血清蛋白地分类与特征

血清蛋白的分类与特征 以区带电泳为主要技术分类 一 白蛋白 albumin Alb 由肝实质细胞合成 分子量 6 64 万 等电 4 5 8 半寿期 15 19 天 占血浆总蛋白的 40 60 血浆白蛋白浓度可以受饮食中蛋白质摄入的影响 在一定程度上可以作为个体营养状态的评价指标 有较广泛的载体功能 正常参考值 35 50g L 血浆白蛋白增高较少见 在严重失水时 对监测血浓缩有诊断意义 低白蛋白血 症 可见于以下几种原因 1 白蛋白合成减低 常见于急性或慢性肝病 2 由于营养不 良或吸收不良 3 遗传性缺陷 无白蛋白血症 4 组织损伤 外科手术或创伤 或炎症 感染性疾病 引起的白蛋白分解增加 5 白蛋白异常丢失 如肾病综合征 慢性肾小球肾 炎 糖尿病 系统性红斑狼疮 溃疡性结肠炎 肿瘤 烧伤所致渗出性皮炎 6 白蛋白分布 异常 如门脉高压时 大量蛋白质从血管内渗入腹腔 目前已发现 20 种以上白蛋白的遗传性变异 这些个体可以不表现病症 在电泳分析时其白蛋 白区带可以出现 1 条或 2 条宽带 有人称之为双白蛋白血症 当某些药物大量应用 如青霉素 大量注射使血浓度增高时 而与白蛋白结合时 也可使白蛋白出现异常区带 二 1 区带球蛋白 1 1 抗胰蛋白酶 1 antitrypsin 1AT 或 AAT 是具有蛋白酶抑制作用的一种急性时相反应 蛋白 分子量为 5 5 万 等电点 4 8 半寿期 4 天 电泳中位与 1 区带 是这一区带的主要组 分 正常参考值 成人 780 2000mg L 新生儿 1450 2700mg L 低血浆 AAT 可以发现于胎 儿呼吸窘迫综合症 AAT 先天缺陷易导致肺气肿和肝硬化 2 1 酸性糖蛋白 1 acid glycoprotein AAG 早期称之为乳清类粘蛋白 分子量 4 万 等电 点 2 7 3 5 半寿期 5 天 电泳位于 1 区带 成人正常参考值 500 1500mg L AAG 是主 要的急性时相反应蛋白 在急性炎症时增高 在风湿病 恶性肿瘤及心肌梗死患者亦常增高 在营养不良 严重肝损害等情况下降低 3 1 脂蛋白 分子量 20 万 成人参考值 1700 3250mg L 在严重肝病如肝硬化时明显降低 妊娠及高雌激素血症时可轻度增加 4 甲胎蛋白 fetoprotein FP 或 AFP 主要在胎儿肝脏中合成 分子量 6 9 万 电泳位于 1 区带 成人参考值 0 03mg L 30 在成人 AFP 可以在大约 80 的肝癌患者血清中升高 在生殖细胞肿瘤出现 AFP 阳性率为 50 在其他肠胃管肿瘤如胰腺癌或肺癌及肝硬化等患者亦 可出现不同程度的升高 三 2 区带球蛋白 1 结合珠蛋白 haptoglobin HP 在血浆中与游离的血红蛋白结合 是一种急性时相反应蛋 白 分子量 8 5 40 万 等电点 4 1 半寿期 2 天 电泳位于 2 区带 正常参考值范围较宽为 300 2150mg L 急性时相反应中血浆 HP 增加 当烧伤和肾病综合症引起大量白蛋白丢失的 情况下亦可见增加 血管内溶血和溶血性贫血 输血反应 谑疾时 HP 含量明显下降 此外 严重肝病患者 HP 的合成降低 2 2 巨球蛋白 2 macroglobulin 2MG 或 AMG 是血浆中分子量最大的 蛋白质 是由肝细胞与单核吞噬细胞系统中合成 分子量为 62 5 80 万 等电点 5 4 半寿期 5 天 但当与蛋白水解酶结合为复合物后其清除率加速 成人参考值 1250 4100mg L 在低 蛋白血症时 2MG 含量可增高 可能系一种代偿机制以保持血浆胶体渗透压 妊娠气及口服避 孕药时血浓度增高 机制不明 3 铜蓝蛋白 ceruloplasmin CER 