级本科呼吸系统疾病

呼吸系统疾病（2）,中山大学附属一院病理科中山医学院病理教研室薛 玲,与职业/环境有关的肺部疾病鼻咽癌肺癌,女，32岁。反复咳嗽、脓痰9年，痰中带血丝，臭腥味,病理诊断？,支气管扩张症,bronchiectasis,男，13岁。6岁起反复咳嗽、脓痰。,病理诊断？,肺气肿,emphysema,男，37岁，寒战、高热伴胸痛4天住院，治疗无效死亡。,病理诊断？,大叶性肺炎,lobar pneumonia,病理诊断,1岁女婴，患麻疹，高热、咳嗽、气促，双肺满布湿性罗音，病情恶化死亡。,小叶性肺炎,lobular pneumonia,大叶性肺炎 小叶性肺炎 病毒性肺炎,好发年龄病因及发病病变起源病变部位/范围病变特点胸膜受累X线表现痰液特点,与职业/环境有关的肺疾病,硅沉着病石棉沉着病农民肺特发性肺间质纤维化,职业性肺疾病长期吸入有害粉尘引起以粉尘结节和肺广泛纤维化为病变特征常伴有不同程度肺功能损害常见有硅肺、石棉肺、农民肺,肺尘埃沉着病 (尘肺 pneumoconisis),(一)硅肺(silicosis),尘肺中最常见、进展最快、危害最严重的一种游离二氧化硅(SiO2)沉积于肺间质岩石-石英中含量可高达97%-99%长期从事开矿、采石、碎石、玻璃厂、陶瓷厂含游离SiO2粉尘的致病性取决于石英形状(四面体结晶)、含量、颗粒大小(8mm，厚度女，40-59岁为发病高峰。,病因：目前认为与EB病毒、环境、遗传等有关。1.EB病毒 鼻咽癌患者血清中有高效价EBV的各种抗原的抗体，尤其是病毒壳抗原的IgA抗体(VCA-IgA)阳性率达97%。,2.环境与饮食 多种化学物质如多环羟类、亚硝胺类及微量元素镍等与NPC发生有一定的联系。有报道认为高发区大米和水中微量元素镍含量高；南方人喜食咸鱼、腊味、熏肉等食品-亚硝胺类含量高；国内学者曾用亚硝胺诱发出大白鼠鼻咽癌,3.遗传因素,种族易感性 黄种人多于白种人,家族聚集性 江苏一个家系两代20人中有11人患癌症,其中7人为鼻咽癌(6个同胞兄妹+母亲)。广东南海叶-梁家族，(1973)两代49人中发现鼻咽癌9例，乳腺癌1例，随访至今，四代109人中鼻咽癌已增至15例。肇庆有一家三代9人，5例NPC，均为女性。,广州方言区的居民对鼻咽癌似有较高的易感性,1.好发部位,鼻咽顶部,咽隐窝,侧壁,病理变化：,肉眼观 结节型：最常见，呈结节状或肿块状。 菜花型：呈菜花状，血管丰富而易出血。 溃疡型：肿瘤边缘隆起、中央常坏死。 粘膜下浸润型：肿瘤向腔内突起，但表面有正常的粘膜覆盖，癌组织向粘膜下浸润。,结节型 右侧咽隐窝的结节状肿物， 阻挡右后鼻孔（鼻塞）,溃疡型 常见于复发病例， 左侧壁及前壁坏死溃疡(涕血）,浸润型 顶壁、右后鼻孔缘、右隆突肿瘤 弥漫浸润(常压迫和侵犯颅神经）,菜花型右侧壁菜花样肿物，并伴有坏死（如侵犯咽鼓管可引起耳鸣）,混合型 结节+浸润+溃疡坏死,组织学类型,鼻咽癌,鳞状细胞癌,腺癌,未分化癌,泡状核细胞癌,小细胞癌,鼻咽癌组织学分类,角化性鳞状细胞癌 分化好和中等分化 分化差非角化性癌：最常见 分化型(以往称之为低分化鳞癌) 未分化癌(泡状核，小细胞癌)非角化性癌几乎100%与EB病毒感染密切相关,角化性鳞癌，高分化,分化型非角化性癌,未分化型非角化性癌(泡状核细胞癌),癌细胞体积大，胞浆丰富，境界不清，核大呈空泡状，核圆形或椭圆形，核膜清楚，可见核仁，癌细胞间见淋巴细胞浸润。,鼻咽癌的扩展（1）直接蔓延：向前鼻腔，眼眶向后颈椎脊髓向外咽鼓管中耳向上颅底骨颅内脑N() 向下口咽、腭扁桃体、舌根,（2）转移淋巴道：咽后壁LN颈深上LN,后期腋窝LN，纵隔LN及腹膜后LN。血道：肝、肺、胸膜、骨、肾、胰等。,鼻咽粘膜固有层有丰富的淋巴管网，NPC很早期从淋巴道转移，先至咽后壁少数LN，然后转移至颈深上LN及其余颈LN。先在同侧，继而双侧。