小儿心力衰竭的诊断与治疗

小儿心力衰竭的诊断与治疗 北京大学第一医院 陈永红,心力衰竭（heart failure) 心力衰竭为心功能障碍 心输出量不能满足机体需要 血流动力学异常，神经体液激活 两方面特征的临床综合征,无症状性心力衰竭: 存在心肌损害的基础病 有心功能减退的客观证据(EF123pmol/L可以诊断心衰BNP440pg/ml,cTnT0.033mg/L的心衰病人的病死率和心脏事件的发生率明显增高,可作为心衰的预后指标,4. 指导心衰的治疗:BNP浓度的变化与治疗后左心室射血分数,舒张末期容积的变化明显相关,可作为病情改善的标志,并可用来指导卡维地洛的治疗。,5. 治疗作用：BNP静脉滴注可降低肺楔压、右房压、系统血管阻力，提高射血分数，伴有去甲肾上腺素和醛固酮水平下降。,脑利钠肽对于心血管疾病有重要的临床意义,相信不久的将来检测心血管病人的BNP就象糖尿病人检测血糖、甲亢病人检测甲状腺素一样普及。,细胞因子 抑制心肌收缩力肿瘤坏死因子a（TNF-) 促进心肌细胞凋亡白细胞介素2白细胞介素6,心肌重塑:心肌结构、功能和表型的变化 包括：心肌细胞肥大、凋亡、胚胎基因和蛋白的再表达，心肌细胞外基质的量和组成的变化。临床表现：心肌肌重、心室容量的增加和心室 形态改变有关因素：去甲肾上腺素、血管紧张素II、 机械刺激、细胞因子、氧化应激,治疗心衰的关键 阻断神经内分泌系统 阻断心室重塑,临床表现 一. 心脏功能障碍的表现 心脏扩大 心动过速 心音改变：心音低钝，奔马律 脉压小，烦躁、多汗、尿少、末梢凉 发育迟缓,二. 肺循环淤血的表现 呼吸急促 运动后及阵发性夜间呼吸困难 咳嗽，紫绀，咯泡沫血痰 肺部罗音,三. 体循环淤血的表现 肝脏肿大伴触痛 颈静脉怒张 水肿,心功能分级（儿童） I级：体力活动不受限制 II级：体力活动轻度受限，可能存在生长障碍 III级：体力活动明显受限，存在生长障碍 IV级：不能从事任何体力活动，存在生长障碍,小儿改良Ross心衰分级计分方法症状和体征 0 1 2病史出汗 仅在头部 头部及躯干部 头部及躯干部 （活动时） （安静时）呼吸过快 偶尔 较多 常有体检呼吸 正常 吸气凹陷 呼吸困难呼吸(次分)01岁 6016岁 45心率(次分) 01岁 17016岁 115肝大肋下(cm) 3总分02分无心衰；36分轻度心衰；79分中度心衰； 1012分重度心衰,辅助检查 一. X线检查：心脏扩大，心搏减弱，肺淤血 二. 心电图：心室肥大，心肌缺血，心律失常 三. 超声心动图 心室舒张末容量心室收缩末容量射血分数（EF） 0.45心功能不全 心室舒张末容量 心室舒张末内径心室收缩末内径缩短分数（FS） 3个月,收缩功能改善,LVEF增加。治疗4-12个月,心肌肌重减轻,心室形态趋向正常,逆转心室重塑。,美托洛尔：选择性1-受体阻滞剂，初始剂量0.20.5mg/(kgd)，每周递增1次，每次增加0.5mg/(kgd)，最大耐受量2 mg/(kgd)，分2次口服，持续时间至少6个月以上，至心脏缩小到接近正常为止。,卡维地洛:非选择性-受体阻滞剂，并有-受体阻滞作用，兼有扩血管作用，可降低肺楔压。 初始剂量0.1mg/(kgd)，分2次口服，每周递增1次，每次增加0.1 mg/(kgd)，最大耐受量0.30.8 mg/(kgd)，分2次口服。