是一种含铜的 2 糖蛋白 分子量 12 16 万 等电点 4 4 半寿期 4 5 天 成人参考值 200 500mg L CER 也属于一种急性时相反应蛋白 在感 染 创伤和肿瘤时血浆 CER 增加 在营养不良 严重肝病及肾病综合症时 CER 往往下降 妊 娠期 口服避孕药时其含量有明显增加 该蛋白最特殊作用在于协助 Wilson 病的诊断 既患者 血浆 CER 含量明显下降 而拌有血浆可透析的铜含量增加 四 1 区带蛋白 1 转铁蛋白 transferrin TRF 是血浆中主要的含铁蛋白质 分子量 7 7 万 等电点 5 7 半 寿期 7 天 点泳位于 1 区带 成人参考值 2000 3500mg L 血浆中 TRF 水平可用于贫血的 诊断和对治疗的监测在缺铁性的低血色素贫血中 TRF 的水平增高 但其铁的饱和度很低 相反 如果贫血是由于红细胞对铁的利用障碍 则血浆中 TRF 正常或低下 但铁的饱和度增高 TRF 在急性时相反应中往往降低 因此在炎症恶性病变时常随着白蛋白和前白蛋白同时下降 在慢 性肝病及营养不良时亦下降 因此可作为营养状态的一项指标 妊娠及口服避孕药或雌激素注 射可使血浆 TRF 升高 2 血红素结合蛋白 hemopexin Hpx 分子量为 5 7 万 正常血浆中含量 500 1000 g L 和游离血红素有特异结合能力 可配合结合珠蛋白对血红蛋白进行处理 当广泛溶血时 血浆 结合珠蛋白耗竭 循环中游离的血红可降解为珠蛋白和血红素两部分 Hp 可与血红素可逆结合 而在血循环中反复利用 这是机体有效地保存铁的又一种方式 3 脂蛋白 分子量 300 万 成人参考值 600 1500mg L 主要功能脂类的运输 肾病患 者或某些肠道疾病患者 常见导致血浆蛋白丢失 由于肝细胞补偿性的合成增加 脂蛋白可 有增加 4 C4 补体成分 分子量 20 6 属急性时相反应蛋白之一 在炎症 创伤 心肌梗死 感染 肿瘤等情况下可见升高 五 2 区带蛋白 1 纤维蛋白原 分子量 34 万 半寿期 2 5 天 等电点 5 5 成人参考值 2000 4000mg L 纤维蛋白的前身参与凝血 也是急性时相蛋白之一 当机体处于炎症或损 伤状态时纤维蛋白原可见增加 2 C3 补体系统 属急性时相蛋白 分子量 18 万 成人参考值 700 1500mg L 急性炎 症时可见上升 肝脏疾病时由于肝细胞损害而偏低 六 2 微球蛋白 2 microglobulin BMG 分子量 1 18 万 成人参考值 1 2 6 g L 在肾 功能衰竭 炎症及肿瘤时 血浆中浓度可升高 在白血病和淋巴瘤有神经系统浸润时 脑脊液 中 BMG 可增高 区带球蛋白 1 IgG 抗体组分之一 分子量 16 万 等电点 6 7 3 半寿期 24 天 成人参考值 5250 16500 g L 肝硬化时 IgG 弥散性增高 风湿病 IgG 可见增高 而选择性蛋白质丢失 和妊娠期及高雌激素血症时 IgG 略有降低 2 IgA 抗体组分之一 分子量 17 万 半寿期 6 天 成人参考值 400 3900 g L 肝硬化 和风湿病时表 IgA 明显升高 3 IgG 抗体组分之一 分子量 90 万 半寿期 5 天 成人参考值 250 3100 g L 选择性 蛋白丢失时 IgM 增加 风湿病及肝病初期 IgM 可增加 4 C 反应蛋白 C reactive protein CRP 分子量 12 万 等电点 6 2 成人参考值 8mg L 是急性时反应蛋白的敏感指标 血浆中 CRP 浓度在急性心肌梗死 创伤 感染 炎 症 外科手术 肿瘤浸润时迅速显著增高 可达正常水平的 2000 倍 结合临床病史 有助于 随访病程 特别在炎症过程中 随访风湿病 