炎症性肠病IBD

炎症性肠病inflammatory bowel disease, IBD,IBD的分类,Crohn病 是病因未明的胃肠道慢性肉芽肿性疾病，病变在全消化道呈节段性、跳跃式分布，临床上以腹痛、腹泻、腹块、瘘管形成和肠梗阻为特点，常伴肠外表现，容易复发、迁延不愈、预后不良。溃疡型结肠炎ulcerative colitis 是病因未明的直肠和结肠炎性疾病，临床上以腹泻、粘液脓血便、腹痛为主，轻重不等、反复发作。,Crohn病,病因和发病机制,病因不清，目前认为是多病因相互作用所致。感染因素 副结核分枝杆菌、麻疹病毒可能有关，至少是促发因素遗传因素 由于遗传易感性而发病免疫因素 炎性细胞因子IL-1,2,8,TNF增加，抑炎细胞因子IL-10减少，免疫反应下调机制异常，Th细胞占优势，免疫上调。其发病机制概括为：环境因素作用于易感者，促发免疫反应亢进。,病理,病理特征： 淋巴管闭塞、淋巴液外漏、粘膜 下水肿、肠壁（全壁性）肉芽肿 性炎症。,病理与临床的关系：病变分布呈节段性；黏膜面匐行沟槽样或裂隙状纵行溃疡，融合呈窦道，穿孔形成脓肿、内瘘或外瘘；黏膜呈铺路卵石状，炎性息肉，肉芽肿性病变和纤维组织增生导致肠腔狭窄；浆膜有纤维素渗出形成粘连性包块。 组织学为非干酪性肉芽肿（确诊意义）,临床表现,多数为慢性、复发性；少数为急性，酷似急性阑尾炎或急性肠梗阻。,一、消化系统的表现,1. 腹痛最常见右下腹（约半数病变同时累及回肠末段和邻近的右侧结肠）或脐周；间歇性、痉挛性伴腹鸣；餐后加重； 排便排气缓解；持续性腹痛或明显 压痛提示出现并发症。,一、消化系统的表现,2. 腹泻也为常见症状之一 早期为间歇，晚期持续性，糊状无粘液脓血；波及肛门直肠者可有粘液血便和里急后重。,一、消化系统的表现,3. 腹部肿块 右下腹和脐周，固定者提示有粘连，多已有内瘘形成。4. 瘘管（内外）形成是其临床特征之一 肠段之间的内瘘形成不仅加重腹泻和营养不良，而且可导致相应组织或器官的继发性感染。瘘管是鉴别溃结的重要依据。5. 肛门直肠周围病变（可首发） 瘘管、脓肿形成和肛裂,二、全身表现,1. 发热（可为首发症状） 常见表现之一，提示炎症活动和继 发感染，间歇性低热或中度热，也 可持续高热伴毒血症2. 营养障碍 消瘦、贫血、低蛋白血症、维生素 缺乏等，因慢性腹泻、食欲减退和 慢性消耗所致。青春期前者影响生 长发育。,三、肠外表现,杵状指（趾）、关节炎、结节性红斑、坏疽性脓皮病；口腔黏膜溃疡；虹膜睫状体炎、葡萄膜炎；慢性肝炎、硬化性胆管炎、小胆管周围炎；淀粉样变性或血栓栓性疾病,辅助检查,一、实验室检查贫血、WBC增高、血沉加快血清白蛋白降低便潜血阳性、粪脂含量增加（吸收不良）,二、X线检查 黏膜皱襞促乱、纵行溃疡或裂沟、 鹅卵石征、假息肉、瘘管形成等。 跳跃征和线样征、肠袢分离三、结肠镜检查 节段性分布的溃疡或增生，深凿 活检要与X线互补检查,诊断,目前无统一的诊断标准，根据：临床表现： 青壮年、慢性反复发作性右下腹痛与腹泻、腹块或压痛、发热;X线或（和）结肠镜检查: 发现肠道炎性病变主要在回肠末段与邻近结肠，且呈节段性分布、裂隙状溃、鹅卵石征、瘘管形成等。,鉴别诊断,肠道各种感染性和非感染性炎症与肿瘤急性发作阑尾炎慢性发作肠结核、恶性淋巴瘤单纯累及结肠溃疡性结肠炎,鉴别诊断,1. 肠结核2. 急性阑尾炎3. 溃疡性结肠炎,4. 小肠恶性淋巴瘤 病情发展迅速；肠段内广泛侵蚀；较 大的指压痕或充盈缺损；肠壁明显增厚、腹腔淋巴结肿大等。5.其他 肠道寄生虫病、各种炎症、血管性疾 病、免疫病、肠肿瘤性疾病和各种原 因的肠梗阻等。,治疗,目的：控制活动、维持缓解、防止并发症一、一般治疗1.饮食 高营养低渣饮食，适当补充多种维生素；要素膳饮食（完全肠内营养）较好，完全胃肠外营养要适当，时间不宜长。2.对症治疗 主要针对腹痛、腹泻和感染,治疗,二、糖皮质激素是目前控制病情活动最有效的药物。原则： 初量要足、疗程偏长、因人维持用法：泼尼松30-40mg/d，重者可60mg/d或静脉点滴，病情缓解后每周递减5mg，依赖者须维持或联合用药，注意激素副作用。布地奈德budesonide主要在肠道局部起作用，吸收后首次经肝灭活，全身反应大大减少。,治疗,三、氨基水杨酸制剂 柳氮磺胺吡啶、美沙拉秦等（见 溃结章）四、免疫抑制剂（近年的重要进展） 用于激素效果不佳、依赖者。 硫唑嘌呤2mg/kg.d， 巯嘌呤