再生障碍性贫血最新

,干部病房,再生障碍性贫血护理查房,1,汇报流程,基本知识病史汇报护理诊断及护理措施近年新进展拓展内容,2,定义,再生障碍性贫血（AA）：多种原因导致骨髓造血功能_,以骨髓造血干细胞及造血微环境损伤、_减少为特征的一组综合症,临床表现为进行性_、_、_。,衰竭,外周血全血细胞,贫血,出血,感染,3,分 型,重型再障-型 (SAA- ),重型再障-型 (SAA- ),慢性再障病程中病情恶化与急性再障相同,4,病因,原发性再障：无明确病因，50%以上；继发性再障：能查明原因的再障药物：_化学因素：_及其衍生物：油漆、塑料、燃料等物理因素：X、射线、放射性核素等。生物因素：密切的是病毒感染，肝炎病毒最常见,苯,氯霉素,5,发病机制,“种子”学说,“土壤”学说,“虫子”学说,6,病理,主要表现为全身红骨髓总容量 减少，骨髓内脂肪组织增多； 全身淋巴组织及脾脏均有不同程度的 萎缩； 重型患者全身骨髓多部位受累及， 慢性患者骨髓呈渐进性、向心性累及。,7,临床表现,贫血(Anemia) 出血(Bleeding) 感染(Infection),8,急性再障口腔感染,9,急性再障的口腔黏膜出血,10,11,12,13,临床表现,重型再障,快速进展的贫血感染、发热广泛出血，甚至颅内出血,非重型再障：起病和进展较缓慢以贫血为首发和主要表现，感染及出血较轻。,14,实验室检查,血象：全血细胞减少，呈四少一多，即：红细胞计数、白细胞计数、血小板计数、网织红细胞计数均，淋巴细胞相对。骨髓象：多部位骨髓穿刺增生或重度粒系及红系细胞淋巴细胞、浆细胞、网状细胞相对巨核细胞很难找到或缺如,15,重型再障和非重型再障的鉴别,NSAA血象：红细胞形态大致正常，可见淋巴细胞、中性粒细胞和血小板,SAA血象：红细胞形态大致正常，白细胞仅见一个淋巴细胞。血小板极少,17,Company Logo,SAA骨髓象：有核细胞增生重度减低,NSAA骨髓象：有核细胞增生减低,18,Company Logo,正常骨髓组织,再障骨髓组织（脂肪组织填充）,骨髓活检,19,Company Logo,骨髓活检（低倍镜）,造血组织明显减少,20,骨髓活检（高倍镜）,以脂肪细胞为主,21,治疗原则,支持治疗 预防感染 防止出血:输注血小板制剂纠正贫血:成份输血对症治疗控制感染保肝药物免疫抑制治疗促造血治疗,22,免疫抑制治疗,抗淋巴/胸腺细胞球蛋白（ALG/ATG）：-主要用于SAA，需皮试。 环胞素：-适应全部AA，使用时要个体化，及时调整剂量。 CD3单克隆抗体，环磷酰胺，甲泼尼龙等：-治疗SAA,23,促造血治疗,雄激素治疗（康力龙、安雄，安特尔） -适用于全部再障,治疗NSAA常用药。 造血生长因子 -适用于全部再障，特别是用于SAA造血干细胞移植适用于40岁，无感染及其他并发症，有合适供体的SAA,24,病例介绍,【基本信息】 姓名：孙* 性别：男 年龄：87岁 出生地：浙江省杭州市 供史者：家属 民族：汉族 入院时间：2016-07-22-11：37 出院时间：2016-08-23-09:10【主诉】 反复头晕伴血三系减少2月余,25,【现病史】患者2月余前无明显诱因下出现头晕，无黑朦，无视物旋转，无恶心呕吐，无耳鸣，无四肢活动障碍，就诊我院门诊，查血常规提示血三系减少，当时WBC 3.2*109/L,NE(%) 48.8%,Hb 87g/L PLT 59*109/L。铁测定：18.7umol/L,骨常规提示：骨髓小粒呈架空状，大量脂肪滴，成熟浆细胞比例明显增高，免疫分型示：异常浆细胞占 5.2%，骨髓活检：造血组织增生低下。单克隆丙种球蛋白血症，贫血，在我院门诊检查期间，患者头晕未见好转，多次复查血常规提示血三系逐渐下降，2016.6.16起门诊予以沙利度胺，100mgqn,DXM9mg(每周一、二服用）治疗。