唇腭裂面裂-kfw.ppt

先天性唇 面裂和腭裂 面部胚胎发育与发病因素 面部胚胎发育 开始于胚胎发育的第3周完成于胚胎发育第12周 颌面部胚胎发育的时期 额鼻突 上颌突 下颌突 舌弓 原始口凹 胚胎发育3 5周 鼻小柱 人中 前颌 鼻孔底 上唇 下颌 胎儿6周 面部与各胚突的关系 原发腭突 继发腭突 继发腭突 上颌突 原发腭突 切牙孔 胎儿6周时腭部的发育 腭部与胚突的关系 唇 面裂和腭裂的形成 胎儿发育的前12周各胚突的正常发育或融合受到阻碍出现各种不同的畸形 胚胎发育的4 8周受到影响 唇裂发生胚胎发育的8 12周受到影响 腭裂发生 面裂的形成 腭裂的形成 原发腭突 继发腭突 前颌 先天性唇 腭及面裂的发病因素 1 遗传因素多基因遗传性疾病 Anderson 27 Barsky 5 宋儒耀 4 3 2 营养因素 目前公认维生素的缺乏是造成唇腭裂的重要因素 动物实验表明 缺乏维生素A B及叶酸等的适当供应 可以导致腭裂等畸形的发生 人类 怀孕早期过度呕吐或偏食 造成营养维生素缺乏或营养不良 3 怀孕初期 损伤和感染 损伤 不全人工流产 不科学的药物堕胎 风疹病毒感染 胎儿畸形如 先天性白内障 心脏病 聋哑症 唇腭裂等 1940年澳大利亚发生风疹流行导致唇腭裂新生儿出生 怀孕早期的小鼠腭裂幼鼠 4 内分泌的影响 激素 机理 抑制纤维母细胞的发育 5 药物因素环磷酰胺 苯妥英钠 甲氨蝶呤等 畸形发生 唇 腭裂 苯妥英钠中毒综合症 眶间距增宽 鼻梁塌陷 唇腭裂 趾甲发育不良及智力障碍等 6 物理因素 射线 X线 微波 7 烟酒因素 妊娠早期大量吸烟 被动吸烟 酗酒 胚胎酒精中毒综合症 小头畸形 面中份发育不足 唇腭裂伴有智力障碍等 针对多种致病因素如何预防 怀孕早期 合理的营养 补充维生素 钙 磷等矿物质 避免过度劳累和外伤 避免精神过度紧张 避免病毒感染 避免频繁接触射线和微波 患病后避免应用致胎儿畸形的药物 戒烟 家庭戒烟 禁忌酗酒 唇腭裂给患者带来的影响 外貌 功能障碍 饮食 吞咽 呼吸 发音 腭裂语音 发育 颌骨发育障碍 全身营养不良 心理 自卑 对患儿成年后的学习 工作和生活都将产生较大的不良影响 唇腭裂的发病率 唇腭裂的患病率 根据国内外统计资料 大致在1 1000左右 近年来有上升趋势 约在1 800左右 薛冰调查1986年10月 1987年9月 全国945所医院 1234284活产儿中 检出2265人患有唇腭裂 约为1 545 唇裂合并腭裂者1390例61 4 单纯唇裂690例30 5 单纯腭裂385例8 2 645273男婴唇腭裂1280例597192女婴唇腭裂975例 统计学比较男女间有统计学差异 男性 女性 我国的人口众多 1200000000人 唇腭裂患者 婴儿 幼儿 成人 多 唇腭裂的治疗 唇腭裂患者均需要手术治疗 唇裂的修复主要是恢复其外形 腭裂的治疗则以恢复功能为首要 特别是发音功能 从目前技术水平来看 前者更容易达到要求 目前 唇腭裂的治疗仅仅采用手术方法来修复裂隙的概念已经被抛弃 手术不是唇腭裂患者治疗的全部 牵涉到遗传 儿科 社会心理 口腔颌面外科 修复 口腔正畸 