系统性红斑狼疮 白血病等 血清蛋白电泳正常参考值 组份 浓度 Alb Albumin 60 0 71 0 1 Alpha1 1 4 2 9 2 Alpha2 7 0 11 0 Beta 8 0 13 0 Gamma 9 0 16 0 异常血清蛋白电泳图谱的分型及其特征 血清蛋白质的图谱类型 总蛋白 Alb 1 2 1 低蛋白血症 N N N 2 肾病型 不定 3 肝硬化型 N N N 融合 4 急性炎症或急性时相反应症 N N N 5 慢性炎症型 6 弥漫性肝损害型 N 7 弥漫宽 球蛋白血症型 N 8 M 蛋白血症型 在 区带中出现 M 蛋白峰 M 区带峰 9 高 2 球蛋白血症侯 10 妊娠型 高 型 N N 11 蛋白质缺陷型 个别区带出现特征性缺乏 附血管清蛋白电泳图谱实例 单株丙球蛋白血症鉴定 新华医院 沈霞 一 免疫增殖病定义 免疫增殖病 Immunoproliferative disease 是以淋巴样细胞 包括淋巴细胞和巨噬细胞 异常 增殖为特征的一些疾病 这类疾病的表现有 Ig 异常和免疫功能异常 过去对它们的研究主要是 基于细胞形态的观察 这些血细胞异常增殖的疾病 主要属血液学的研究领域 和有关的临床 表现 自发现不同细胞群之间存在不同的表面标志之后 研究进入了新的阶段 尤与免疫检验 关系最为密切的是因 B 细胞异常增殖而引起的 Ig 增高 二 临床免疫特征 一 多发性骨髓瘤 多发性骨髓瘤 multiple myeloma 是一种浆细胞恶性肿瘤 经常侵犯骨髓 其主要免疫学特 征为 血清及尿中常存在副蛋白 血清中非骨髓瘤蛋白的 Ig 含量明显降低 骨髓中不成 熟浆细胞比例明显升高 反复感染 多发性骨髓瘤 multiple myeloma 是一种浆细胞恶性肿瘤 经常侵犯骨髓 其主要免疫学特 征为 由于骨髓瘤细胞在骨髓腔内恶性增殖 影响骨髓红细胞的生成 并侵犯骨髓而影响骨 皮质血流供应 因而引起贫血与骨质疏松或局限性骨质破坏 又由于缺乏合成正常 Ig 的浆细 胞 以及正常抗体代谢的加速而表现为功能性低丙种球蛋白血症 患者对细菌感染十分易感 可反复出现肺炎球菌肺炎 引起肾脏损害的因素有 副蛋白在肾小管中沉积 淀粉样恶变 恶 性浆细胞对肾脏的入侵 冷球蛋白的沉积 血液粘度增加和高血钙等 二 Waldenstrom 巨球蛋白血症 血粘度升高 IgM 型 患者血中存在大量单克隆 IgM 血粘度明显增多 骨髓损害不常见 疾病 发展似淋巴瘤 三 非分泌型骨髓瘤 骨髓瘤细胞不合成 Ig 合成后不排泌 异常分解 用荧光标记检查骨髓浆细胞 四 轻链病 是 Myelom 中的一个亚型 其症状往往较为严重 尤其是 型 肾损害更为突出 轻链病多表 现为肾脏损害 极易误诊为慢性肾炎 我们认为轻链有 3 种形式出现在血清或尿中 一是正常 的轻链过剩 Kappa 和 Lambda 同时出现 多出现于慢性肝病 SLE 等多克隆增殖中 二是伴 随轻链 三是单一轻链 血和尿中只出现单一增殖的大量轻链 正常人两种轻链型免疫球蛋白比率 lgG 1 IgA 1 4 LgM 3 2 IgD 0 3 Total 1 9 0 38 不同年龄组 比率 儿童 4 24 月 1 25 0 2 青年人 20 岁 1 4 献血员 20 60 岁 1 91 0 36 老年人 95 岁 1 62 0 33 五 重链病 由于制造 Ig 的浆细胞发生突变 并恶心增殖 只产生重链或产生的重链有缺陷 因而轻链和重 链不能组成完整的 Ig 血中出现大量无免疫功能的 Ig 片段一重链 由此产生一系列重链病变 重链病是免疫蛋白的结构异常所致 常见三型 该病发病率极低 三 检测方法 1 血清总蛋白定量 90 的病人血清总蛋白含量升高 70 100 0g