小儿营养性贫血

小儿营养性贫血,安徽省宿州市立医院儿科一病区朱 峰,贫血总论,一.定义,指单位体积周围血液中红细胞数、血红蛋白量和红细胞压积低于正常值，或其中一项明显低于正常。WHO:6m-6y，Hb110g/L ;6y-14y，Hb120g/L; 6月以下暂无标准。 海拔每升高 1000米 Hb升高4%我国小儿血液会议（1989年）暂定：血红蛋白在新生儿期145g/L,1-4月90g/L, 4-6月94 32 32-38 B12正细胞性 80-94 28-32 32-38 再障单纯小细胞 80 28 32-38 肾脏小细胞低色素80 28 32 IDA,二.分类,（三）病因分类1.红细胞和血红蛋白生成不足造血物质缺乏：缺铁性贫血，巨幼红细胞贫血等骨髓造血功能障碍：再障，单纯红细胞再障其他：感染性及炎症性贫血，慢性肾病所致贫血，铅中毒，癌症性贫血等,二.分类,（三）病因分类2. 溶血性贫血红细胞内在异常红细胞膜结构缺陷：遗传性球形红细胞增多症，阵发性睡眠性血红蛋白尿等红细胞酶缺乏：葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏（G-6-PD）,丙酮酸激酶（PK）缺乏症等血红蛋白合成或结构异常：地中海贫血，血红蛋白病等,二.分类,（三）病因分类2. 溶血性贫血红细胞外在因素免疫因素：体内存在破坏红细胞的抗体，新生儿溶血症，自身免疫性溶血性贫血，药物所致的免疫性溶血性贫血等非免疫因素：感染，物理化学因素，毒素，脾亢，DIC等,二.分类,（三）病因分类3.失血性贫血 急性失血 慢性失血,三.临床表现,1.一般表现：皮肤粘膜苍白，以口唇、口腔粘膜、甲床和手掌最为明显。疲倦乏力，生长发育迟缓，营养不良，毛发干燥等。2髓外造血：肝、脾和淋巴结肿大。,三.临床表现,3.神经系统：精神不振，烦躁不安，嗜睡，对周围环境不感兴趣，注意力不集中，智力减退，反应低下等；年长儿可有头痛，头晕，耳鸣，畏寒等；维生素B12缺乏所致的巨幼红细胞贫血，可有震颤，膝反射亢进和踝阵挛等异常体征。,三.临床表现,4.消化系统：消化功能减退，食欲不振，腹泻，恶心，呕吐，舌乳头萎缩等。5.循环系统：心率加速，脉压增大，心脏扩大，心前区杂音等。6.呼吸系统：呼吸增快，甚至呼吸暂停。7.其他：溶贫时可有黄疸，血红蛋白尿。,四.诊断要点（一）病史,1年龄（1）新生儿：溶血症，胎母输血性失血（2）婴幼儿：2-3月，生理性贫血； 6月-2岁，营养性贫血（3）儿童：慢性，造血2性别和籍贯南方- G-6-PD（男性），地中海贫血；北方农村-营养性巨幼红细胞贫血,四.诊断要点（一）病史,3.饮食情况人工喂养又未及时添加辅食-缺铁性贫血单纯母乳喂养而母亲为素食者或者单纯羊乳喂养的婴儿-面营养性巨幼红细胞贫血发病前有吃蚕豆史- G-6-PD,四.诊断要点（一）病史,4.服药史 氯霉素，保泰松和各种化疗药物-再障青霉素，磺胺类药物，非那西丁，奎宁等 药物-免疫性溶血苯妥英钠-巨幼红细胞贫血,四.诊断要点（一）病史,5.其他疾病史结核病，亚急性细菌性心内膜炎，慢性骨髓炎，慢性肾脏疾患，肝脏疾病，各种结缔组织病，寄生虫病或装置人工瓣膜后都可造成贫血。,四.诊断要点（一）病史,6.家族史溶贫，如遗传性球形细胞增多症等红细胞膜缺陷的患儿，可有家族史。,四.诊断要点（一）病史,7.居住环境有无接触铅，砷，农药，杀虫剂，染料等；生活地有无寄生虫病如钩虫病，血吸虫病，疟疾等。,四.诊断要点（二）体格检查,（1）生长发育：发育障碍，特殊面容（颧、额突出，眼距宽，鼻梁低，下颌骨较大）（2）营养不良（3）皮肤粘膜：苍白，黄染（4）毛发指甲：干枯黄稀，薄脆反甲（5）肝脾淋巴结肿大（6）其他：心率增快，心脏增大，心尖部收缩期杂音,四.诊断要点（三）实验室检查,1.外周血象：红细胞计数，血红蛋白量，红细胞大小、形态、染色，网质红细胞计数，白细胞和血小板计数等。2.骨髓检查3.血红蛋白分析4.红细胞脆性实验5.特殊检查：红细胞酶活力测定，溶血试验，血清铁检查等,五.治疗,1去除病因2一般治疗3药物治疗4输血治疗5造血干细胞移植6. 并发症治疗,缺铁性贫血,一.定义,由于体内铁缺乏，造成血红蛋白合成减少引起的一种小细胸低色素性贫血。是小儿的常见病，主要发生在6月至3岁的婴幼儿。具有小细胞低色素性、血清铁和运铁蛋白饱和度降低、铁剂治疗效果良好等特点。一般起病缓慢。,二.铁代谢,1.