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病例分享 肾病科周赛 病历摘要 一般情况 陈某 女性 48岁 江门市人住院时间 2010 03 20 2010 04 30住院号 176808主诉 反复关节疼痛12年 左眼上方视野缺损20天 现病史 患者于12年前无明显诱因出现关节疼痛 曾在我院门诊就诊 诊断为SLE 予以强的松 硫唑嘌呤等药物治疗后好转 但时有反复 间有心慌胸闷 双下肢末端麻木 无颜面红斑 无口腔溃疡 无脱发 纳眠可 大便正常 今年3月初 患者因 突发左眼上方视野缺损6天 入住我院眼科 眼部彩超 左眼局灶性缺血病变 经予以营养支持治疗后未见好转 住院期间 血压明显升高 后转心内科治疗 经治疗 血压稳定 经我科会诊 转入我科 既往史及个人史 既往有高血压病史10余年 BPmax170 100mmHg 长期使用氨氯地平等降压药物 曾有流产史 余无特殊 体格检查 BP145 76mmHg 左眼上方视野缺损 面部及前胸部皮肤发红 心肺 双下肢轻度凹陷性水肿 尿常规 PRO1 ERY SG1 020 1小时尿沉渣计数 1小时尿WBC161 3万 h 1小时尿RBC33 3万 h 血常规 WBC7 54109 L N51 6 L36 6 Hb102g L 24小时尿蛋白定量 71mg 24h ESR36mm h 实验室检查 实验室检查 血生化 TP55 6g L ALB34 3g L GLB21 3g LCHO7 45mmol L TG2 47mmol L HDL C1 93mmol L LDL C4 40mmol LBUN4 67mmol L Scr80umol L UA185umol L尿本周蛋白 阴性肿瘤标志物未见异常 实验室检查 免疫学检查 IgG6 79g L IgM1 03g L IgA2 26g LC30 36g L C40 04g L ANA阳性 抗ds DNA抗体阳性 pANCA阳性 cANCA阴性 MPO 抗髓过氧化酶抗体 阴性 PR3 抗蛋白酶3抗体 阴性 ACA 抗心磷脂抗体 阳性 免疫固定电泳 未发现有单克隆免疫球蛋白 影像学检查 双肾B超 左肾103mm 40mm 右肾104mm 39mm双肾实质回声未见异常 心脏彩超 1 左房稍大 左室肥厚 二尖瓣轻 中度反流 2 主动脉稍宽并弹性减退 主动脉瓣轻 中度反流 3 左室舒张功能减退 EF63 4 影像学检查 眼底检查考虑 左眼视网膜分支动脉阻塞 眼部彩超 左眼局灶性缺血性改变 颈部MR C3 4间盘轻度膨出 颈椎退行变 颅脑MR 右侧基底节腔隙灶 右侧上颌窦炎症 胸片 心电图 肝胆胰脾B超 均正常 疑问 1 如何诊断 2 下一步需何检查 肾脏病理报告 光镜 31个肾小球 其中1个肾小球有阶段性硬化 其余肾小球系膜细胞和基质中度弥漫性增生 阶段性加重伴内皮细胞增生 毛细血管攀部分受压 可见阶段性系膜插入及双轨征形成 系膜区 内皮下及上皮下嗜复红蛋白沉积 无明显白金耳样结构 少许中性粒细胞浸润 核碎形成 可见1个小细胞纤维性 1个小纤维性新月体形成 另可见3个肾小球有球囊粘连 肾小管上皮细胞颗粒剂空泡变性 可见少量蛋白管型 小灶状萎缩 萎缩面积约5 肾间质小灶状炎症细胞浸润 小动脉管壁增厚 官腔狭窄 肾脏病理报告 免疫荧光 8个肾小球 IgG IgM IgA C3 C1q 沉积部位 弥漫 