贫血概述

贫血概述,贫血定义,贫血是指外周血单位容积内血红蛋白( Hb ）量、红细胞（RBC）数及（或）血细胞比容（Hct ）低于正常参考值而言。 参考值 RBC Hb Hct 成年男性 4.05.5T/L 120160g/L 0.400.50 成年女性 3.55.0T/L 110150g/L 0.370.48,血红蛋白浓度(Hb)的降低一般都伴有相应红细胞数量(RBC)或压积的减少,大致呈相对平行关系。 每减少100万红细胞相当于减少3g血红蛋白，但也有不一致。,婴儿和儿童的血红蛋白量，约比成人低15 男女之间的差异在青春期后才逐渐明显妊娠时血容量增加，血红蛋白和红细胞数可因被稀释而相对减少,国外诊断贫血的标准,国外掌握贫血诊断的Hb 标准较统一，都以1972 年WHO 制订的诊断标准。 即：在海平面地区，Hb 低于以下水平可诊断为贫血： 6 个月到6 岁儿童110g / L , 6 14 岁儿童120g / L ， 成年男性130g / L ， 成年女性（非妊娠）120g / L ， 妊娠女性110g / L 。,国内诊断贫血的标准,在海平面地区成人男性Hb 低于120g / L 成年女性低于110g / L孕妇低于100g / L 。,贫血是一种症状，而不是具体的疾病。各种疾病都可伴有贫血。如果许多原因不同的贫血具有类似的临床表现和血细胞学的特征，则可归纳为一种综合病征，如再生障碍性贫血、缺铁性贫血等。,分类,贫血可按不同的发病机理和细胞形态学的特征进行分类 按发病机理分类 造血不良 红细胞过度破坏 急、慢性失血,不论急性或慢性失血都是临床上引起贫血的最常见原因。慢性失血性贫血实质上就是缺铁性贫血。,按形态学分类,正常细胞型大细胞型小细胞低色素型MCV-红细胞平均体积80-100fLMCH-红细胞平均血红蛋白量26-32pgMCHC-红细胞平均血红蛋白浓度32%-35%,贫血按严重程度分级,极重度贫血，Hb 量低于30g/L 重度贫血，Hb 量在30 一60g/L中度贫血，Hb 量在60 一90g/L 轻度贫血，Hb 量在90g/L与正常参考值的 下限之间。,贫血的骨髓增生程度分类,病理生理,贫血病理生理学基础是血红蛋白减少，血液携氧能力减低，全身组织和器官发生缺氧变化等。 首先体内相应的代偿机制发挥作用，例如脉率变快，心搏出量增加，呼吸加速，促红细胞生成素分泌增多以及血红蛋白与氧亲和力降低等。,红细胞内合成更多的2 ,3 二磷酸甘油酸（2 ,3-DPG），后者与脱氧血红蛋白的 链相结合，以降低血红蛋白对氧的亲和力。血红蛋白氧解离曲线右移，使组织获得更多的氧。轻、中度贫血患者持续一定时期后，可由于这种代偿机制而不表现明显的缺氧症状。,临床表现,贫血发生缓慢，无心肺疾病基础，代偿机制可充分发挥，即使血红蛋白低达80g/L，可无症状；有时低至以60g/L以下，才引起病人注意。反之，如急性溶血，虽然贫血不很严重，由于发生较速，不及代偿，症状却很显著。儿宜及年轻患者，由于其心血管系统代偿功能良好，往往较年老患者容易耐受贫血的影响。,（一）一般表现,皮内毛细血管缺血所致皮肤枯膜苍白是贫血最常见的客观体征。疲倦、乏力、头晕耳鸣、记忆力衰退、思想不集中等那是贫血早期和常见的症状，可能由于神经系统及肌肉缺氧所致。贫血严重时可有低热和基础代谢率增高。,（二）呼吸系统,稍事活动或情绪激动即有气急。由于血红蛋白量的减少，活动增加必然引起血氧含量进一步降低和二氧化碳含量增高，反射性地刺激呼吸中枢，发生呼吸急促。,（三）循环环系统,轻度贫血时，循环系统变化不大。中度贫血患者常表现为窦性心动过速、心搏亢进、脉压增宽、及心输出量增多等。肺动脉瓣或心尖区可听到中等响度的吹风样收缩期杂音，当心脏扩大时，杂音还可因二尖瓣和三尖瓣相对性关闭不全所致。,（四）消化系统,贫血影响消化系统功能和消化酶的分泌，出现食欲不振、恶心、呕吐、腹胀，甚至腹泻。