L 10 的病人 正常或甚至偏低 2 血清蛋白电泳 利用多孔载体将带电物质在外加电场作用下使其向带异电荷的电极移动 使各种成分分离于不同区带 根据区带位置予以分析和鉴定 这种技术称为区带电泳 常以电 泳支持物 载体 来命名 M 蛋白在 2 区形成浓密度区带 用光度计可扫出基底较窄 高 而尖锐的蛋白峰 其标准为 在 区 蛋白峰的高而宽之比应 2 1 在 区和 2 区应 1 1 3 血清 Ig 定量 免疫球蛋白由浆细胞产生 健康成人每天合成免疫球 蛋白的 2 5g 但在发生感染时 合成量可增加 7 倍 在骨髓瘤中单个或二个成分异常显著增 高 其它类 Ig 则正常成显著降低 以免疫比浊法为推荐的检测方法 4 免疫电泳 M 蛋白由单一种类 亚类 重链和单一型轻链构成 必须用免疫电泳加以证 实才能确诊 它是琼脂糖电泳和免疫扩散相结合的一项免疫化学技术 M 蛋白与相应的抗重链 血清 抗轻链血清形成的沉淀线呈椭圆形 弧状 根据对这些沉淀弧的分析 即可达到定性分析抗原的目的 5 固定免疫电泳 固定免疫电泳技术是目前最广泛地用于鉴别蛋白的 方法之一 抗原在载体上电泳后 直接用抗血清作用于待检蛋白 进行抗原 抗体反应 使抗原在电泳位置上被免疫固定 与同时电泳而未经免疫固定的 对照品比较 用以判别待检蛋白的成份 6 尿本周蛋白测定 Bence Jones protein of urine B JP 热沉淀再溶 解法或浓缩尿作醋纤股电泳可以进一步鉴定 现采用非浓缩尿琼脂糖电泳 法 可呈现出小分子量的轻链区带 再用固定免疫电泳予以鉴别鉴定 7 两种轻链型免疫球蛋白的检测 正常人产生免疫球蛋白的浆细胞是多克隆性质的 合成的免疫球蛋白除 五种不同重链外 轻链只有 和 两种 一个克隆的浆细胞只能产生两种轻 链型中的一种 即使是同一抗体 例如抗伤寒的 IgG 只要其独特型不同 分子上的轻链也不 同 任何一个正常的免疫球蛋白分子上不会同时出现两种轻链 型 由此血清中的免疫球蛋白可按轻链型不同分为二大类 即 Ig 和 Ig 两种轻链的免疫球蛋白之比较为恒定 大约在 1 8 左右 在多克隆免疫球蛋白增殖病 例如肝 病和结缔组织病 尽管有免疫球蛋白绝对值的升高 这个比值仍然维持在正常范围 当发生任何单克隆免疫球蛋白异常升高 另 一种轻链免疫球蛋白则维持正常或降低 的平衡则被破坏 由此 测定该比率可以敏感地 检出 M 蛋白疾病 蛋白电泳在肝脏疾病中的应用 蛋白电泳是临床实验室应用很广泛的技术 可精确地描绘出患者蛋白质的全貌 对疾病的诊断 治疗及预后都有重要的参考意义 肝脏疾患在我国是常见病 多发病 现将其对肝脏疾病的临 床应用作一简述 一 血清蛋白电泳 血清蛋白质在 PH8 8 的缓冲液中 根据其等电点的不同 典型地分离成 5 个区带 每个区带含 1 种或更多种的蛋白成分 白蛋白 1 球蛋白 1 抗胰蛋白酶 血清类粘蛋白 1 酸性糖蛋白 2 球蛋白 脂蛋白 触珠蛋白 铜蓝蛋白 2 巨球蛋白 球蛋白 转铁蛋白 脂蛋白 补体 球蛋白 各种免疫球蛋白 图 1 各组分的正常参考值范围 Alb 57 68 1 1 0 5 7 2 4 9 11 2 7 13 9 8 18 2 急 慢性胆道感染 白蛋白减少或正常 1 和 2 球蛋白增高 当有明显的急性炎症时 可显著增高 炎症转为慢 性时 其增加程度减低 球蛋白增高不明显 当炎症转为慢性时 可明显增加 见图 2 图 2 亚急性肝炎和急性肝坏死 白蛋白降低 1 球蛋白在发病初期作为急性时相反应蛋白常增加 当肝功能出现严重损害时 1 球蛋白可明显降低 2 球蛋白也降低 球蛋白没有明显变化 球蛋白增高 几乎所有肝 脏疾病 球蛋白均增高 且呈多株性的 其增加程度与疾病的严重程度相一致 胆汁淤积性肝炎 2 