,临床病理联系： 原发癌症状：鼻塞、涕中带血、头痛、耳鸣、听力减退 侵犯颅神经症状:复视、面麻、伸舌偏歪、视物模糊、眼睑下垂、吞咽困难 转移癌的症状:颈部无痛性肿块,可压迫第-脑神经引起相应症状。,鼻咽癌患者就诊时常见的临床表现,二、肺癌(lung cancer) 起源于支气管上皮的恶性肿瘤，故又称为支气管癌(bronchogenic carcinoma)。 我国常见的恶性肿瘤。城市农村，男女,但近年来女性发病率有明显上升趋势。,1.病理变化 肉眼类型： 中央型 周围型 弥漫型,周围型肺癌伴空洞形成,弥 漫 型 肺 癌,组织学类型(WHO，1999),鳞状细胞癌腺癌大细胞癌小细胞癌腺鳞癌肉瘤样癌,鳞状细胞癌(squamous cell carcinoma) 最常见中的一种，约占3050% 可分高、中、低分化鳞癌。多为中央型，老年男性多见，与吸烟密切关系。 肿瘤生长较慢，转移较晚(淋巴道),低分化鳞癌,腺癌(adenocarcinoma) 随着戒烟普及，肺鳞癌有所下降，而腺癌发病率有不断上升趋势，接近或超过鳞癌，约30-40%。多属周围型，女男；腺癌也有高、中、低分化之分；可伴有粘液分泌，也可增生呈乳头状结构。 肿块通常位于肺膜下， 常累及胸膜(约占77%)；多伴有纤维化和瘢痕形成；易发生血道转移。,细支气管肺泡癌癌细胞沿肺泡壁呈单层排列，似腺样结构，常见乳头形成，无间质浸润，预后较好。,粘液型腺癌,小细胞癌(small cell carcinoma) 较常见。患者大多数为男性中老年，且与吸烟关系密切。肉眼类型多为中央型。肿瘤生长迅速，是肺癌中分化最差，恶性度最高的一种，转移较早。对化疗、放疗敏感，但预后差(存活期大多1年，5年存活率仅1%-2%)。 属于肺神经内分泌癌 电镜可见癌细胞内有神经内分泌颗粒。免疫组化，癌细胞对神经内分泌标记物反应呈阳性，如NSE、CgA、Syn、CD56等。,癌细胞呈小圆形或淋巴细胞样，有的呈短梭形、短棒状或多角形，胞浆少形似裸核，核分裂多见；癌细胞密集成群，片状分布。,燕麦细胞癌(oat cell carcioma),癌细胞小，梭形，密集成群，胞浆少似裸核，癌细胞一端稍尖一端顿圆形似燕麦颗粒。,大细胞癌(large cell carcinoma) 约占10%。属于未分化癌，侵袭性高，生长快，转移早而广泛，生存期大多1年。 组织学特征：癌组织呈实性团块、片状或弥漫分布，癌细胞大，胞浆丰富，核圆形、卵圆形或不规则形，异型明显，可见畸形核、多核，核分裂像多见。,特殊类型肺癌,肺瘢痕癌肺癌中心区有纤维化和瘢痕灶(玻璃样变)，并有大量炭尘沉积，多位于肺尖，多为腺癌，一般发展缓慢，手术切除预后较好。,肺胶样癌 多见于肺外周，边缘不清，呈半透明、胶冻样，镜下为粘液腺癌或印戒细胞癌。本型癌侵袭力较低，手术切除预后较好。,胸膜型肺癌罕见。可能原发于细支气管，体积小，不易发现。癌组织广泛浸润胸膜，引起胸膜脏层和壁层广泛粘连、融合，受累胸膜可厚达12cm。,特殊类型肺癌,隐性肺癌1）临床、X线、CT检查阴性；2）痰细胞学检查癌细胞阳性；3）手术切除标本，经病理检查证实为支气 管原位癌或早期浸润癌，无淋巴结转移,早期肺癌肿瘤局限于支气管内或支气管壁，不侵犯肺组织，其肿块直径2cm； 淋巴结无转移。,2.扩散和转移 （1）直接蔓延：纵隔、心包、同侧-对侧肺内蔓延，周围型常累及胸膜并侵入胸壁。（2）淋巴道转移：多见且发生较早。支气管肺门LN-纵隔LN、锁骨上、颈部、腋窝LN。（3）血道转移：脑、肾上腺、肝、肾、胰、甲状腺、皮肤,3.临床病理联系（1）原发瘤引起：如咳嗽、痰中带血、气急或胸痛，有时咯血。可引起局限性肺萎陷或肺气肿。,（2）侵犯邻近组织器官引起：侵及胸膜胸水；侵犯纵隔内、气管旁LN，压迫上腔V上腔静脉综合征(面部浮肿及颈、胸部静脉曲张)；肺尖部癌肿易侵犯交感神经链交感神经麻痹综合征(眼睑下垂、瞳孔缩小和胸壁皮肤无汗),（3）分泌异位激素引起：小细胞肺癌分泌5-HT类癌综合征(支