语音病理等多学科 多专业领域 20世纪30年代 英国Cooper首先提出 唇腭裂的治疗应该由有关的专家组来完成 儿科 整形外科 口腔颌面外科 口腔正畸科 耳鼻喉科 语音病理学 心理学等多学科专家共同参与 成立专家组或治疗中心 序列治疗 在不同阶段 各科专家紧密合作配合 共同制订适合病人的周密计划和合理的时间表 实施整体治疗 在各个时期完成本专业的具体工作 长期随访 渐进性治疗 以获得最理想的治疗效果 唇腭裂的序列治疗在国外开展较早 国内也开始开展 虽然各个中心或单位的治疗方案不尽相同 但是序列治疗的原则已经打到公认 主要包括 1 手术前处理 完善的出生缺陷登记制度 以便指导治疗 向患儿父母做好解释工作 介绍基本知识并指导喂养 对患儿全身检查 追踪观察 术前简单的正畸治疗 2 唇腭裂的手术修复 最重要的治疗 唇裂的修复主要是恢复其外形 腭裂的治疗则以恢复功能为首要 特别是发音功能 3 手术后的处理 腭裂术后语音效果改善的观察 有问题者尽早训练 根据牙列的情况 可以在乳牙期 混合牙期 恒牙期分别进行正畸治疗 4 颌骨和面部继发畸形的治疗 牙槽突的植骨 9 11岁 鼻唇畸形的二期整复 上颌骨发育不足至面中份的后缩畸形的手术矫正 唇裂 唇裂的分类 单侧唇裂 国际 单侧不完全唇裂 单侧完全唇裂 国内 度唇裂 II度唇裂 III度唇裂 双侧唇裂 双侧不完全唇裂 双侧完全唇裂 双侧混合性唇裂 国际 国内 双侧II度唇裂 左侧III度右侧II度混合性唇裂 双侧III度唇裂 隐性唇裂皮肤 黏膜无裂开肌层发育不良浅的沟状凹陷或唇峰分离 唇与唇裂的解剖学特点 正常唇的解剖学特点 组织学 皮肤 肌肉 黏膜 红唇与白唇交接有一脊状隆起 使红唇界限更加鲜明 上唇缘呈弓形称唇弓 也叫 爱神之弓 是女性容貌美的魅力点 两只角位于两侧瞳孔的垂线上 口角轻度上翘 中央部小的突起叫唇珠 唇珠给口唇增加了灵气 正对上唇人中脊的部位有两个明显的突起叫唇峰 两唇峰之间的凹 叫唇谷 唇谷正中为人中切迹 唇的连续性中断 并伴有黏膜 肌肉 皮肤缺损 唇裂的解剖学特点 前唇缺乏口轮匝肌的作用发育受阻 鼻小柱过短若伴有腭裂 前颌骨的过渡生长 导致前唇翻转上翘 似与鼻尖相连 两侧口轮匝肌沿裂隙附着于鼻小柱基部和患侧鼻翼基部 肌肉收缩时 牵拉鼻小柱向健侧偏斜 牵拉患侧鼻翼基部向下 外后 鼻中隔软骨扭曲 鼻翼塌陷 鼻孔大而扁平 唇裂的手术年龄 使瘢痕组织减少到最小程度 依据患儿全身健康情况及生长发育情况 基本生理指标 早期进行手术 尽早恢复上唇的正常功能和外形 肌肉的对前颌的压迫作用 促使牙槽突裂隙逐渐靠拢 为腭裂的修复创造条件 单侧唇裂修复术3 6个月体重6 7Kg以上 双侧唇裂修复术6 12个月 唇腭裂的治疗 目前 唇腭裂的治疗仅仅采用手术方法来修复裂隙的概念已经被抛弃 手术不是唇腭裂患者治疗的全部 牵涉到遗传 儿科 社会心理 口腔颌面外科 修复 口腔正畸 语音病理等多学科 多专业领域 20世纪30年代 英国Cooper首先提出 唇腭裂的治疗应该由有关的专家组来完成 儿科 整形外科 口腔颌面外科 口腔正畸科 耳鼻喉科 语音病理学 心理学等多学科专家共同参与 