,注意事项：宜在心衰症状稳定时使用，可与其他抗心衰药物合用小剂量开始，逐步增加至最大耐受量，长疗程心脏传导阻滞、心动过缓、基础血压过低、心功能级及支气管哮喘等禁用,血管紧张素II受体拮抗剂（缬沙坦） 2002年缬沙坦第一个被批准用于心衰 减轻心脏负荷 保护心脏 改善心功能 在ACEI不耐受时应用 不主张与ACEI、 受体阻滞剂合用,抗心律失常药物治疗 非持续性、无症状者可不用 持续性室速、室上速室率快者应用 类和类药物减弱心功能不能用 胺碘酮较安全、有效,钙通道阻滞剂： 维拉帕米 负性肌力 地尔硫唑 反射性激活神经内分泌 硝苯地平 氨氯地平：扩张血管，缓解心衰,抗细胞因子治疗:(对抗细胞因子对心肌细胞的损害)维司力农已酮可可碱氨氯地平,改善心肌代谢药: 辅酶Q10: 增强线粒体功能 改善心肌的能量代谢 改善心肌收缩力 保护缺血心肌,1.6二磷酸果糖(每次100250mg/kg,710天一疗程)调节葡萄糖代谢,促进磷酸果糖激酶活性增加心肌组织磷酸肌酸及ATP含量改善心肌细胞线粒体能量代谢稳定细胞膜和溶酶体膜,保持其完整性抑制氧自由基生成,保护心肌磷酸肌酸(每日12g),小儿心力衰竭治疗指南,发病机理：心肌病变 心脏前负荷加重 后负荷加重主要治疗：增加心脏收缩力 减轻心脏前后负荷 去除病因和诱因,急性心衰治疗,1. 一般处理:饮食、休息、吸氧2. 原发病及诱因的治疗3. 正性肌力药物：洋地黄、肾上腺素能受体激动剂、磷酸二酯酶抑制4. 利尿剂：速尿、双氢克尿塞、安体舒通5. 扩血管药：硝普钠、硝酸甘油、酚妥拉明、哌唑嗪6. 神经内分泌调节剂：ACEI、血管紧张素受体拮抗剂7. 心肌代谢赋活剂：1，6二磷酸果糖,慢性心衰治疗,ACEI血管紧张素受体拮抗剂 受体阻滞剂 醛固酮拮抗剂 利尿剂 洋地黄 血管扩张剂,心功能级:ACEI、受体阻滞剂、地高辛心功能级： ACEI、受体阻滞剂、地高辛、利尿剂心功能级： ACEI、地高辛、利尿剂、醛固酮拮抗剂治疗好转心功能级以上者慎加受体阻滞剂,美国心脏学会成人心衰诊治指南,心衰第一期：存在发生心衰危险因素，但无左室功能减低或肥厚蒽环类药物及肌营养不良应用ACEI心衰第二期：有左室功能减低或肥厚，无心衰症状-ACEI心衰第三期：有结构性心脏病，曾有或现有心衰症状-ACEI、受体阻滞剂、利尿剂心衰第四期：顽固性心衰,室间隔缺损合并心力衰竭,左心室容量负荷过重2-3个月开始出现症状喂养困难，气促、多汗、发育迟缓反复肺炎、心衰重者严重肺动脉高压重者心肌功能减退（EF0.5）,治疗,地高辛利尿剂ACEI以上治疗无效者应用硝酸甘油严重肺动脉高压用磷酸二酯酶抑制剂积极控制感染,左向右分流型心脏病（大型室间隔缺损为主）伴有严重心衰表现的婴儿，应予及时早期外科手术治疗药物治疗的作用是改善心功能，为手术做准备,利尿剂,减轻肺水肿从而改善呼吸状况是缓解容量负荷过重的首选治疗方法,血管扩张剂,NTG 静脉滴注改善血流动力学效应（PAWA、LVWS、 PVR、mPA）Qp/Qs无影响，临床心衰症状轻。 卡托普利 首选于伴有体血管阻力增高者,强心苷,对于大量左向右分流型先天性心脏病导致的心力衰竭是一个尚有争议的适应证,扩张型心肌病,左心室扩大或双心室扩大伴心肌收缩功能减弱为特征。临床表现为：心力衰竭，心脏扩大，可伴有心律失常。,病因,病毒性心肌炎（病毒持续感染，病毒介导的免疫损伤）遗传家族性因素代谢（如肉毒碱缺乏）营养障碍（如硒缺乏）,炎症性心肌病定义：,1995年WHO和国际心脏病学会提出：炎症性心肌病是指心肌炎同时有心功能不全。2005年Maisch提出：病毒性心肌病和炎症性扩张性心肌病新概念。病毒性心肌病是指病毒持续存在于一个扩大的心脏，可能同时有心肌炎症称为炎症性病毒性心肌病或病毒性心肌炎+心脏扩大。2008年Elliot提出：炎症性扩张性心肌病是心脏扩大，射血分数下降加慢性炎细胞浸润，有病毒蛋白的持续存在。,炎症性心肌病的诊断：,曾有病毒感染史或病毒感染的实验室证据病程短6个月生化指标即特异性心肌酶（CKMB及CTNI）升高心电图改变，如心肌梗死样心电图及动态ST-T改变心肌炎免疫激活证据（抗心磷脂抗体中度以上升高）心肌MRI检查（心肌组织的延迟增强现象）心肌活检示淋巴细胞浸润,诊断,临床表现心脏扩大、充血性心力衰竭和心律失常。