,（五） 泌尿生殖系统,贫血时，肾血管收缩和肾脏缺氧，可导致肾功能变化。早期有多尿，尿比重降低及BUN增高。贫血严重时可出现蛋白尿。月经失调（闭经）和性欲减退也颇常见。,以上是贫血的共同临床表现，除此之外，各种类型贫血的特殊表现，分别在各论中阐述。,实验室检查,实验室检查既是确立贫血的可靠方法，又是明确其类型的重要步骤。血红蛋白（Hb）测定是确立贫血最可靠指标。,（一）红细胞指数,根据血红蛋白量（Hb）、红细胞数（RBC）和血细胞比容（Hct）测定可计算以下各项指数， MCV 、MCH 、MCHC有助于贫血的形态学分类。这是贫血最基本的实验室检查。,（二）周围血液涂片检查,红细胞有大小不均，小型红细胞增多，且中央苍白区扩大，可诊断低色素性贫血。,（三）网织红细胞计数,网织红细胞计数可以帮助了解幼红细胞的增生程度；在溶血性贫血时增多而在再生障碍性贫血显著减少。 参考值：成人0.5%1.5%，平均1%,诊 断,贫血的诊断须箱助于： 详细的询问病史，从病人诉说中可获得贫血病因的线索。 全面的体格检查，以衡量贫血对机体形响和寻找与病因有关征象。, 实验室检查可为贫血建立量的概念知道贫血的程度并进一步确立贫血的性质。周围血片和骨髓涂片检查可提供基本资料。,诊断思路,对一些不明性质贫血也可先从形态分类分析起，从而考虑到发病机制，然后通过特殊检查，确定临床类型。例如小红细胞低色素性贫血，提示血红蛋白合成减少，可进一步做血清铁和铁蛋白等加以证实；如铁贮存并不缺乏，提示为非缺铁性低色素性贫血，包括珠蛋白生成障碍性贫血，则应做血红蛋白电泳和碱变性试验。,诊断步骤,因为贫血不是一种病，许多疾病都可以发生贫血。因此贫血的诊断应包括三个步骤 首先是贫血的确立 第二是确定何种类型的贫血 最后必须找出贫血的原因，即病因诊断。尤其是后者病因诊断非常重要。不少缺铁性贫血可能是胃肠道恶性肿瘤，延误病因诊断将会造成严重的恶果。,治 疗,1 .首先应强调病因治疗。 只有消除病因,贫血才能彻底治愈。 尽快纠正出血原因，才能彻底治愈出血性贫血。诊断为药物性贫血，应立即停药并绝对避免再次用药，则为最有效的措施。,2 补充造血要素,缺乏造血要素的贫血，如缺铁性贫血和营养性巨幼细胞性贫血等，应积吸补充造血要素，如铁剂、维生素B12 或叶酸等可获得良好效果。,3 刺激红细胞生成的药物,临床已肯定的有促红细胞生成素（EPO）、司坦唑（康力龙）、安雄、达那唑、丙酸睾酮等。 促红细胞生成素（EPO）是种糖蛋白，由肾脏产生，对红细胞系列的增殖、成熟与释放有重要调节作用，临床应用rHuEPO 治疗慢性肾功能衰竭贫血有显著疗效。对慢性感染、恶性肿瘤及某些结缔组织病所致贫血也有一 定效果。 司坦唑和睾酮对部分慢性再生障碍性贫血可起到缓解作用。,4 免疫抑制剂免疫抑制剂,肾上腺皮质激素或达那唑用于自身免疫性溶血性贫血，近期疗效较好。重型再生障碍性贫血（再障）预后凶险，近年应用抗胸腺（淋巴）细胞球蛋白和环孢素A 治疗，近半数有效，预后大见改善。免疫抑制剂亦可应用其他免疫性贫血。免疫抑制剂与骨髓移植相比： 优点：近期疗效相仿，但危险性小 缺点：是治愈率低，易复发,5 异基因骨髓移植（现称为干细胞移植 HSCT ）,对重型再障的疗效已经公认，有效率达57.4 % ，较长期生存率为4 0 50。 西雅图移植中心报告有效率已达75 % ，中数生存期超过5 年，为当前治疗重型再障最理想方法，有些患者可获得长期缓解或治愈,6 脾切除,脾切除后可减少红细胞的破坏场所，用以治疗脾功能亢进所致的贫血和遗传性球形红细胞增多症，有显著疗效，常为首选治疗措施。,7输 血,急性大量失血引起的贫血必须输血，因为此时急需补充血容量。输血也可适用于难治性贫血，如再生障碍性贫血的治疗等，但仅能取得暂时疗效。翰血可引起各种不良反应，