成立专家组或治疗中心 序列治疗 在不同阶段 各科专家紧密合作配合 共同制订适合病人的周密计划和合理的时间表 实施整体治疗 在各个时期完成本专业的具体工作 长期随访 渐进性治疗 以获得最理想的治疗效果 唇裂手术方法 国内 晋 隋和唐代已有记载 国外 16世纪 1556年 经过不断的实践和改进 现代的手术方法可以达到满意的修复效果 手术方法很多 基本步骤 定点 连线 切开 缝合 原则 尽量保留唇部组织 上三角瓣 旋转推进 Millard 下三角瓣 Tennison 上三角瓣 旋转推进 Millard 适应证 单侧部分或完全唇裂并可以同期矫正鼻小柱畸形 Millard 旋转推进法 定点 2 3 4 5 6 7 8 健侧口角 健侧唇峰 1 人中切迹 患侧唇峰 鼻小柱健侧基部 患侧口角 患侧唇峰 红唇皮肤交界处 鼻底水平线下方 根据裂隙的大小灵活掌握 Millard 旋转推进法 连线 切开 1 2 3 4 5 6 8 7 沿定点线全层切开健侧皮肤 肌肉 粘膜 下降健侧唇峰至正常位置 A C 1 2 3 5 6 3 7 8 4 B 沿定点线全层切开患侧侧皮肤 肌肉 粘膜 下降患侧唇部 形成A B C组织瓣 Millard 旋转推进法 缝合 5 7 3 8 3 4 6 7 B瓣插入A C瓣之间 C瓣插入B瓣下降后的裂隙中 对位分层缝合口腔侧粘膜 肌层 皮肤 A B C 下三角瓣 Tennison法 下三角瓣 Tennison法 定点 9 10 7 健侧鼻底中点 下三角瓣 Tennison法 连线 切开 沿切口线全层切开皮肤 肌肉 粘膜下降上唇组织 下三角瓣 Tennison法 对位缝合 调整后 精确对位分层缝合粘膜 肌肉 皮肤 两种方法的比较 定点的难易程度 上唇下降切除组织的多少 人中嵴鼻小柱的影响 双侧唇裂的整复 1 2 3 4 6 5 定点 鼻小柱根部外侧 前唇唇峰 鼻翼根部内侧 红唇下缘正中点 唇缘最厚处 1 2 3 4 6 5 连线 唇裂的术后护理 平卧 头偏一侧 以免误吸 清醒后4小时 滴管或汤匙喂养给予少量流质或母乳 早期暴露 术后第一天 双氧水和生理盐水清洗创口 防止痂下感染 约束双手活动 以免自行损伤或伤口污染 适量抗生素预防感染 正常5 7天拆线 如拆线前发现缝线周围炎 抗生素湿敷可以提前拆线 注意减张 唇弓 蝶形胶布等 至少使用10天 并注意皮肤对胶布有无过敏等 术后或拆线后 防止患儿外伤 以免伤口裂开 唇裂鼻畸形的初期整复 鼻骨 上颌骨腭突 鼻侧软骨 大翼软骨 小翼软骨 种子状软骨 大翼软骨 鼻前棘 大翼软骨内脚 大翼软骨外脚 穹隆 鼻中隔解剖 鼻中隔 梨骨 筛板 鼻小柱的偏移和缩短 患侧鼻翼扁平 鼻翼基部向外下后移位明显塌陷 失去正常的拱形 鼻尖圆钝 伴有鼻中隔和鼻梁弯曲 唇裂伴鼻畸形的特点 是否同期矫治 焦点 是否会影响鼻软骨的发育 婴幼儿期实施鼻翼畸形 过多的剥离了鼻翼软骨 损伤了鼻翼软骨的骨膜 从而影响了鼻翼软骨的发育 导致成年后 出现更难以矫治的鼻翼畸形 在唇裂整复术中 广泛的剥离鼻翼软骨不会影响鼻翼软骨的发育 综合两种学术观点 目前认为 在初期唇裂畸形的修复中对鼻翼畸形的原则 妥善修复鼻底裂隙 