腹痛较重者可予阿托品或 654-2 口服或皮下注射;关节痛可酌情用止痛药;呕吐严重者可用止吐药;伴发呕血、黑粪者,可用洛塞克等治疗。 4.其他如上述治疗效果不佳或近期内反复发作者,可酌情使用以下疗法。 (1)免疫抑制药:如硫唑嘌呤、环孢素、环磷酰胺等; (2)抗凝疗法:适用于肾型病人,初以肝素或低分子肝素100200U(kg?d)静脉滴注,4 周后改华法林415mgd,2 周后改用维持量 25mgd,23 个月; (3)中医中药:以凉血、解毒、活血化瘀为主,适用于慢性反复发作或肾型病人。 【转院要求】 1.一般确诊病人,无严重并发症者可在门诊或当地住院治疗。 6 / 62.出现严重并发症如肠套叠、肠梗阻,以及严重、持续肾损害或中枢神经系统有并发症者预后严重,应及时转上级医院进一步治疗。 【预后及病人教育】 本病常可自愈,但可复发,首次发作较严重者复发率较高。本病的病程长短与急性期的严重程度、重要脏器有否受累、是否反复发作有关。病程平均为 4 周(16 周),肾型最长病程可达 45 年以上。本病的预后一般良好,病死率很低,一般低于 5。皮肤型、关节型预后良好,腹
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