由于 2 脂蛋白增加 和 球蛋白可增高 球蛋白轻度或中度增高 丙型肝炎 其电泳图谱典型的变化是在 区带出现两到三条深染的条带 扫描后呈高起的锯齿状 主要是 由于免疫球蛋白的寡克隆增加引起的 肝硬化 白蛋白有不同程度的降低 1 2 和 球蛋白正常或降低 球蛋白常明显增高 区带的宽 度也明显增加 和 出现桥连现象 常为本病的特征 桥的出现与各种血清免疫球蛋白 同时增加有关 其中又以 IgA 影响最大 当 IgA 和 IgM 泳动在 和 之间时 使 区带与 区带融合而形成 桥 但并非所有的肝硬化病人均出现 桥 因此 没有 桥 并 不能否定肝硬化的存在 相反 如见到 桥 即可考虑肝硬化 如同时伴有 1 和 2 球蛋 白减低时即可确诊 见图 3 对一些原因不明的肝硬化以及没有明显肝炎病毒感染证据的慢性活动性肝炎的病人 其电泳图 谱常出现 1 区带的显著降低或缺失 扫描后 1 区带呈一低平的水平线 是由先天性的 1 抗 胰蛋白酶缺陷引起的 原发性肝癌 在白蛋白和 1 球蛋白之间出现一明显的甲胎蛋白带 AFP 5 1 血清中甲胎蛋白的浓度可为 正常人的数十倍甚至数万倍 可达 25 600mg ml 图 3 二 同功酶电泳 1 乳酸脱氢酶 LDH 同功酶是由 2 个亚单位组成 M 肌肉 和 H 心脏 共有五种可能的组合 LDH1 LDH2 LDH3 LDH4 LDH5 在琼脂糖凝胶电泳中 有其特征性的迁移率 最靠近阳极的是 LDH1 和 LDH2 主要见于心肌 最靠近阴极的是 LDH5 主要见于肝脏及肌肉组织 LDH3 和 LDH4 以不同浓度见于所有组织中 由于 LDH 同功酶在各组织中分布的特异性 因此测试它们 在血清中的分布量对诊断组织损伤具有重要意义 如心梗 肺及肝病等 在正常样品中 LDH2 含量最多 其次是 LDH1 和 LDH3 LDH4 和 LDH5 含量最少 其正常值 范围为 LDH1 16 1 31 5 LDH2 29 2 41 6 LDH3 17 0 26 2 LDH4 5 9 12 3 LDH5 3 2 17 3 病理情况 总 LDH 浓度的升高不是特异性的 可见于炎症 心梗 骨折 神经疾患等 在肝脏疾病时 LDH5 显著升高 见图 4 2 肌酸肌酶 肌酸激酶显示三种同功酶 CK MM CK MB CK BB 正常值范围 CK MM 97 100 CK MB 0 3 CK BB 0 巨 CKI 型是 CK 和免疫球蛋白的复合物 电泳时停留在 MM 和 MB 之间 巨 CKII 型 线粒体 CK 停留在 MM 部分的阴极侧 在肝脏的恶性肿瘤以及肝脏转移癌时 常出现巨 CKI 型 巨 CKII 型和大量 CK BB 的增加 图 5 3 碱性磷酸酶 肝 1 和骨同功酶通常是在健康人血清中出现的部分 这两部分的相对含量为肝 1 30 50 骨 60 70 胆汁淤积症 肝炎 肝硬化时 肝 1 升高达正常人的 3 10 倍 转移性肝癌或者肝癌骨转移时 骨同功酶升高 肝硬化时 在 2 位置常出现肠同功酶 图 6 血清蛋白电泳及其临床应用 一 概述 至今为止 人类血浆中已发现有 300 种以上的蛋白质 这些蛋白质在人类的生理 病理活动发 挥极其重要的作用 每种蛋白质都带有一定数量的正负电荷 在碱性 PH 环境下 大多数蛋白 质是带负电荷的 因此在电泳过程中 这些蛋白质会朝着阳电极的方向泳动 他们所泳动的距 离主要是由其身上所带负电荷的量来决定的 当电泳停止后 它们就会沉淀在支持物 如醋纤 膜 琼脂糖凝胶等 的相应位置上 如果将这些蛋白质染色 在支持物上就可见到蛋白质的染色 区带 用特殊的设备来测定这些区带的密度 就可测出相应的蛋白质含量 许多疾病及其过程会显示出其特别的血清电泳图谱 