2016.6-06.24患者进食早餐时出现晕厥，持续时间10分钟左右，无口吐白沫。无四肢抽搐，无大小便失禁，当时测血压180/80mmHg,清醒后感乏力，无力行走，四肢活动尚可，思路清晰，前往我院急诊，查血常规提示：白细胞计数 2.3*10E9/L,中性粒细胞（%） 37.9%，血红蛋白 68g/L，血小板计数 25* 10E9/L,遂收住我院入科后患者再次复查骨穿，常规示1.骨髓象可见大量脂肪滴，伴巨核细胞数量减少，建议骨髓活检；2.成熟细胞比例增高。骨髓活检示造血组织增生十分低下，且多次复查血常规提示血三系降低较前明显，经血液科会诊考虑再生障碍性贫血，遂予以环饱霉素免疫调节、TPO、EPO、GSF及安特尔促进造血，并予以比阿培南300mg q8h抗感染、输红细胞及血小板等对症支持治疗。现患者感头晕乏力较前好转，无谓寒高热，无恶心呕吐，无腹胀腹痛，无胸闷气促，无皮下出血点、血便等不适，现为求进一步治疗，拟“再降收住入院。,26,【既往史】 患者过去体质良好，近年有记忆力下降，考虑痴呆，服用思考林及石衫碱甲，有长期用药史为思考林，石衫碱甲。无高血压史，糖尿病史，心脏病史，肾病史，无肺结核史，无过敏史。【个人史】出生于浙江临海，干部，高中学历，成长于临海及杭州，长期居住于杭州时间40年，无饮酒吸烟习惯，婚姻和睦。,27,28,2016-7-23血常规：白细胞计数 4.3*10E9/L,中性粒细胞（%） 80.8%，血红蛋白 74g/L，血小板计数 9* 10E9/L，予环孢素软胶囊150mgq12hpo,EPO升高血红蛋白，巨和粒升高血小板GSF升白合剂升高白细胞必要时输血。 2016-7-25 输注o型血小板10u.2016-7-29血常规：白细胞计数 3.2*10E9/L,中性粒细胞（%） 78.2%，血红蛋白 57g/L，血小板计数 14* 10E9/L治疗暂无变化，继续观察病情变化。2016-7-29环胞霉素-A血清药物浓度测定：环胞霉素292.10ng/ml2016-7-29免疫球蛋白测定：免疫球蛋白A434.0 mg/dl,免疫球蛋白G840.0 mg/dl,免疫球蛋白M4.2mg/dl,加用丙种免疫球蛋白增强免疫。2016-8-1输注血小板9u 2016-8-2血常规：白细胞计数 1.2*10E9/L,中性粒细胞（%） 27.8%，血红蛋白 47g/L，血小板计数 39* 10E9/L治疗暂无变化，继续观察病情变化。2016-8-5环胞霉素-A血清药物浓度测定：环胞霉素273.4ng/ml,29,2016-8-8血常规：白细胞计数 1.3*10E9/L,中性粒细胞（%） 27.8%，血红蛋白 53g/L，血小板计数 8* 10E9/L治疗暂无变化，继续观察病情变化。2016-8-10血常规：白细胞计数 1.9*10E9/L,中性粒细胞（%） 67.5%，血红蛋白 52g/L，血小板计数 41* 10E9/L，治疗暂无变化，继续观察病情变化。2016-8-11输注悬浮红细胞1.5 u2016-8-13血常规：，血红蛋白 56g/L，血小板计数 5* 10E9/L目前病情较稳定，治疗暂无变化，继续观察病情变化。2016-8-16患者因重度贫血于输注o型去白悬浮红细胞2u.2016-8-19输注O型悬浮红细胞2 u.2016-8-20患者有低热最高37.6医嘱头孢噻肟钠/舒巴坦钠针4.5gQ8H抗感染治疗。2016-8-21血常规：白细胞计数 5.6*10E9/L,中性粒细胞（%） 78.9%，血红蛋白 61g/L，血小板计数 6* 10E9/L申请输注血小板，继续观察病情变化2016-8-22输注O型血小板10 u.2016-8-23环胞霉素-A血清药物浓度测定：环胞霉素253.10ng/ml 目前生命体征尚平稳，因原因办理出入院。