超声心动图示心室腔明显大，室间隔及左室后壁运动幅度减低而无其他原因解释时应考虑诊断。,2岁扩张型心肌病,2岁扩张型心肌病全心显著扩大，左室厚度变薄，EF25%，二三尖瓣中大量返流,鉴别诊断,病毒性心肌炎：有前驱病毒感染史，起病较急CK-MB和心肌肌钙蛋白增高心电图表现ST-T改变、心律失常或低电压核素心肌显像可显示炎症或坏死灶心内膜心肌活检可明确诊断。,女，8岁,主诉：乏力、多汗6天6天前劳累后乏力、多汗，轻微活动即感觉心慌、气促，平卧后胸闷，面色苍黄外院胸透心影增大,入院后查体,半卧位，精神差，面色苍黄， 呼吸急促，心率146次/分，心音低钝， 肝脏肋下3cm,入院后化验检查,AST8251IU/L（2天后复查）LDH603 419 IU/LHBDH699 516IU/LCK269 178IU/LCKMB28.8 7.4 ng/mlCTNI5.56 1.72ng/ml NT-ProBNP30182 19126pg/ml,入院后超声心动图,左心房扩大 心功能轻度降低，EF42.8% 二、三尖瓣中度返流 肺动脉瓣少量返流,入院后诊断,急性病毒性心肌炎 诊断依据： 心功能不全 心脏扩大 心电图改变 CKMB和CTNI升高,入院后治疗,1.休息，吸氧 2.丙种球蛋白2g/kg(10g5天） 3.泼尼松龙10mg，每日三次 4.地高辛、氢氯噻嗪、卡托普利 5.维生素C、1，6二磷酸果糖、辅酶Q10,2天后心电图,女，1岁10个月,主诉：发现心律失常1年半 精神差，浮肿5天,超声心动图,全心扩大，以左房左室大为主（左房2.4cm，左室4.6cm）心功能降低（EF21%）二、三尖瓣口大量返流,诊断,房性心动过速 扩张型心肌病（心律失常性心肌病） 心力衰竭,治疗,胺碘酮（10mg-7mg-5mg/kg.d）倍他乐克（6.25Q12h)地高辛（50gQ12h）氢氯噻嗪（6.25BiD）卡托普利（4mgQ8h）心肌营养药物治疗后5天转为窦性心律,超声心动图（12天后）,心脏轻度扩大，（左房2.0cm，左室3.6cm）心功能轻度降低（EF46%）二、三尖瓣口少-中量返流,原发性心内膜弹力纤维增生症发病1岁心电图示左心室肥大伴ST-T改变超声心动图除左房室大外,心内膜回声增强心内膜心肌活检有助诊断,治疗,休息限盐地高辛、利尿剂、血管扩张剂、ACEI、受体阻滞剂、改善心肌代谢药物、抗凝药、心脏移植。,原发性心内膜弹力纤维增生症,病因胎儿期病毒感染/间质性心肌炎遗传宫内心肌缺氧,临床表现,主要表现充血性心力衰竭暴发型：6月,心衰迁延数月至数年(左心衰表现,心脏大,心尖搏动弱,心音低钝,奔马律,心动过速,多无杂音）。,病理改变与病理生理,心内膜明显增厚，呈灰白色，弹力纤维及胶原纤维增生，心内膜下心肌变性或坏死，左室受累为主。左室收缩功能障碍，EF低，左室扩大，二尖瓣返流，左房大。,辅助检查,胸部X线检查：心脏大，肺淤血。心电图：左心室肥大有ST-T改变，亦可有左房大，房室传导阻滞，左束支阻滞。超声心动图：左房室大，左心功能降低，心内膜灰度增强。,心内膜心肌活检：心内膜弥漫性肥厚，内膜下胶原纤维及弹力纤维组织增生，心肌空泡变性，心肌细胞膜断裂，细胞间隙消失，肌原纤维排列紊乱。,诊断,1.婴儿发生充血性心力衰竭,听诊无心脏杂音。2.X线示心脏增大。3.心电图示左心室肥大伴ST-T改变。4.超声心动图表现左室大,心内膜辉度增强,收缩功能降低,排除其他心血管疾病临床可考虑本病的诊断。5.组织学确诊须行心内膜心肌活检。,鉴别诊断,病毒性心肌炎扩张型心肌病心型糖原累积症左冠