对患侧鼻小柱软组织予以松解和延长 内收患侧鼻翼基角 避免广泛性暴露性鼻翼软骨剥离 唇裂鼻畸形的II期矫治 唇裂鼻畸形的II期整复年龄 对于不涉及广泛剥离鼻翼软骨的手术 可以在生长发育的各个年龄阶段 涉及广泛剥离鼻翼软骨的手术 安排在青少年后进行 整复的方法 手术切口 游离患侧鼻翼软骨 与健侧鼻翼软骨缝合固定 缝合粘膜 手术切口 游离患侧鼻翼软骨 切断大翼软骨内脚 上提患侧鼻翼软骨与对侧鼻翼软骨缝合固定 唇裂术后继发唇畸形的II期整复 客观原因 原发畸形比较严重 上唇解剖标志不清楚 手术方法本身的缺陷 与术者有关的原因 术前检查分析不够仔细 解剖标志 操作不熟练 术中丢弃组织过多 术后张力过大 缝合时未能按粘膜 肌肉 皮肤分层缝合 较原发唇裂畸形更复杂 设计的修复方法也较唇裂修复更加灵活多变 特点 修复的时间 手术半年后任何时间内完成 对伴有鼻畸形的唇裂继发畸形的II期整复最好与鼻翼整复同步完成 一唇弓不整齐的矫正方法 对偶三角瓣法 定点 连线 转瓣缝合 二唇弓不明显的矫正方法 切除两块三角形组织 上移唇红粘膜 缝合 切除弓形组织 剥离红唇粘膜 上移 缝合 二上唇过紧的矫正方法 Y型切口 V型缝合 二上唇过松的矫正方法 Y型切口 V型缝合 面裂的治疗原则 先治疗对患儿生命和功能有严重影响的畸形 先进行软组织形态的整复 硬组织手术延迟进行 一般原则 尽早松解对组织器官有迁拉的纤维组织 如系带的修整 软组织整复不影响正常的解剖结构 有能复位移位的组织 软组织整复的原则 软组织整复要为硬组织的修复创造条件 尽量保留软组织 避免影响颌面部的生长发育 尖牙牙根形成1 2 1 3 硬组织 骨 整复的原则 如骨已无生长潜力 植骨手术应尽早进行 腭裂 正常腭部的解剖 腭部的骨组织 上颌骨的一部分 3 4 前颌骨 比较小 切牙的牙槽部分 腭骨 后1 4为腭骨的水平板 腭大血管神经束 蝶腭神经 后鼻孔 腭腱膜 腭帆提肌 舌腭肌 咽腭肌 悬雍垂肌 构成软腭的肌肉 腭帆提肌 舌腭肌 咽腭肌 悬雍垂肌 腭帆张肌 软腭肌肉示意图 上腭的功能 分隔口腔和鼻腔 借助软腭的正常肌肉活动来控制咽部 口腔 鼻腔的闭合程度 从而完成吞咽和发音 腭咽闭合 腭咽闭合 在吞咽或发音时 由于软腭肌的收缩 软腭处于抬高状态 软腭的中 后1 3向咽后壁 侧壁靠拢 再配合咽上缩肌的活动 使口腔 鼻腔的通道暂时性部分或完全隔绝 形成 腭咽闭合 腭裂患者 形态结构 功能 腭部穹隆的裂开 硬腭与鼻中隔不相连 口鼻相通 颌骨生长发育的障碍 软腭肌群的裂开 中断了腭咽部完整的肌环 无法形成腭咽闭合 导致语音 吮吸等功能障碍 腭裂的分类 裂隙的部位 裂开的程度 软腭裂 悬雍垂裂 软腭裂 I度腭裂 浅II度腭裂 不完全腭裂 软腭完全裂开并伴有部分硬腭裂 可以伴发单侧唇裂 牙槽突完整 无左右之分 深II度 单侧完全性腭裂 裂隙悬雍垂 切牙孔 牙槽突 健侧裂隙缘与鼻中隔相连 裂隙可以很宽 也可仅为裂缝 常伴发同侧唇裂 单侧III度 双侧完全性腭裂 在前颌部分两个裂隙斜向两侧 直底牙槽突 鼻中隔 前唇和前颌突孤立于中央 常与双侧唇裂并存 双侧III度 特殊类型 隐裂 