因此利用血清电泳能帮助诊断和鉴别各种疾 病及监视疾病的预后和治疗效果 二 正常人血清蛋白电泳图谱及解释 典型的正常人血清蛋白电泳图谱 如下图 主要包括五个区带 即白蛋白区带 1 球蛋白区带 2 球蛋白区带 球蛋白区带 球蛋白区带 白蛋白区带主要有白蛋白构成 正常参考范围为 32 50g L 1 球蛋白区带主要包括 1 抗胰 蛋白酶 1 脂蛋白 1 酸性糖蛋白 甲状腺结合球蛋白 凝血酶原等 正常参考范围为 10 40g L 2 球蛋白区带主要含 2 巨球蛋白 结合珠蛋白 铜蓝蛋白 2 脂蛋白 红细胞生成 素等 正常参考范围为 6 10g L 球蛋白区带主要含转铁蛋白 脂蛋白 补体 C3 补体 C4 HEMOPEXIN 2 微球蛋白等 正常参考范围为 6 13g L 球蛋白区带含 IgG IgM IgA IgD IgE 免疫球蛋白 正常参考范围为 7 15g L 血清蛋白在正常生理状态下 有不同的表现 在正常人群里 一生中 8 95 岁 没有随年龄 变化的蛋白有前白蛋白 铜蓝蛋白 IgM 对于正常血清来说 血清浓度在 50 岁以前仍然维系 在一个比较恒定的水平 50 岁以后就逐步下降 1 酸性糖蛋白在男性 30 岁前是随年龄增长而 增加 而女性是 40 岁以前发生类似情况 结合珠蛋白血清水平是随年龄增长而明显下降 此 后反之 转铁蛋白对于年轻女士性是随年龄增加的 30 岁后下降 而男性则是 40 岁前下降 补体 C3 在男性是随年龄的增长而增加的 而女性 30 岁前是随年龄下降的 此后才增加 IgG 在 50 岁前随年龄下降 此后增加 IgA 在人的一生中都是随年龄增加的 但在 35 岁后增加的 速度很慢 三 血清蛋白电泳与疾病 在影响蛋白质生产 代谢 分泌的疾病中 可见到各种可鉴别的血清蛋白电泳图谱 在单克隆 球蛋白病 肝硬化 肾功能衰竭 低免疫球蛋白症及多发性骨髓瘤等病症上 血清蛋白电泳 是一项有助于建立诊断的技术 由于球蛋白区带的变化因各组分的增减而变的复杂 在解释电 泳图谱时就需要细心及不断积累的经验 在解释蛋白电泳图谱时 有以下几点注意事项 1 有许多蛋白血清含量很低 往往很难在图谱上显示出明显的区带 而被其他高浓度的蛋白所 覆盖 比如铜蓝蛋白通常被结合珠蛋白及 2 巨球蛋白所覆盖 2 有些蛋白如糖蛋白 脂蛋白 用普通方法染色 往往着色差 区带显示不明显 3 观察病人电泳图谱时必须与正常人对照比较 遇到异常的电泳图谱时应当再用免疫化学的方 法做进一步的分析 以决定异常蛋白的性质和含量 主要的血清蛋白通过电泳显示的临床意义见下表 蛋白及分子量 KD 作用 升高 减低临床意义 参考范围 g l 前白蛋白 54 5 T3 T4 转运蛋白确定 何杰金氏病 恶液质肝硬化 0 2 0 4 营养不良的有用指标 炎症 白蛋白 66 转运蛋白维持胶体 脱水 肝脏 肾病 肿瘤 35 50 渗透压平衡 慢性感染 出血 饥饿 1 抗胰蛋白酶 45 中和胰蛋白酶 炎症反应 肺病缺乏可至肺气肿 0 8 2 0 1 脂蛋白 200 运输胆固醇及 高脂血症 肝病 丹吉尔病 1 7 3 2 脂溶性维生素 1 糖蛋白 44 1 蛋白糖基化 先天性代谢障碍 0 5 1 5mg l 2 巨球蛋白 820 蛋白酶抑制剂中 肾病综合症 类风湿关节炎 1 2 4 0 和胰蛋白酶胞浆素 肺气肿 糖尿病 多发性骨髓瘤 妊娠 Down 综合症 甲状腺结合球蛋白 运输甲状腺激素 妊娠服用 肾病 甲基睾酮治疗 0 015 0 034 36 5 避孕药 凝血酶原 凝血 肝病 结念珠蛋白 血色素结合 急慢性炎症 肿瘤 肝病 溶血性贫血 0 3 2 2 85 100 蛋白铁贮存 心梗 何杰金氏病 有核巨红细胞性贫血 铜蓝蛋白 13 2 结合铜 妊娠服用避孕药 肝豆状