球性 系膜区及毛细血管攀 沉积方式 融合性团块状 诊断提示 符合弥漫节段增生性狼疮性肾炎 S A 抗心磷脂抗体 狼疮抗凝物 阴性抗心磷脂抗体 阳性抗 2 糖蛋白I抗体 阴性 诊断分析 1 系统性红斑狼疮 诊断明确 2 狼疮性肾炎 尿液异常 肾活检进一步明确诊断 本患者活检后证实为 弥漫节段增生性狼疮性肾炎 S A 3 系统性血管炎 原发性血管炎ANCA阳性主要见于韦格纳肉芽肿 微型多动脉炎及变应性肉芽肿性血管炎 Churg Strauss综合征 本患者SLE诊断明确 pANCA阳性 故该诊断应该要考虑继发性 它也是患者发生血管梗塞的原因之一 4 继发性高血压 本患者病史长 有明确原发病 多考虑为继发性高血压 诊断分析 5 视网膜动脉阻塞 概念 指视网膜动脉主干或其分支或睫状动脉的阻塞 致使相应视网膜缺血 缺氧而水肿 视细胞迅速死亡 从而导致不同程度视力损害的眼科急症 特点 本病多发生在中老年人 男女发病比约为2 1 多单眼发病 双眼受累者仅占1 2 病因 高血压 糖尿病 冠心病 颈动脉粥祥硬化等全身疾病 主要与炎症 血栓形成 动脉壁改变 血液流变学异常 功能性血管痉挛以及外部压迫血管等因素有关 但临床上常为多因素综合致病 诊断分析 该患者患SLE多年 ANCA 提示存在系统性血管炎 长期高血压 长期服用激素等均为血管梗塞易患因素 6 脑梗塞 颅MR 右侧基底节腔隙灶 提示颅内血管发生梗塞 原因同上 诊断分析 治疗转归及疑惑 该患者为SLE 长期服用激素及免疫抑制剂 但ANCA仍为阳性 补体降低 SLEDAI积分异常增高 提示狼疮重度活动 其多发性血管梗塞究竟为系统性血管炎抑或其他因素所致 积分临床表现8癫痫发作 8精神症状 8器质性脑病 8视觉障碍 SLE视网膜病变 除外高血压 感染 药物所致8颅神经病变 累及颅神经的新出现的感觉 运动神经病变8狼疮性头痛 严重持续性头痛 麻醉性止痛药无效8脑血管意外 新出现的脑血管意外 应除外动脉硬化8脉管炎 4关节炎 2个以上关节痛和炎性体征 压痛 肿胀 渗出 4肌炎 近端肌痛或无力伴CPK 或肌电图改变或活检证实4管型尿 HB 颗粒管型或RBC管型4血尿 5RBC HP 除外结石 感染和其它原因4蛋白尿 0 5g 24h 新出现或近期 4脓尿 5WBC HP 除外感染2脱发 新出现或复发的异常斑片状或弥散性脱发2新出现皮疹 新出现或复发的炎症性皮疹2黏膜溃疡 新出现或复发的口腔或鼻黏膜溃疡2胸膜炎 胸膜炎性胸痛伴胸膜摩擦音 渗出或胸膜肥厚SLEDAI积分对SLE病情的判断 0 4分基本无活动 5 9分轻度活动 10 14分中度活动 15分重度活动 系统性红斑狼疮疾病活动度评分 SLEDAI 诊断分析 7 抗磷脂综合征 诊断依据 流产史 血管栓塞 实验室检查 抗心磷脂抗体阳性 1 系统性红斑狼疮狼疮性肾炎 弥漫节段增生性 S A 2 抗磷脂综合征 3 继发性高血压 4 继发性血管炎 5 颈椎病 最后诊断 治疗 一般治疗 优质低蛋白饮食 蛋白摄入0 6g kg d 低脂饮食低盐饮食 6g d 治疗 强的松片60mgqm 来氟米特片20mgqd 贝那普利片10mgqd 厄贝沙坦片150mgqd 美托洛尔缓释片43 75mgqd 阿法骨化醇胶丸0 5ugqd 氟伐他汀胶囊40mgqn阿司匹林0 1g qd CTX1g1次 月 共7次 中医治疗 处方 枸杞20菊花20熟地15山药15山茱萸1