粘膜完整 粘膜下骨组织裂开 悬雍垂缺失 腭部裂孔 腭裂的临床表现和特点 腭部形态的异常 吸吮功能障碍 腭裂语音 口鼻腔自洁功能的改变 牙列错乱 听力下降 颌骨发育的障碍 隐裂 软腭正中线粘膜层蓝色 扪诊可以触及软腭肌层的不连续 腭裂语音 腭裂的治疗 序列治疗 手术治疗 手术的目的 恢复解剖形态 改善生理功能 重建 腭咽闭合 手术修复的原则 封闭裂隙 将移位的组织复位 延长软腭长度 改善软腭的功能 减少手术创伤 腭裂手术年龄 焦点 手术后的语音效果 手术对上颌骨发育的影响 主张学龄前手术 5 6岁 手术和麻醉较困难 手术危险性较大 手术加重了对颌骨发育的阻碍 主要有两种意见 主张早期手术 2岁左右 正确的发音习惯 获得软腭肌群的较好发育 建立良好的腭咽闭合 手术对颌骨发育的影响不是决定性因素 可以通过外科和正畸的方法得以矫治 得到国内外学者的广泛接受 颌骨发育不足的矫治效果好于腭裂语音的治疗效果 国内主张2 3岁左右手术 综合考虑患儿全身情况 单位的麻醉水平等 腭裂较唇裂手术复杂 操作困难 创伤较大 并发症较多 术前应周密考虑 扁桃体 影响术后呼吸 麻醉选择 全身麻醉 手术方法 腭成形术 咽成形术 封闭裂隙 保持和延长软腭长度 恢复软腭生理功能为主 幼儿 缩小咽腔 增进腭咽闭合为主 大龄或成人 手术方法分为两种 腭成形术 手术基本操作 二瓣法 1 切口 切开 舌腭弓外侧 翼下颌韧带内侧绕过上颌结节的后方 到达硬腭 向前切开到侧切牙 切至腭骨表面 保护腭大血管神经束 2 剖开裂隙边缘 沿裂隙边缘 由前向后切开 直达悬雍垂末端 3 剥离粘骨膜瓣 粘骨膜瓣 骨面 将硬腭从骨面分离 4 凿断翼钩 在上颌结节的后方 扪及翼钩的位置 予以凿断 腭帆张肌失去张力 两侧的软腭组织可以被推向中央 减少缝合的张力 翼突钩 4 游离血管神经束 腭瓣向后推移 延长软腭的长度 消除张力 显露腭大孔 暴露腭大血管神经束 充分游离2cm 腭大血管神经束 5 剪断腭腱膜 在硬软腭交界处 显露腭腱膜 细长组织剪沿腭骨后缘剪断 使两侧软腭充分松弛 游离 与瓣相连的只有血管神经束 5 分离并缝合鼻腔侧粘膜 剥离器沿硬腭边缘切口插入 充分分离 松弛鼻腔侧粘膜 在中线处缝合 结在鼻腔面 6 缝合软腭肌层 口腔侧粘膜层 垂直褥式 间断缝合 7 填塞创面 碘仿油纱布填塞两侧松弛切口 可以防止出血 防止食物嵌塞 减少张力 也有学者主张不作任何处理 三瓣法 I III II 手术切口 形成的三个粘骨膜瓣 I 剥离并翻转I瓣 并将边缘与对侧裂隙边缘对位缝合 经过游离血管神经束 剪断腭腱膜 拨断翼突钩等 将II III两瓣后退 分层缝合 I III II 四瓣法 手术切口 形成的四个粘骨膜瓣 I III IV II 将I II瓣剥离 作瓦式缝合 III IV I II I II III IV 经过游离血管神经束 剪断腭腱膜 拨断翼突钩等 将III IV两瓣后退 分层缝合 犁骨瓣法 手术切口 形成的四个粘骨膜瓣 III IV I II I II瓣位于鼻中隔的两侧 III II IV I 将I II犁骨瓣剥离 与裂隙侧鼻腔粘膜缝合 IV III I II 经过游离血