,30,患者存在的 护理问题？ 护理措施？,31,护理问题,潜在并发症：出血有感染的危险 有跌倒的危险有误吸的危险潜在并发症：静脉血栓栓塞知识缺乏自理缺陷出院计划,32,【护理目标】,33,一般护理措施,（1）注意观察病情变化；（2）指导休息与营养 根据病情制定活动计划，必要时卧床休息，血小板低于50X109/L应减少活动，增加卧床休息。 饮食宜高热量、高蛋白、高维生素、易消化；（3）吸氧；（4）遵医嘱输血,34,饮食护理,按医嘱进食：一忌辛辣刺激性食物（生葱、生姜、生蒜、辣椒等）、海鲜羊肉狗肉等热性食物；二忌烟酒，生冷油腻食物；三给予高蛋白、高维生素、易消化食物，如瘦肉、蛋类、乳类、鸡肉、排骨汤、动物肝脏、新鲜蔬菜及水果，多食大枣、桂园、花生、核桃、藕等以生血止血；对于有出血倾向者给予无渣半流质饮食，少进 食带刺、骨的食物，以防因刺伤而引起出血和感染。,预防出血的护理,不用手指挖外耳道、鼻孔，不用硬毛牙刷刷牙，不用牙签剔牙，不用手指搔抓皮肤。 不用力咳嗽、拧鼻涕和过度用力大便。 禁食辛辣、刺激性饮食，保持大便通畅。 禁止热敷，高热时降温，禁用醇浴。 保证病人休息，避免情绪激动。 防止头部震荡或局部阳光剧烈照射。 保持环境安静，避免噪音。 不剃胡须、剪指甲等。各项操作时，如口腔、皮肤等护理，动作轻柔。进行各种穿刺术后延长按压时间，每次按压不少于5min。 避免进行有损伤性操作，如胃镜、肠镜、肛表测体温、洗肠、导尿等，以免刺破粘膜。避免有损伤的动作，如削苹果等。 若某一局部出血，嘱其稳定情绪，勿紧张，尽量找到出血点及时按压止血，并立即通知医务人员处理,预防感染的护理,（1）观察有无感染征象 （2）预防口腔、皮肤、肛周、肠道感染进餐前后，睡前、晨起用盐水、浓替硝唑、碳酸氢钠漱口；保持皮肤清洁，定期洗澡；肛周护理：睡前便后用1：5000高锰酸钾溶液坐浴。 （3）预防外源性感染 保持室内清洁，空气流通；,37,（1）雄激素：男性化作用：告知患者及家属，雄激素出现的女性男性化、男性不育等在停药后可恢复注射：丙酸睾酮为_剂，须长针头深部缓慢分层肌内注射，经常更换注射部位，局部热敷。口服：康力龙、达那唑等，易引起_损害和肝内胆汁淤积，应注意有无黄疸，定期检查_。观察疗效，定期监测血象和网织红。,用药护理,肝功,肝脏,油,38,（2）免疫抑制剂：应用ATG和ALG前做过敏试验，注意_、 _、 _。用环孢素应定期检查_。环磷酰胺：观察有无血尿，多饮水，_ml/d，预防_。 应用糖皮质激素，应密切观察有无加重感染的征象等。（3）造血生长因子：定期查血象。,环胞素浓度，肝、肾功能,3000,出血性膀胱炎,超敏反应,Plt减少,血清病,39,心理护理,观察病人情绪反应及行为表现，鼓励其表达内心感受并给予有效的心理疏导。认真而坦诚的回答病人的询问并介绍治疗成功的病例。帮助病人认识到心境平和、精神乐观，有助于病情的好转。建立融洽的护患关系，介绍社会对血液病人的关心和理解，争取家庭、亲友等社会支持系统的帮助，以减少孤独感，增强康复的信心。,40,知识缺乏护理,向病人介绍有关血液病学的医学术语和相关医学知识。 寻求正常的信息，介绍新的有效的治疗方法，相信科学，避免乱投医乱用药。 避免疾病的诱发因素，如不用氯霉素、氨基比林、去痛片等药物；不接触放射线、苯类制品等。 讲述主要的治疗、护理方法，以及潜在并发症的预防。 给病人提供书面的护理知识，让病人逐渐熟悉。 与病人共同商讨治疗护理计划，对治疗的全过程有更深的了解,41,护理新进展,夏季到了，一些市民习惯在车内开着空调睡觉，然而消委会人士提醒市民，由于一些新车空气污染严重，这样做其实很危险。市民李先生近日购买了一辆小汽车，此后妻子每天开着新车上下班，有时候中午还会在车内开着空调休息。一个多月后，李先生的妻子发现身