铁的分布 HB 储存铁 肌红蛋白 酶和运转铁 64% 32% 3.2% 50ug/L）血清铁：62.7umol/L(350ug/dl)转铁蛋白饱和度（TS） 15%,六.实验室检查,2.血象红细胞减少，小细胞低色素性：MCV（红细胞平均体积）80，MCH（红细胞平均血红蛋白）28，MCHC（红细胞平均血红蛋白浓度）32，苍白区扩大血红蛋白明显降低白细胞形态正常，计数正常,六.实验室检查,3.骨髓象：骨髓呈增生现象骨髓细胞计数稍增巨核细胞数正常,七.诊断标准（中华医学会）,1缺铁原因2小细胞低色素性贫血3血清铁蛋白4骨髓：铁粒/含铁血黄素5红细胞内游离原卟啉6血清铁/总铁结合力7铁剂治疗有效第2条+其它2项可以诊断,八.鉴别诊断,1.地中海贫血有家族史，地区性比较明显。特殊面容，肝脾明显肿大。血涂片可见靶形细胞及有核红细胞，血红蛋白电泳A2及F增高，或出现血红蛋白H或Barts等。血清铁增高，骨髓中铁粒幼细胞增多。,八.鉴别诊断,2.肺含铁血黄素沉着症表现为发作性苍白、无力、咳嗽，痰中可见血，痰和胃液中可找到含铁血黄素细胞。网织红细胞增高。X线胸片肺野中可见网点状阴阴影。,八.鉴别诊断,3.铁粒幼细胞性贫血骨髓涂片中细胞外铁明显增加，中、晚幼红细胞的核周围可见铁颗粒呈环状排列，血清铁增高。用铁治疗无效。有些病人用维生素B6治疗可取得较好的疗效。,八.鉴别诊断,4.慢性感染性贫血多呈小细胞正色性贫血，偶呈低色性。血清铁和铁结合力皆降低，骨髓中铁粒幼细胞增多。铁剂治疗无效。,八.鉴别诊断,5.铅中毒红细胞中可见嗜碱性点彩，血清中铅含量增加，红细胞和尿中原卟啉明显增加，FEP/Hgb（红细胞游离原卟啉与血红蛋白比值）可高至17.5g/g以上。,九.治疗,1.去因治疗改善饮食，合理喂养：逐渐添加辅食，以免由于增加食物过急而造成消化不良。1岁左右的婴儿可加蛋类、菜泥、肝和肉末等。幼儿与儿童必须纠正偏食，给予富含铁质、维生素C和蛋白质的食物。对肠道畸形、钩虫病等在贫血纠正后应行外科手术或驱虫。因服用大量鲜牛奶而致的慢性肠道失血，应将牛奶的量减至每日500ml以下，或改用奶粉、蒸发奶或代乳品。,九.治疗,2.铁剂铁元素 4-6mg/kg.d ，两餐之间服用（既减少对胃粘膜的刺激，又利于吸收），二价铁比三价铁容易吸收，产品：硫酸亚铁、速力菲、力蜚能促进吸收：维生素C疗程：铁剂治疗一般须继续应用至红细胞和血红蛋白达到正常水平后至少68周。,九.治疗,3.输血一般不需要输血，重度贫血或合并严重感染或急需外科手术者，才是输血的适应证。对于血红蛋白的30g/L以下者，应立即进行输血，但必须采取少量多次的方法，或输入浓缩的红细胞，每次23ml/kg。输血速度过快、量过大，可引致心力衰竭。,十.预防,1.应做好婴儿喂养指导：倡导母乳喂养，如不能用母乳喂养时，应选用强化铁配方奶喂养。及时添加辅食。2.早产儿及低体重儿从2月时即预防性补充铁 剂，12mg/kgd。3.做好健康检查工作对于血红蛋白在110g/L的正常低限的婴儿，可给予铁剂3mg/kgd，共服3个月。,营养性巨幼红细胞贫血,一.定义,由于维生素B12或（和）叶酸缺乏所致的一种大细胞性贫血。主要临床特点是贫血、神经精神症状、红细胞的胞体变大、骨髓中出现巨幼红细胞、用婴幼儿，神经系统维生素B12或（和）叶酸治疗有效。,二.营养性巨幼细胞贫血 发病机制,维生素 B12 、叶酸参与 DNA 合成，为胞核发育所必需染色体易断裂，细胞过早死亡 无效造血细胞分裂增殖时间延长 红细胞生成减慢胞质发育不受影响，形成体积大、胞核发育落后于胞质的巨幼红细胞,寿命缩短,贫血,+,+,巨幼变可影响骨髓粒细胞、巨核细胞,三.病因,1摄入不足：羊奶(叶酸)，母乳(母挑食)，未添加辅食2吸收或代谢障碍内因子+B12吸收慢性腹泻病，先天性叶酸 代谢障碍等可导致叶酸缺乏3消耗过多：感染，生长发育,四.临床表现,年龄 ：6m 至 2y一般表现：虚胖，轻度浮肿，毛黄，皮肤蜡黄，睑结膜、口唇、指甲苍白，轻度黄疸精神神经症状：反应迟钝，目光呆滞，嗜睡，少哭不笑，智力及动作发育落后，肢体震颤，共济失调，踝阵挛等消化系统症状：厌食，恶心，呕吐，腹泻，舌炎髓外造血表现,五.实验室诊断,血象 大细胞性贫血 WBC减少，分叶过多 PLT正常或减少骨髓象 巨幼变 粒细胞、巨核细胞分叶过多血生化 血清维生素B12、叶酸降低,六.治疗,1.一般治疗：注意营养，及时添加辅食，加强护理，防治感