椎管内孤立性纤维瘤SFT

病例,男，3岁，以“行走不稳半年”为主诉入院。查体：脊柱胸段僵硬，活动明显受限，无其他阳性体征。,T5-7髓外硬膜下占位，累及第6椎弓根。,病理,（C5-7椎管内外）不典型孤立性纤维瘤，瘤组织侵及骨组织，镜下见瘤组织结构复杂多样，包括（1）细胞密集区与稀疏区相间并存。（2）明显的粘膜变性区（3）多处瘤细胞密集，异型性明显，呈肉瘤样，可见核分裂象（4）粗大胶原纤维区并透明变性明显（5）多数局限性坏死区（6）瘤组织侵及骨组织。Vim，EMA，CD99， SMA，CK，S-100，CD-56局灶（+），CD34（+），Ki67阳性率5%。,孤立性纤维瘤SFT,是一组少见的梭形细胞软组织肿瘤，可发生于全身各个部位。发生椎管内少见。WHO将其归为一类少见的梭形细胞间叶肿瘤，纤维母细胞/肌纤维母细胞来源的肿瘤，常表现为明显的血管外皮瘤样结构。,由于孤立性纤维瘤质地较硬，可塑性较差，因此肿瘤早期就对脊髓压迫，最常见的临床症状为脊柱痛及肢体的放射痛，伴肢体麻木、无力，躯干及肢体的运动障碍和感觉异常。多见于青壮年及老年人，无明显性别差异。,大体病理：有包膜的分叶状软组织肿瘤，边缘光整，切面呈灰白色，编织状，质韧。组织学表现：梭形肿瘤细胞密集排列，细胞不均匀，瘤内具有不同程度的致密纤维呈条带状或片状沉积，部分肿瘤血管丰富。免疫组织：CD34和Vimentin阳性，CD99，bcl-2可以阳性。,影像学表现,SFT的CT、MRI表现：多数SFT表现为境界清楚的软组织肿块影，常为圆形和/或类圆形，少数表现长形、类圆形或梭形，当肿瘤较小时，密度或信号均匀，部分内见钙化影；当肿瘤体积增大后，病灶内出现不规则的囊变坏死；增强扫描肿块的实质部分一般呈轻至中度强化，钙化和囊变坏死未见强化。随着肿瘤不断增大，邻近组织呈受压推移改变，个别病例见破坏侵犯。,由于MRI的信号表现与组织类型密切相关，所以MRI的信号改变用诊断SFT有重要价值。由于病理上显示肿瘤是由梭形细胞组成，其内有不同比例的纤维，部分区域间质血管较丰富。因此在MRI表现为T1WI以低信号为主，T2WI上为低或中低混杂信号为主，高信号的较为少见。,肿瘤越大，发生坏死、粘液变性和出血的几率越大。部分肿瘤可发生黏液样变、囊变、坏死或钙化，在CT上表现为不均匀的低密度，而在MRI上则表现为长T1长T2信号。 SFT具有血管外皮瘤样结构，有些区域细胞丰富，所以增强扫描多呈明显强化。大多数SFT肿瘤表现为中等程度强化，而且相对均匀强化。,鉴别诊断,（髓外硬膜下）孤立性纤维瘤应与脊膜瘤、神经源性肿瘤相鉴别：脊膜瘤以女性多见，发病年龄较晚，肿瘤绝大部分位于髓外硬膜下，肿瘤呈宽与硬脊膜相连，边界清楚，大多数脊膜瘤T1WI和T2WI均呈等信号，易发生钙化，致使肿瘤信号不均匀，构成脊膜瘤的特征性MRI表现，囊变少见；增强扫描绝大多数肿瘤呈均匀明显显著强化，可见“硬脊膜尾征” ，此为诊断脊膜瘤的可靠征象。,（T9-10髓外硬膜下）脊膜瘤,（C3-4髓外硬膜下）脊膜瘤,神经源性肿瘤部分沿椎间也呈“哑铃状”生长，肿瘤有包膜，边界清楚，由于神经源性肿瘤含水量高，所以95%肿瘤在T2WI呈显著高信号，有别于大部分T2WI呈等、略低信号的SFT；而神经源性肿瘤缺乏血脑屏障，增强扫描也表现为明显均匀强化，神经源性肿瘤起源于Schwann氏细胞，易发生囊变，钙化少见，环形强化是神经源性肿瘤重要表现。,（T10-12椎管）神